Sindromul hemoragic alveolar

Sindromul hemoragic alveolar se caracterizeaza de prezenta persistenta sau recurenta a unei hemoragii pulmonare.

Sindromul hemoragic alveolar difuz reprezinta o entitate independenta de diagnostic deoarece necesita diagnostic diferentiat si impune o serie de teste si tratamente specifice.

Diagnosticul diferentiat se face cu o gama larga de afectiuni:

• autoimune, cum ar fi vasculita sistemica si sindromul Goodpasture;
• infecti pulmonare;
• expunere la substante toxice, reactii la droguri;
• transplantul de maduva osoasa si de organe;
• tulburari de coagulare provocate de boli sau de medicamente anticoagulante;
• boli cardiace (stenoza mitrala);
• vasculita pulmonara pauciimune;
• hemosideroza pulmonara idiopatica.

Etiologie

Vasculita pulmonara pauciimuna determina manifestarea hemoragiei alveolare la persoanele cu varsta cuprinsa intre 18 si 35 de ani.

Hemosideroza pulmonara idiopatica este un sindrom hemoragic alveolar difuz, a carui cauza nu este cunoscuta. Boala se manifesta in principal la copiii dub 10 ani si este atribuita unui defect al endoteliului capilar de la nivelul alveolelor (posibil datorita unei afectiuni autoimune).

Unele din aceste afectiuni pot duce la glomerulonefrita, caz in care pacientul sufera de un sindrom reno-pulmonar.

Manifestari clinice

Formele blande de sindrom hemoragic alveolar se manifesta cu dispnee, tuse si febra. Totusi, multi pacienti se pot prezenta si cu insuficienta respiratorie acuta. Hemoptizia este un simptom comun, dar poate sa fie absenta in o treime din cazuri. Copiii cu hemosideroza pulmonara idiopatica pot avea probleme de dezvoltare fizica.

Diagnostic

Diagnosticul de sindrom hemoragic alveolar difuz este sugerat de cele mai multe ori de rezultatul radiografiei toracice, care arata infiltrate alveolare difuze bilaterale.

Pentru excluderea glomerulonefritei si a sindromului reno-pulmonar din prezumtiile de diagnostic este necesara efectuarea analizelor din urina. Alte teste specifice de identificare a cauzei sunt:

• hemoleucograma
• testele de coagulare
• numararea plachetelor sangvine
• testele serologice (anticorpii antinucleari, anti- dsDNA, anti- GBM, ANCA).

Titrul anticorpilor ANCA este ridicat in unele cazuri de vasculita pulmonara pauciimuna. Diagnosticul de hemosideroza pulmonara idiopatica se pune prin evidentierea unei anemii feriprive si a macrofagelor cu hemosiderina la lavajul bronhoalveolar.

In functie de contextul clinic, se pot efectua si alte teste, cum ar fi spirometria (pentru testarea functiei pulmonare). Cresterea capacitatii de difuzie pentru monoxidul de carbon datorita aportului sau crescut prin hemoglobina intraalveolara indica de asemenea o hemoragie. Pentru excluderea diganosticului de stenoza mitrala se poate face o ecocardiografie. Lavajul bronhoalveolar evidentiaza prezenta unui lichid cu continut hemoragic chir dupa mai multe recoltari. Daca etiologia hemoragiei ramane incerta, se indica efectuarea unei biopsii pulmonare.

Tratament si prognostic

Sindromul hemoragic alveolar recurent cauzeaza hemosideroza pulmonara si fibroza, ambele afectiuni aparand atunci cand feritina manifesta tendinta de agresagare la nivelul alveolelor si provoaca efecte toxice. Datorita poliarteritei microscopice, unii pacienti cu hemoragie alveolara recurenta pot dezvolta o bronhopneumonie obstructiva cronica.

Tratamentul sindromului hemoragic alveolar este etiologic si se bazeaza in primul rand pe corticosteroizi si, eventual, ciclofosfamide, pentru tratarea vasculitei, a bolilor de colagen si a sindromului Goodpasture. Corticosteroizii se folosesc si in tratamentul hemosiderozei pulmonare idiopatice. La pacientii care nu raspund la tratament se pot administra imunosupresoare.