Parapsoriazis

Parapsoriazisul descrie un grup de afectiuni cutanate care pot fi caracterizate de pete scuamoase sau papule si placi usor supradenivelate similare psoriazisului. Totusi, descrierea include citeva boli cutanate inflamatorii care nu sunt asociate ca patogeneza, histopatologie si raspuns la tratament. Datorita variatiei tablourilor clinice si a lipsei unei caracteristici diagnostice la histopatologie, lipseste o definitie acceptata uniform pentru parapsoriazis.

Parapsoriazisul a fost impartit in citeva subtipuri:

• parapsoriazisul in placi mari si mici
• pitiriazis lichenoides
• papuloza limfomatoida.

Pitiriazisul lichenoides descrie dermatoze scuamoase cu papule necrotice, clinic si histologic diferite de parapsoriazis. Aceste boli sunt in general benigne si sufera rezolutie spontana, dar uneori pot avea o evolutie severa.

Parapsoriazisul in placi mari si mici se refera la doua conditii cutanate cauzate de infiltratul limfocitelor T in piele. Parapsoriazisul in placi mici este o conditie benigna care progreseaza rar. Parapsoriazisul in placi mari progreseaza la 10% dintre pacienti la micozis fungoides sau limfom cutanat cu celule T. Exista controverse ale clasificarii in parapsoriazis in placi mari, unii medici considerind conditia a fi echivalenta limfomului cutanat cu celule T in primele stadii.

Durata parapsoriazisului poate varia. Placile mici se mentin citeva luni pina la ani si se pot remite spontan. Placile mari sunt cronice, recomandindu-se tratament datorita riscului de progresie spre limfom cutanat cu celule T.

Nu se cunoaste o etiologie clara pentru parapsoriazisul in placi mari si mici, neexistind nicio asociere specifica la expuneri prin contact sau infectii.

Mecanism patofiziologic

Cauza declansatoare a parapsoriazisului este necunoscuta, dar boala prezinta diferite stadii ale conditiilor limfoproliferative de la dermatita cronica pina la neoplazie adevarata.

Parapsoriazisul in placi mici

Parapsoriazisul in placi mici este un proces reactiv al celulelor CD4+T. Modelul genotipic observat in parapsoriazisul in placi mici este similar cu cel observat in dermatita cronica, iar modelul clonalitatii celulelor T este similar raspunsului unui subset de celule T care au fost stimulate de un antigen. Pot fi detectate multiple clone dominante, care sustin procesul reactiv. Limfocitele nu prezinta atipie histologica pentru a sugera transformarea maligna. Analiza genelor receptorilor celulelor T din parapsoriazis nu a identificat o clona dominanta a celulelor T.
Unii medici considera ca parapsoriazisul in placi mici este un limfom cu celule T abortiv, totusi nu s-a observat nicio modificare genetica precum in alte neoplazii, pentru a sustine aceasta afirmatie.

Parapsoriazisul in placi mari

Este o conditie inflamatorie cronica, iar patofiziologia acesteia a fost speculata a fi stimularea antigenica de lunga durata. Conditia este asociata cu o clona T dominanta, una care reprezinta pina la 50% din infiltratul cu celule T. Daca aspectul histologic este benign, fara limfocite atipice, se face clasificarea de parapsoriazis in placi mari. Daca sunt prezente limfocite atipice, multi ar clasifica acesti pacienti ca avind limfom cutanat cu celule T in primele stadii.
Herpesvirusul uman tip 8 a fost detectat in pina la 87% dintre leziunile cutanate ale parapsoriazisului in placi mari. Aceasta este prima asociere a unui agent infectios specific cu parapsoriazisul in placi mari, iar semnificatia este neclara.

Semne si simptome

Epidemiologie

Nu exista statistici precise asupra incidentei si frecventei parapsoriazisului, dar dermatozele digitate pot fi subraportate datorita absentei simptomelor si a tabloului clinic subtil. Pacientii pot subraporta frecventa parapsoriazisului in placi mari cind este asimptomatic. Mortalitatea nu a fost raportata pentru parapsoriazisul in placi mari. Morbiditatea este limitata la simptome, care sunt minime. Pentru parapsoriazisul in placi mari, mortalitatea poate fi asociata cu progresia la limfom cutanat, cu supravietuire peste 90% in 5 ani.
Parapsoriazisul in placi mici este asociat cu predominenta masculina. Raportul barbati:femei este 3:1. Pentru ambele forme de parapsoriazis in placi, virsta de prezentare este 40 de ani.

Istoricul medical

Debutul parapsoriazisului este indolent. Se dezvolta din citeva pete si devine mai vizibil intr-o perioada lunga de timp. Leziunile aditionale se dezvolta progresiv la unii indivizi. Placile mici se pot mentine citeva luni pina la ani, boala rezolvindu-se adesea spontan. Parapsoriazisul in placi mari este o conditie cronica care se manifesta intr-o maniere indolenta si progreseaza in mai multi ani, uneori decade. Poate progresa la micozis fungoides, limfom cutanat cu celule T, dupa un numar nedeterminat de ani. Parapsoriazisul in placi mari nu intra in remisiune fara tratament.

Examen fizic

Leziunile parapsoriazisului in placi mici sunt bine circumscrise, usor scuamoase, pete de culoarea somonului care masoara mai putin de 5 cm in diametru si sunt diseminate pe trunchi si extremitati. Modelul digitat este o forma caracteristica placilor mici care consta din pete elongate in palisada care urmeaza dermatoamele si sunt predominante pe toracele lateral si abdomen.
Parapsoriazisul in placi mari se manifesta ca placi usor eritematoase cu margini arcuate geografice. Fiecare leziune este mai mare de 6 cm in diametru. Leziunile sunt dispuse pe extremitatile proximale si trunchi si prezinta adesea o distributie in costum de baie. Suprafetele leziunilor au o culoare rosu palid spre somon, prezinta scuame fine si au suprafata atrofica, ca foita de tigareta, fiind ridate.

Diagnostic

Studii de laborator

O hemoleucograma completa trebuie efectuata, iar un numar mare de limfocite sau prezenta celulelor Sezary sugereaza micozis fungoides/ limfom cutanat cu celule T.

Biopsia cutanata

Biopsia pielii cu analiza imunofenotipica si genetica trebuie efectuata.

Examen histopatologic

Histopatologia parapsoriazisului in placi mici prezinta un infiltrat limfocitar moderat perivascular superficial cu celule CD4 si CD8T. Totusi, celulele CD4 sunt predominante. Epidermul poate prezenta spongioza usoara, hiperkeratoza focala, cruste, parakeratoza si ocazional exocitoza. Frecvent, modelul nu este diagnostic sau specific. Limfocitele sunt mici si nu au atipii.
In parapsoriazisul in placi mari infiltratul dermic superficial inflamator este format predominant din limfocite. Pot fi observate numeroase limfocite la jonciunea dermo-epidermica si limfocite izolate in epiderm. Limfocitele sunt in general mici si nu au nuclei atipici. Vasele de singe pot fi dilatate, iar macrofagele pot fi prezente. Epidermul prezinta aplatizarea rete ridges cind atrofia epidermica este proeminenta la examenul clinic. Acantoza epidermului si hiperkeratoza neregulata al stratului cornos sunt prezente. Fata de parapsoriazisul in placi mici, spongioza este absenta.

Tratament

Parapsoriazisul poate fi controlat conservator in functie de simptome, frecvent fiind eficient si tratamentul topic.

Parapsoriazisul in placi mici

Parapsoriazisul in placi mici este de obicei asimptomatic. Tratamentul se va baza pe ameliorarea simptomelor asociate cu uscaciunea pielii iar pacientii trebuie informati asupra naturii benigne si auto-limitante a bolii. Emolientele pot fi suficiente pentru a trata uscaciunea, totusi un regim cu steroizi moderat potenti topici poate duce la un raspuns clinic mai bun. Fototerapia este eficienta in tartarea leziunilor larg extinse. UV-B cu banda ingusta sau larga poate fi eficeinta si poate induce remisiunea. Simptomele mai recalcitrante pot fi tratate cu psoralen si PUVA.
Se recomanda supravegherea anuala. O cresterea a numarului leziunilor, a dimensiunii acestora sau dezvoltarea induratiei sau a atrofiei epidermice impune repetarea biopsiei pentru a diagnostica micozis fungoides in evolutie.

Parapsoriazisul in placi mari

Parapsoriazisul in placi mari trebuie tratat, deoarece tratamentul poate preveni progresia la limfom cutanat cu celule T. Terapiile cuprind steroizii topici moderati spre potenti si carmustina topica. Pacientii care folosesc tratamentul topic trebuie urmariti la fiecare 2-3 luni. Fototerapia cu UVB cu banda larga sau ingusta sau PUVA poate fi eficienta in inducerea remisiunii. Fototerapia necesita evaluarea la raspuns la fiecare 8-10 vizite sau lunar.
Parapsoriazisul in placi mari necesita supraveghere atenta fata de cel in placi mici. Frecventa supravegherii este determinata de modalitatea de tratament folosita. Urmarirea la fiecare 6 luni este recomandata. Cresterea numarului leziunilor, a dimensiunii sau aparitia atrofiei si a induratiei, indica biopsia prompta. Daca pacientii intra in remisiune sau nu doresc tratament, supravegherea medicala ramine valabila pentru a evalua recurenta progresiei.

Corticosteroizii topici

Pentru tratamentul initial al pacientilor cu parapsoriazis in placi mari, se folosesc corticosteroizii potenti topici, de doua ori pe zi pentru 12 saptamini, continuindu-se o data pe zi sau se va rari daca se observa imbunatatirea. Pot fi folosite emolientele alaturi de corticosteroizi topici. Disparitia majoritatii leziunilor cutanate indica un raspuns bun la tratament. Daca nu se observa raspuns dupa 12 saptamini de tratament, corticosteroizii topici trebuie opriti. Pacientii care nu raspund la corticosteroizi topici pot fi tratati cu fototerapie.
La pacientii care raspund recurenta este frecventa si poate apare la citeva saptamini de la oprirea tratamentului. Leziunile recurente pot fi tratate cu un alt regim de corticosteroizi topici. Folosirea de lunga durata a corticostroizilor topici, mai ales a celor din clasele super-potente, poate determina atrofie cutanata, teleangiectazii si vergeturi. Aplicati pe suprafete intinse de piele, corticosteroizii topici pot determina absorbtie sistemica si supresie adrenala.

Fototerapia

Fototerapia cu UVB cu banda larga sau ingusta sau PUVA poate fi indicata pentru pacientii cu parapsoriazis in placi mari care au afectare extinsa a pielii, atrofie cutanata sau poikiloderma, absenta raspunsului la tratamentul initial cu corticosteroizi topici sau progresia bolii in ciuda tratamentului cu corticosteroizi topici.
Fototerapia este in general administrata de 2-3 ori pe saptamina pentru citeva luni, pina la disparitia leziunilor. Frecventa tratamentelor este diminuata progresiv la o data pe saptamina sau mai putin si apoi oprita. Beneficiile unui tratament de lunga durata nu au fost inca evaluate. Recurentele pot fi tratate prin revenirea la programul initial de fototerapie. Nu exista studii observationale mari cu privire la fototerapie pentru tratamentul parapsoriazisului. Folosirea acesteia se bazeaza pe observarea inducerii regresiei leziunilor in citeva serii de cazuri si eficacitatea in micozis fungoides timpuriu.

Chemoterapia topica

Folosirea mecloretamicei topice sau a carmustinei topice a fost descrisa la pacientii cu parapsoriazis. Totusi acestea trebuie evitate datorita toxicitatilor asociate.

Prognostic

Parapsoriazisul in placi mici poate persista in model stabil zeci de ani si apoi se remite spontan. Un numar mic de cazuri poate progresa la micozis fungoides.

Parapsoriazisul in placi mari ramine indolent pentru multi ani. Boala poate progresa la limfom cutanat cu celule T cu transformarea limfocitelor din benigne, cu dimensiune mica in mari si atipice. Supravietuirea la al cincilea an de supraveghere ramine insa peste 90%.