Condromatoza sinoviala

Condromatoza sinoviala este o afectiune in care se dezvolta corpi de cartilaj in membrana sinoviala a articulatiilor, burselor sau tecii tendoanelor ca rezultat al metaplaziei tesutului conjunctiv subsinovial. Acesti corpi ectopici de cartilaj pot determina epansamente dureroase articulare, resturi cartilaginoase si simptome mecanice. Entitatea este caracterizata de proliferare nodulara, fragmentarea cartilajului ectopic de pe suprafata sinoviala, calcificarea acestor fragmente sau osificare. Fragmentele intraarticulare pot varia ca dimensiune de la citiva mm la citiva cm.

Gradul de osificare variaza, iar calcificarea este descrisa de la spiculi calcifici sau fragmente de corpi osificati. Fragmentele pot fi gasite libere in cavitatea articulara sau legate de sinoviala proliferativa, care se poate extinde la tesuturile moi din apropiere. Boala va progresa gradat, cu deteriorarea articulatiei si osteoartrita secundara. De fapt boala este o conditie benigna, desi unele studii arata transformarea maligna.

Durerea, tumefactia si simptomele mecanice ale condromatozei sinoviale si a generarii sale de resturi cartilaginoase au fost tratate in trecut prin chirurgie. Astazi strategiile tehnice includ artrotomia deschisa cu inlaturarea resturilor cartilaginoase si sinovectomia. Unii ortopezi prefera doar excizia corpilor cartilaginosi si excizia limitata a sinovialei afectate. Recenta evolutie a artroscopiei ofera strategii relativ noninvazive pentru cazuri selectionate. Se administreaza antiinflamatoare nesteroidiene alaturi de terapii transcutanate: ultrasunete, terapii termice pentru reducerea inflamatiei. Pacientii cu simptome mecanice nu beneficiaza semnificativ prin terapia noninterventionala.

Patogenie si cauze

Anatomia sinovialei articulare:

Sinoviala captuseste suprafata articulatiilor diartrodiale si este compusa din vase bogate si sinovicite. Corpii cartilaginosi ectopici din sinoviala si articulatie trebuie inlaturati.

Condromatoza sinoviala apare ca forma primara sau secundara. Conditia este caracterizata prin proliferarea membranei sinoviale, metaplazie, hiperplazie si modificari hialine sau mixoide. Sinoviala care captuseste o bursa, articulatie sau teaca unui tendon sufera proliferare nodulara si fragmentare. Hranite de fluidul sinovial fragmentele cresc, se calcifica si osifica.
Condromatoza sinoviala primara:
Este descrisa ca prezenta de cartilaj ectopic in tesutul sinovial si corpi cartilaginosi in cavitatea articulara cu sau fara calcificare - osteocondromatoza si fara o patalogie identificabila articulara. Este inca neclar daca aceasta conditie reprezinta o metaplazie sinoviala sau neoplazie adevarata. Cele mai multe autoritati considera teoria metaplaziei.
Condromatoza secundara:
Forma secundara se instaleaza in cadrul osteoartritei preexistente, a artritei reumatoide, osteonecrozei, osteocondritei disecante, artropatiei neuropatice, tuberculozei sau a fracturilor osteocondrale. Fragmentele condrale sau osteocondrale libere formate de implantarea secundara a bolii in sinoviala induce dezvoltarea de cartilaj metraplazic in jurul lor.
Condromatoza sinoviala primara cuprinde 3 faze de dezvoltare:

• faza 1 - boala intrasinoviala activa fara corpi cartilaginosi
• faza 2 - leziuni tranzitionale cu noduli osteocondrali in membrana sinoviala si corpi osteocondrali liberi in cavitatea articulara
• faza 3 - corpi osteocondrali liberi multipli cu boala intrasinoviala.

Condromatoza sinoviala este considerata un proces benign asociat cu risc mic de malignizare. Diferite cazuri raportate prezinta coexistenta condrosarcomului si a condromatozei sinoviale. Afectarea este tipic monoarticulara, articulatiile mari fiind cele mai afectate. Articulatia genunchiului este implicata la 60% dintre cazuri, umarul, cotul si soldul sunt printre cele mai afectate articulatii. S-a descris si implicarea altor articulatii cu diferite localizari, incluzind articulatia temporomandibulara, articulatiei fetei, acromioclaviculara, incheieturii miinii, gleznei, teaca bicepsului si localizari extraarticulare.

Semne si simptome

Tabloul clinic tipic al pacientului cu articulatia genunchiului afectata de condromatoza sinoviala este prezenta la un barbat de virsta mijlocie, cu durere monoarticulara, tumefactie si redoare cu sau fara simptome mecanice la genunchi. Nu exista istoric de trauma acuta, dar pacientul prezinta istoric recent de leziuni articulare. Nu exista semne sau simptome de inflamatie sistemica. Nu exista nicio deformare evidenta la examenul fizic. Articulatia poate fi marita de volum fata de restul articulatiilor. Nu sunt modificari ale pielii care o acopera.
La palpare se pot resimti epansamente mari articulare si o senzatie spongioasa. Se poate palpa sensibilitate de-a lungul liniei articulare mediale sau laterale si scaderea mobilitatii patelare. Miscarile articulatiei diminueaza, cu pierderea de 10-15 grade a flexiei si extensiei. Durerea variaza cu miscarea. Nu se descriu manevre specifice de evaluare a afectarii articulare.

Evolutia bolii:

Coditia patologica este considerata un proces benign asociat cu risc mic de malignizare. Diferite cazuri raportate prezinta coexistenta condrosarcomului si a condromatozei sinoviale. Afectarea este tipic monoarticulara, articulatiile mari fiind cele mai afectate. Articulatia genunchiului este implicata in cele mai multe dintre cazuri, umarul, cotul si soldul sunt printre cele mai afectate articulatii. Fragmentele pot fi gasite libere in cavitatea articulara sau legate de sinoviala proliferativa, care se poate extinde la tesuturile moi din apropiere. Boala va progresa gradat, cu deteriorarea articulatiei si osteoartrita secundara.

Diagnostic

Studii de laborator:

• rata de sedimentare a eritrocitelor este crescuta sugerind infectie, este normala la condromatoza primara si crescuta la cea secundara
• proteina C reactiva este evaluata daca se sugereaza posibila infectie, nivelele sunt normale in condromatoza primara, sunt ridicate in cea secundara
• hemoleucograma diferentiala poate sugera inflamatie
• titrul Lyme este important in zonele endemice daca este sugerata infectia.

Studii imagistice:

Radiografia este frecvent diagnostica. Radiografia plana arata frecvent elemente caracteristice: corpi ososi sau calcificati multipli in articulatie sau bursa. Cind fragmentele nu sunt calcificate acestea nu sunt observate, necesitind studii artrografice pentru a le demonstra prezenta. Eroziunile de presiune si formarea de chisturi se observa la oasele adiacente. Tomografia si artrogramele CT sunt utile pentru demonstrarea corpilor intraarticulari noncalcificati.
Rezonanta magnetica demonstreaza corpi rotunzi multipli izointensi sau hipointensi fata de muschi. Unii corpi pot fi liberi sau complet intra-articulari, in timp ce altii sunt aderenti de suprafata sinoviala. Administrarea intravenoasa de gadoliniu permite diferentierea epensamentelor articulare de sinoviala hiperplazica.
Examen histologic: la colorarea HE se descriu formatiuni groase, viloase ale membranei sinoviale cu insule de condrocite aglomerate. Condrocitele din noduli sunt aranjate in aglomerari. Condrocitele prezinta atipie nucleara moderata cu pleiomorfism, nuclei mari, binucleere. Mitozele sunt rare. Daca apare calcificarea este distribuita neregulat, in pete. In stadiile tardive nodulii pot suferi osificare prin invazie vasculara si formare endocondrala de os.

Diagnostic diferential

• sinovita vilonodulara pigmentata
• corpii tuberculosi si ai artritei reumatoide
• hemangiomul sinovial.

Tratament

Se administreaza antiinflamatoare nesteroidiene alaturi de terapii transcutanate:

• ultrasunete
• terapii termice pentru reducerea inflamatiei.

Pacientii cu simptome mecanice nu beneficiaza semnificativ prin terapia noninterventionala.

Terapia chirurgicala include examen artroscopic si excizia corpilor cartilaginosi, cu sinovectomie limitata. Riscurile artroscopiei cuprind:

• infectia
• boala tromboembolica
• leziunile neurogene
• complicatii asociate cu anestezia
• recurenta simptomelor care necesita reinterventie.

Cea mai comuna complicatie include redoarea si recurenta simptomelor mecanice prin generare de corpi cartilaginosi.