Evaluarea copilului cu purpură

©

Autor:

Un semnal de alarmă generator de spaimă pentru orice părinte este apariția unei erupții hemoragice numite purpură la nivelul pielii sau mucoaselor. De cealaltă parte a baricadei, medicul pediatru se află în fața unui diagnostic diferențial dificil extrem de vast.

Stabilirea unui diagnostic de certitudine într-un interval de timp cât mai scurt, devine imperios necesară. Se impune o evaluare minuțioasă, mai ales în cazul copiilor cu o stare generală gravă. Tipul, localizarea, gradul de extindere al leziunilor purpurice și aspectul general al copilului sunt definitorii pentru evaluarea inițială [1].

 

Ce este purpura?

Purpura constituie rezultatul extravazării sângelui din vase la nivelul pielii sau membranelor mucoase. [2] Prin urmare, spre deosebire de leziunile cutanate eritematoase sau vasculare, leziunile purpurice nu dispar la vitropresiune. În funcție de dimensiune, pot fi clasificate în:

  • peteșii – reprezintă zone punctiforme de culoare roșie-purpurică, cu diametrul sub 2 m;
  • echimoze – reprezintă leziuni confluente de dimensiuni variabile (diametrul mai mare de 1 cm), cunoscute în limbajul standard sub formă de vânătăi [1].


Cauze

Cauzele erupției purpurice pot fi grupate, în funcție de mecanismul fiziopatologic, în două mari categorii: alterări ale integrității structurii peretelui vascular și tulburări ale hemostazei primare sau secundare [1].

Afectarea integrității peretelui vascular

Afectarea hemostazei

1. Defecte ale trombocitelor ce conduc la trombocitopenie:

Producție deficitară a trombocitelor, care poate fi:

 

Distrucție crescută a trombocitelor

  • Purpura trombocitopenică imună
  • Trombocitopenie neonatală autoimună
  • Trombocitopenie indusă medicamentos
  • Sindrom hemolitic uremic
  • Purpura trombocitopenică trombotică
  • Coagulare intravasculară diseminată

Anomalii ereditare calitative ale trombocitelor


Anomalii dobândite calitative ale trombocitelor
  [1]

 

2. Deficite ale factorilor de coagulare

  • boala von Willebrand
  • hemofilie A (deficit FVIII), B (deficit FIX)
  • deficit de vitamina K
  • insuficiență hepatică. [1]

 

Istoric

Clinicianul este obligat să realizeze o anamneză amănunțită în timp util, deoarece fiecare element constituie un indiciu ce poate ajuta la stabilirea diagnosticului.

Vârsta

  • tulburările congenitale hemoragice debutează în primul an de viață;
  • nou-născut - infecție intrauterină, purpură maternă trombocitopenică idiopatică, lupus eritematos sistemic matern, sindrom TAR, trombocitopenie amegacariocitară congenitală;
  • 2-4 ani - purpură trombocitopenică imună;
    4-7 ani - purpură Henoch-Schönlein [1], [3].

Sexul

  • hemofilia este o maladie cu transmitere X-linkată, fiind întâlnită doar în rândul băieților;
  • boala von Willebrand are transmitere autozomal dominantă cu distribuție egală pe ambele sexe. [1, 2]

Debutul simptomatologiei

  • acut, după o infecție virală recentă (IACRS) - afecțiune dobândită (purpură trombocitopenică imună, purpură Henoch-Schönlein); [2, 3]
  • episoade recurente de la vârsta de sugar - afecțiune congenitală (anomalii plachetare sau deficit de factor de coagulare). [3, 4]

Simptomatologia

  • peteșii – sugestive pentru anomalii ale hemostazei primare (defecte cantitative sau calitative ale trombocitelor, afectarea integrității peretelui vascular); [4]
  • sângerări la nivelul mucoaselor (bucală, nazală, gastrointestinală) – sugestive pentru afectarea hemostazei primare (anomalii plachetare sau boala von Willebrand). [2]

Echimoze

  • mici și superficiale – defecte calitative sau cantitative ale trombocitelor;
  • mari, subcutanate, hematoame de țesuturi moi – deficit de factor de coagulare. [3, 4]

Hematoame musculare

  • sugestive pentru hemofilie (deficite ușoare spre moderate). [4]

Simptome generale asociate

  • durere abdominală, artralgii - purpură Henoch-Schönlein;
  • letargie, febră, dureri osoase - leucemie;
  • febră intermitentă, simptomatologie musculoscheletală - lupus eritematos sistemic;
  • letargie, poliurie, polidipsie - uremie. [2, 3]

Istoric de sângerări

O atenție sporită trebuie acordată în cazul prezenței unui istoric personal de sângerări.

  • factorii care au favorizat sângerările (traume minore);
  • localizarea sângerării;
  • frecvența;
  • intervenții chirurgicale, extracții dentare – hemoragii greu controlate. [1, 4]

Sângerări asociate cu proceduri invazive, intervenții chirurgicale

  • survin imediat – afectarea hemostazei primare - anomalii plachetare (severitatea hemoragiei este dependentă de gravitatea deficitului;
  • pot surveni în cursul intervenției sau postoperator – deficite de factori de coagulare (gravitatea hemoragiei depinde de tipul sau de severitatea deficitului. [1, 2]


De asemenea, este necesar să fie identificate afecțiuni care pot favoriza coagulopatii – insuficiență renală cronică, insuficiență hepatică, maladii cardiace congenitale, sindroame severe de malabsorbție. [1, 3]

Trebuie identificate cazurile familiale de tendință la sângerări sau hemoragii spontane - istoric familial pozitiv de hemoragii (tipul, severitatea, vârsta debutului), de erupții purpurice sau de echimoze

  • istoric prezent la rudele de sex masculin pe linie maternă sugerează deficit de factor VIII sau IX;
  • istoric prezent la mai multe rude atât de sex feminin, cât și de sex masculin sugerează o afecțiune cu transmitere autozomal dominantă precum boala von Willebrand. [1, 2]


Examenul clinic

Inspecție generală

  • hipotrofie staturoponderală - afecțiune cronică;
  • febră - cauză infecțioasă;
  • hipertensiune arterială - insuficiență renală cronică, vasculită renală;
  • febră, stare de șoc, purpură cutaneomucoasă - coagulare intravasculară diseminată (CID) asociată cu bacteriemie[2], [3]

Erupția purpurică

Ca localizare poate să apară:

  • la nivelul membrelor inferioare, simetric, pe fețele de extensie și/sau tumefacții articulare - purpura Henoch-Schönlein; [1]
  • la nivelul palmelor sau plantelor - infecție cu Rickettsia. [3]


Ca aspect se prezintă sub formă de:

  • peteșii - trombocitopenie;
  • peteșii cu o zonă centrală eritematoasă și un halou periferic - deficit de vitamina C;
  • echimoze și/sau sângerări la nivelul mucoaselor - coagulopatii;
  • purpură palpabilă - vasculită;
  • peteșii punctiforme generalizate - purpură trombocitopenică idiopatică;
  • echimoze asimetrice - purpură trombocitopenică idiopatic;
  • leziuni purpurice palpabile cu tendința la confluență cu dimensiunea 2-10 mm - purpura Henoch-Schonlein;
  • leziuni purpurice dureroase, indurate, confluente, zona centrală cu tendință la necroză hemoragică (albastre sau negre), care evoluează rapid - purpura fulminans. [1], [3]


Echimoze sugestive pentru abuzul fizic al copilului:

  • echimozele întâlnite la sugar;
  • echimozele întâlnite la copiii imobilizați;
  • echimoze la nivelul feței, toracelui posterior, abdomenului, regiunii fesiere, antebrațelor;
  • multiple echimoze cu formă regulată (mărci ale obiectului folosit pentru abuz);
  • urme de degete. [1]

Sistemul ganglionar

Adenopatia generalizată poate fi întâlnită în: neoplazii sanguine (leucemie, lupus eritematos sistemic, infecții virale (mononucleoză infecțioasă). [1, 2]

Sistemul osteo-articular

  • hiperlaxitate ligamentară, hipermobilitate articulară - sugestive pentru sindrom Ehlers-Danlos;
  • anomalii scheletale – sugestive pentru sindrom TAR, sindrom Fanconi; 
  • tumefacție articulară sugestivă pentru purpură Henoch-Schonlein și hemartroză – hemofilie. [3, 4]

Aparatul digestiv

  • cavitatea bucală - gingivoragii;
  • hepatomegalie – afecțiune hepatică;
  • splenomegalie – mononucleoză infecțioasă, leucemie, afecțiune hepatică;
  • abdomen dureros la palpare – purpura Henoch-Schonlein. [3, 4]

Aparatul genitourinar

  • menoragie – debut de la menarhă – boală von Willebrand;
  • hematurie – purpură Henoch-Schonlein, lupus eritematos sistemic, sindrom hemolitic uremic. [5]

Evaluare neurologică

  • riguroasă în cazul suspiciunii de traumatism cranian (hemoragii intracraniene);
  • ochi – hemoragii conjunctivale, retiniene. [1, 4]

Investigații de laborator

Investigații de laborator de primă intenție (de screening)

hemogramă+reticulocite

  • anemie – pierderi sanguine, hemoliză;
  • neutrofilie – infecție bacteriană;
  • limfocitoză atipică – mononucleoză infecțioasă, infecție cu CMV;
  • trombocitopenie (distrucție crescută a trombocitelor - defecte calitative sau cantitative, hipersplenism -, producție scăzută a trombocitelor - sindroame genetice, infiltrație medulară -, sechestrarea trombocitelor -hipersplenism, arsuri);
  • anemie + trombocitopenie – leucemie, lupus eritematos sistemic, anemie aplastică;
  • reticulocitoză – anemie hemolitică.


frotiu de sânge periferic

  • schizocite – sindrom hemolitic uremic, purpură trombocitopenică trombotică, coagulare intravasculară diseminată;
  • blaști – leucemie acută;
  • limfocite atipice – mononucleoză infecțioasă, infecție cu CMV.


probe de coagulare

  • timpul de protrombină (PT) - evaluează calea extrinsecă a coagulării (factorii VII, IX, II, X, V, fibrinogen), este utilizat în special pentru dozarea factorului VII, alungirea PT-ului se produce atunci când nivelul unuia dintre factori scade sub 30% sau nivelul fibrinogenului scade sb 100 mg/dL;
  • timpul de tromboplastină parțial activată (aPTT) - evaluează calea intrinsecă (prekalikreină, kininogenul cu greutate moleculară mare-HK, factorii XII, XI, IX, VIII) și calea comună a coagulării (factorii X, V, II, I), are o sensibilitate crescută pentru anticoagulantul lupic (este folosit ca test de screening), alungirea aPTT-ului se produce atunci când nivelul factorilor XII, XI, IX si VIII scade sub 35%. [1-4]

Investigații de a doua intenție (în funcție de rezultatul investigațiilor inițiale)

hemogramă, frotiu, PT, aPTT – normale

  • suspiciune de defect calitativ al trombocitelor - sunt indicate teste pentru evaluarea funcției plachetare - testul de agregare plachetară – prelungit în boala von Willebrand, sindrom Bernard-Soulier, trombastenia Glanzmann [1], [2]
  • suspiciune de boală von Willebrand - dozarea factorului VIII coagulant VIII:C, factorului von Willebrand (vWF), cofactorului ristocetină, activitatea factorului von Willebrand; aceste teste au valori fluctuante în timp, uneori putând fi normale la indivizii afectați (sunt necesare testări repetate). [1]


PT prelungit (restul testelor în limite normale) - dozarea nivelului factorului VII [1]


aPTT prelungit (restul testelor în limite normale) - testul de mixare cu plasmă normală

  • dacă se normalizează – se dozează factori specifici VIII, IX, XI, antigenul von Willebrand, activitatea factorului von Willebrand;
  • dacă se corectează parțial sau nu se înregistrează nicio modificare - suspiciunea prezenței de inhibitor - teste confirmatorii pentru prezența anticoagulantului lupic. [1, 2, 5]


PT prelungit, aPTT prelungit (trombocite normale)

  • dozarea factorilor II, V, VII, VIII și fibrinogenului pentru a diferenția disfuncția hepatică și deficitul de vitamina K;
  • determinarea timpului de trombină (TT);
  • determinarea enzimelor hepatice și a albuminei serice pentru a evalua funcția hepatică. [1]


PT prelungit, aPTT prelungit, trombocitopenie, frotiu periferic - schizocite

  • suspiciune de coagulare intravasculară diseminată;
  • dozarea fibrinogenului, D-dimerilor, produșilor de degradare ai fibrinei. [1]


trombocitopenie (PT normal, aPTT normal)

  • frotiul de sânge periferic – afectarea măduvei hematogene
  • volumul mediu plachetar – crescut în distrucții ale trombocitelor, scăzut în sindromul Wiskott-Aldrich
  • medulogramă. [1]

Data actualizare: 16-01-2015 | creare: 16-01-2015 | Vizite: 5446
Bibliografie
1. Raffini L Evaluation of purpura in children UpToDate Sept 2013
2. Orkin S, Nathan D, Ginsburg D, Thomas L, Fisher D, Lux D Nathan and Oski's Hematology of Infancy and Childhood, 7th Edition, Saunders, 2009:1450-1463
3. Leung AK, Chan KW. Evaluating the child with purpura. Am Fam Physician 2001; 64:419.
4. Scott P, Raffini L Hemorrhagic and trombotic disease. In Kliegman M.R., Stanton B, Geme St, Schor N,. Behrman R.E: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Ed., Saunders, 2011: 1694-1730
5. Hastings C, Torkildson J, Agrawal A Handbook of Pediatric Hematology and Oncology: Children's Hospital and Research Center Oakland, 2nd Edition, Willey-Blackwell, 2012:62-70
©

Copyright ROmedic: Articolul se află sub protecția drepturilor de autor. Reproducerea, chiar și parțială, este interzisă!


Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum
 
 
 
Accept cookies Informare Cookies Site-ul ROmedic.ro foloseşte cookies pentru a îmbunătăţi experienţa navigării, a obține date privind traficul și performanța site-ului și a livra publicitate mai eficient.
Găsiți informații detaliate în Politica cookies și puteți gestiona consimțământul dvs din Setări cookies.