Purpura (petele vasculare)

©

Autor: Dr. Blaj Carmen Ioana, Medic rezident Anatomie patologică

Termenul de „purpură” se referă la coloraţia roşie-violacee a tegumentelor produsă de ruperea vaselor mici de sânge de la suprafaţa pielii. Purpura poate apărea şi la nivelul mucoaselor sau organelor interne. Reprezintă un simptom, nu o boală propriu-zisă, însă indică prezenţa unei patologii subiacente. [1]

Leziunile purpurice cu dimensiuni mai mici de 3 mm se numesc peteşii, iar cele cu dimensiuni mai mari de 5 mm, echimoze.

Sângele exteriorizat din vase se va degrada, astfel încât leziunile îşi vor modifica culoarea din violet în nuanţe maronii, apoi verde–albăstrui. [2]

 

Ce reprezintă purpura?

Purpura se produce prin ruperea vaselor mici de sânge şi extravazarea sângelui la nivelul epidermului şi poate apărea în orice zonă a corpului, dar mai ales la nivelul feţei anterioare a gambelor.  [3]

 

Erupţiile purpurice pot fi palpabile (reliefate, de obicei indicând o origine inflamatorie, cum ar fi vasculita) sau nepalpabile (plane sau maculare, de regulă cu origine non-inflamatorie).

 

O caracteristică comună a tuturor formelor de purpură este că nu dispar la presiune, păstrându-şi culoarea roşie-violacee. Astfel, prin diascopie (presiune aplicată asupra leziunii cu o lamă de sticlă sau material transparent) leziunile purpurice pot fi uşor diferenţiate de leziunile eritematoase, produse de vasodilataţie, ce dispar la presiune. [2]

 

O altă clasificare a erupţiilor purpurice împarte aceste leziuni în alte două tipuri, în funcţie de numărul trombocitelor: purpură trombocitopenică şi purpură non-trombocitopenică.

 

Care sunt principalele cauze de apariţie a purpurei?

Cauze frecvente de purpură non-trombocitopenică:

• afecţiuni inflamatorii ale vaselor mici, reprezentativă fiind purpura Henoch – Schonlein;
• coagulopatii;
• fragilitate vasculară, frecvent întâlnită în cazul persoanelor în vârstă;
• amiloidoză;
• carenţa de vitamina C (boala cunoscută sub numele de scorbut);
• boli congeniatale sau perinatale, precum rubeola sau infecţia cu citomegalovirus;
• telangiectaziile ereditare hemoragice;
• utilizarea unor medicamente ce afectează funcţia trombocitelor, cum ar fi antiinflamatoarele steroidiene sau antiagregantele plachetare.

 

Purpura trombocitopenică este întâlnită în următoarele cazuri:

purpura trombocitopenică idiopatică;

• trombocitopenia autoimună neonatală (apare la copiii ai căror mame suferă de purpură trombocitopenică idiopatică);
• transfuzii recente;
• meningococcemia. [4]
•  

Care sunt mecanismele etiopatogenice implicate în apariţia purpurei?

În etiopatogenia leziunilor purpurice sunt implicaţi numeroşi factori precum: dereglări ale hemostazei, anomalii cantitative sau calitative ale trombocitelor, deficienţe ale factorilor de coagulare sau factori vasculari.

 

Dereglările hemostazei ce pot produce purpură constau în: 

• afectarea răspunsului vascular, mai precis a mecanismelor de vasoconstricţie sau vasodilataţie consecutive producerii unei injurii vasculare;
• formarea trombului plachetar şi activarea factorilor coagulării.
•  

Anomalii ale trombocitelor: în această categorie intră anomalii cantitative (trombocitopenia) şi anomalii calitative (afectarea funcţiei trombocitelor, congenitală sau dobândită). Trombocitopenia are trei cauze principale:  

• distrugerea accelerată a trombocitelor, cel mai frecvent prin mecanism imun, cel mai reprezentativ exemplu fiind purpura trombocitopenică idiopatică
• producere scăzută a trombocitelor, întâlnită în cazul unor sindroame congenitale rare, precum anemia Fanconi, sindromul Wiskott – Aldrich sau trombocitopenia amegacariocitară.
• sechestrarea trombocitelor, în cazul splenomegaliei sau hemangioamelor gigante.

Dintre deficienţele factorilor de coagulare, congenitale sau dobândite, cele mai frecvente sunt deficitul de factor VIII, deficitul de factor IX şi boala von Willebrand.

Factori vasculari. Printre anomaliile vasculare congenitale implicate în apariţia leziunilor purpurice se numără telangiectazia hemoragică ereditară şi tipul IV al sindromului Ehlers-Danlos. Cauzele dobândite includ purpura Henoch-Schonlein, infecţii, cauze mecanice sau cauze psihogene. [5]

 

Forme clinice particulare şi tratament

Purpura Henoch – Schonlein este o formă de vasculită a vaselor mici mediată prin intermediul IgA. Principalele semne clinice ale acestei afecţiuni sunt purpură non-trombocitopenică, dureri abdominale, artrită şi afectare renală, cel mai frecvent sub forma clinică a unei nefrite. Înaintea apariţiei acestor simptome, pacienţii pot prezenta timp de două – trei săptămâni simptome precum astenie, febră, cefalee sau dureri musculare. Afecţiunea apare frecvent consecutiv unei infecţii acute a căilor respiratorii superioare. Alţi factori declanşatori pot fi infecţii precum rujeola sau hepatitele virale acute, medicamente sau muşcături de insecte.

 

Deşi nu există un tratament specific al bolii, în cele mai multe cazuri se poate administra paracetamol sau antiinflamatoare nesteroidiene precum ibuprofen sau naproxen pentru durerile articulare. În cazurile mai severe pot fi utili corticosteroizii. [5, 6]

 

Purpura trombocitopenică idiopatică este o afecţiune autoimună în urma căreia trombocitele, indispensabile coagulării, sunt distruse de auto-anticorpi. Din cauza numărului scăzut de trombocite se produc hemoragii spontane la nivelul organelor interne, tegumentelor sau mucoaselor.

 

Boala afectează mai frecvent femeile decât bărbaţii şi, de asemenea, apare mai des în cazul copiilor, consecutiv unor infecţii virale.

 

Acest tip de purpură poate fi ereditară sau dobândită. PTI ereditară are ca substrat etiopatogenic mutaţia genei ADAMTS13 şi este întâlnită la copii mici sau nou-născuţi. Forma dobândită presupune apariţia afecţiunii după naştere prin implicarea sistemului imun. Astfel, sunt produşi anticorpi ce blochează activitatea enzimei ADAMTS13.

 

Factorii declanşatori ai bolii nu sunt pe deplin recunoscuţi, însă se presupune implicarea unor afecţiuni (cancer, lupus, HIV), a unor proceduri medicale (intervenţiile chirurgicale sau transplantul de maduvă osoasă), medicamente (chimioterapice, ticlopidina, clopidogrel, ciclosporina A sau terapia hormonală).

 

Simptome frecvente ale bolii sunt reprezentate de menstruaţii abundente, erupţii la nivelul gambelor, epistaxis sau sângerări la nivelul cavităţii bucale şi apariţia frecventă a echimozelor, chiar fără traumatism minim prealabil.  

 

Tratamentul acestei afecţiuni presupune administrarea de plasmă congelată sau plasmafereză. [7, 8] 

 

Care sunt investigaţiile necesare?

Diagnosticul are la bază investigarea riguroasă a istoricului pacientului, examenul clinic şi investigaţii de laborator.

 

Nu există teste de laborator specifice în vederea stabilirii exacte a etiologiei purpurei. Investigaţiile de primă intenţie constau  într-o hemoleucogramă, incluzând numărarea trombocitelor şi teste de hemostază: timp Quick, timp de sângerare. Investigaţii suplimentare ale hemostazei, realizate în caz de suspiciune clinică, sunt dozarea factorilor VIII şi XIII, D-dimeri, complexul trombină – antitrombină. 

Contexul clinic va ghida analizele ulterioare, ce se vor axa pe excluderea diagnosticelor diferenţiale posibile:

examinarea frotiului sanguin, pentru a confirma numărul redus de trombocite depistat prin efectuarea hemoleucogramei;

investigarea unei afecţiuni autoimune: anticorpi antinucleari, factor reumatoid, fracţiunile complementului C3 şi C4, nivelul IgA serice, complexe imune IgA şi IgG, crioglobuline;

• investigarea unei patologii renale: uree, creatinină, ionogramă;
• detectarea unei afectări hepatice: serologie virală, transaminaze, proteine serice;
• posibilitatea prezenţei unei infecţii streptococice: titru ASLO;
• biopsia măduvei osoase: în vederea depistării originii centrale a unei trombocitopenii. [9]
•  

Investigaţiile imagistice vor fi realizate, de asemenea, în funcţie de forma de prezentare clinică a bolii, acestea constând în: ecografie abdominală, radiografie toracică şi tranzit baritat, IRM cerebral (pentru decelarea unei eventuale afectări neurologice în cazul purpurei Henoch-Schonlein), CT cerebral sau abdominal. [5]

 

Care sunt recomandările terapeutice?

În funcţie de boala care a cauzat-o, tratamentul şi monitorizarea pacientului cu purpură vor fi individualizate de la caz la caz, după confirmarea diagnosticului.

 

Tratamentul purpurei trombocitopenice autoimune este bazat pe cuantificarea sângerărilor şi pe frecvenţa acestora. În unele cazuri, tratamentul poate să nu fie necesar, pacientul necesitând doar monitorizare.

 

Se va avea în vedere, în primul rând, întreruperea oricăror tratamente suspecte de a induce apariţia leziunilor purpurice, în special antiinflamatoare nesteroidiene şi aspirina, eventual substituirea acestora cu produse a căror utilizare este sigură.

 

Formele foarte grave beneficiază de tratament cu corticosteroizi intravenos (metilprednisolon). Imunoglobulinele intravenoase sunt, de asemenea, indicate în cazul sângerărilor masive. Splenectomia este considerată opţiune terapeutică în cazul ineficienţei tratamentului cu corticosteroizi. [11]

 

În unele cazuri poate fi necesară transfuzia de masă trombocitară sau administrarea de factori ai coagulării. [5]

 

Tratamentul purpurei Henoch-Schonlein este important, cu toate că afecţiunea este în general autolimitată, deoarece boala poate avea consecinţe importante pe termen lung asupra sistemului digestiv şi a rinichilor.

 

Tratamentul va fi ghidat de forma de prezentare clinică a bolii. În toate cazurile se recomandă repaus la pat şi hidratare corespunzătoare. Pentru ameliorarea durerilor articulare sunt indicate antiinflamatoarele nesteroidiene, (aspirină sau ibuprofen). Formele cu afectare renală severă, implicând sindrom nefritic, beneficiază de tratament cu imunosupresoare (ciclofosfamidă, azatioprină sau micofenolat de mofetil). În prezenţa infecţiilor, se vor administra antibiotice. [12]

 

Care este prognosticul?

Prognosticul este variabil, în funcţie de patologia ce a cauzat apariţia leziunilor. Purpura limitată la nivelul tegumentelor are un prognostic bun, cu remisiune pe parcursul unei perioade de câteva săptămâni sau luni, însă cu posibilitatea recidivelor.

 

Formele însoţite de afectarea organelor interne (rinichi, creier sau plămâni) au, de regulă, un prognostic rezervat, cu posibila ameninţare a vieţii.

 

Este important ca medicul curant să indice medicamentele ce trebuie evitate de pacient şi să îl consilieze pe acesta în vederea evitării traumatismelor ce ar putea provoca sângerări şi în vederea prevenirii eficiente a infecţiilor. [9, 10]