Polineuropatia periferica

Polineuropatia periferica reprezinta distrugerea sau afectarea nervilor sistemului nervos periferic. Pot fi afectate:

• sensibilitatea cutanata,
• miscarea,
• functia glandelor sau a organelor sau alte aspecte ale sanatatii, in functie de tipul de nerv afectat.

Cauzele frecvente cuprind:

• bolile sistemice (diabetul),
• deficitele de vitamine,
• medicamentele (chimioterapia),
• traumatismele,
• alcoolismul,
• bolile imunitare sau infectiile. (8)

 
Polineuropatia periferica poate fi:

• cronica (o conditie de lunga durata in care simptomele debuteaza subtil si progreseaza lent) sau
• acuta (debut brusc, progresie rapida si rezolutie lenta).

Polineuropatiile acute necesita diagnostic urgent. Pot fi afectati nervii motorii (controleaza muschii), nervii senzitivi sau autonomi (controleaza functiile automatice cum este frecventa cardiaca, temperatura corpului si respiratia). Neuropatiile periferice pot fi clasificate in functie de tipul de nerv afectat in principal sau in functie de etiologie. Cand cauza nu este cunoscuta, aceasta este descrisa drept polineuropatie idiopatica. (7) (8)

 
Polineuropatiile periferice pot determina:

• crampe dureroase,
• fasciculatii,
• atrofia musculara,
• degenerarea oaselor si
• modificari ale pielii, parului si unghiilor.

Neuropatia motorie poate conduce la pierderea echilibrului si a coordonarii sau mai frecvent la slabiciunea musculara; neuropatia senzoriala poate determina: parestezii, lipsa senzatiilor la atingere si vibratii, dureri sub forma de arsura sau allodinia pielii iar neuropatia autonoma poate produce diverse simptome, in functie de glandele si organele afectate (pierderea controlului vezicii urinare, puls sau tensiune arteriala anormale, hipo- sau hipersudoratie). (9)

 
Diagnosticul necesita o evaluare clinica atenta, efetuarea unor teste de laborator si studii electrodiagnostice sau biopsia tesutului nervos, daca diagnosticul ramane neclar. Un abord sistematic incepe cu localizarea leziunii la nervii periferici, identificarea etiologiei de baza si excluderea cauzelor potential tratabile. Punctia lombara poate fi de ajutor in excluderea sindromului Guillain-Barre si a neuropatiei demielinizante cronice inflamatorii. Studiile electrodiagnostice, incluzand studiile de conducere si electromiografia ajuta in diferentierea neuropatiei demielinizante versus axonale sau mixte. Tratamentul trebuie sa se adreseze procesului patologic, corectarii deficitelor nutritive si ameliorarii simptomatologiei. (6)

Mecanism fiziopatologic

Nervii periferici sunt formati din fascicule cu axoni neuronali lungi, pe masura ce ies din sistemul nervos central. Unii nervi periferici sunt inveliti intr-o teaca de mielina generata de celulele Schwann, in timp ce altele sunt nemielinizate. Polineuropatia este un model de distructie a nervilor destul de diferit de mononeuropatie, adesea mai severa si care afecteaza mai multe zone ale corpului. In cazul polineuropatiilor sunt afectati mai multi neuroni din parti diferite ale corpului, indiferent de nervii prin care trec; nu toti neuronii sunt afectati. In neuropatia distala, un model comun al distructiei nervilor cuprinde pastrarea intacta a corpilor celulari neuronali si distrugerea pe toata lungimea axonilor. Neuropatia diabetica este caracterizata de acest model de distructie.

In polineuropatiile demielinizante, teaca de mielina din jurul axonilor este cea distrusa, afectand capacitatea axonilor de a conduce impulsurile electrice. Cel de-al treilea si cel mai comun model patologic afecteaza direct corpii celulari neuronali (neuropatia senzoriala sau ganglionopatia radacinilor dorsale). (7)

 
Efectul acestor modele de polineuropatie cuprinde simptomele aparute in mai multe zone ale corpului, de obicei in partea dreapta si stanga simetric. La fel ca pentru alte neuropatii, simptomele principale cuprind slabiciunea sau neindemanarea miscarilor, senzatii neplacute sau neobisnuite cum sunt furnicaturile sau arsurile; reducerea capacitatii de a simti textura, temperatura si afectarea echilibrului la mers sau ortostatism. In multe polineuropatii, aceste simptome apar prima data si cel mai sever in picioare. Simptomele autonome pot apare de asemenea, asa cum sunt: ameteala la adoptarea ortostatismului, disfunctia erectila si dificultatea controlarii mictiunii.
Polineuropatiile sunt de obicei cauzate de procese care afecteaza corpul ca un intreg. Diabetul si toleranta la glucoza anormala sunt cele mai frecvente cauze. (5) (3)

Cauze si factori de risc

Polineuropatia acuta are multiple etiologii:

• infectiile implicand o toxina produsa de o bacterie, cum se intampla in difterie
• o reactie autoimuna, cum se intampla in sindromul Guillain-Barre
• substante toxice incluzand metale grele, cum sunt plumbul si mercurul
• medicamentele, incluzand: anticonvulsivantele, fenitoina, unele antibiotice (cloramfenicol, nitrofurantoin si sulfonamide), unele chimioterapice (vinblastina si vincristina), unele sedative (barbital si hexobarbital)
• cancerul (cum este mielomul multiplu) determina afectarea nervilor prin invazie directa sau aplicare de presiune sau prin declansarea unei reactii autoimune. (6)

 
Cauzele polineuropatiei cronice sunt adesea necunoscute, cele cunoscute cuprind urmatoarele:

• diabetul zaharat este cea mai comuna etiologie
• consumul excesiv de alcool
• deficientele nutritive (deficitul de tiamina), frecventa la alcoolici
• anemia datorata decicientei de vitamina B 12 (anemia pernicioasa)
• hipotiroidismul, insuficienta hepatica, insuficienta renala
• unele neoplasme, cum este cancerul pulmonar
• vitamina B6 (piridoxina) luata in cantitati excesive.
• Unele persoane au forme ereditare de polineuropatie. (5) (2)

In functie de cauza, polineuropatiile pot afecta nervii motori, senzitivi, cranieni sau in combinatie.

 
Afectiunile renale:
Pot conduce la acumularea unor cantitati excesiv de mari de substante toxice in sange, lezand sever tesuturile nervoase. Majoritatea pacientilor care necesita dializa datorita insuficientei renale dezvolta polineuropatie. Unele afectiuni hepatice conduc si la neuropatii ca rezultat al dezechilibrelor chimice. (5)

 
Dezechilibrele hormonale:
Pot tulbura procesele metabolice normale si determina neuropatii. De exemplu, o subproductie a hormonilor tiroidieni incetineste metabolismul ducand la retentie de fluide si edeme care aplica presiune pe nervii periferici. Supraproductia hormonului de crestere poate duce la acromegalie, conditie caracterizata de marirea anormala a unor parti din schelet, incluzand articulatiile. Nervii care merg prin aceste articulatii afectate devin comprimati. (6)

 
Deficitele de vitamine si alcoolismul:
Pot determina leziuni extinse ale nervilor. Vitaminele E, B1, B6, B12 si niacina sunt esentiale pentru sanatatea nervilor. Deficitul de tiamina in special este frecvent la persoanele alcoolice si poate determina o neuropatie dureroasa a extremitatilor. (8)

 
Vasculopatiile:
Afectiunile vaselor de sange scad aportul de oxigen la nervii periferici si conduc rapid la distrugeri severe ale tesuturilor nervoase. Diabetul conduce adesea la constrictia vaselor de sange. Diferite forme de vasculita determina indurarea peretilor vasculari, dezvoltarea de tesut cicatricial, scaderea diametrului lumenului si afectarea fluxului de sange. (9)

 
Inflamatiile cronice si afectiunile tesutului conjunctiv:
Pot determina distrugerea directa si indirecta a nervilor. Cand straturile multiple care invelesc nervii devin inflamate, inflamatia se poate extinde direct la fibrele nervoase. Inflamatia cronica conduce de asemenea la distrugerea progresiva a tesuturilor conjunctive, lasand fibrele nervoase mai vulnerabile la leziunile prin compresiune si infectii. Articulatiile devin inflamate si edematiate incarcerand nervii si determinand durere. (4)

 
Cancerele si tumorile benigne:
Tumorile pot infiltra sau aplica presiune asupra fibrelor nervoase. Polineuropatia este adesea asociata cu neurofibromatoza. Sindroamele paraneoplazice, un grup de conditii degenerative rare declansate de raspunsul sistemului imun la o tumora canceroasa, pot de asemenea determina leziuni extinse nervoase. (3)

 
Toxinele:
Pot de asemenea determina distructii ale nervilor periferici. Persoanele care sunt expuse la metale grele (arsenic, mercur, plumb, thaliu), medicamente industriale sau toxine din mediu pot dezvolta neuropatii.

 
Infectiile si conditiile autoimune:
Virusurile si bacteriile care ataca tesuturile nervoase cuprind: varicela-zoster, virusul Epstein-Barr, citomegalovirus si herpes virus. Aceste virusuri lezeaza sever fibrele nervoase senzitive ducand la atacuri de durere fulgeratoare. HIV poate determina leziuni extensive in sistemele nervoase central si periferic. O polineuropatie periferica, rapid progresiva care afecteaza picioarele si mainile este adesea primul semn clinic aparent al infectiei HIV.
Boala Lyme, difteria si lepra sunt boli bacteriene caracterizate de leziunile extinse ale nervilor periferici. Difteria si lepra sunt astazi rare, dar boala Lyme este in continua crestere. (8)

 
Neuropatiile inflamatorii se pot dezvolta rapid sau lent, iar formele cronice pot prezenta un model de remisiune si recadere. Neuropatia demielinizanta inflamatorie acuta sau sindromul Guillain-Barre, poate afecta fibrele nervoase motorii, senzoriale si autonome. Polineuropatia demielinizanta inflamatorie cronica este in general mai putin periculoasa si afecteaza fibrele nervoase senzitive si motorii. Neuropatia motorie multifocala este o forma de neuropatie inflamatorie care afecteaza nervii motorii exclusiv, putand fi acuta sau cronica. (9)

 
Neuropatiile periferice mostenite:
Sunt cauzate de erori genetice mostenite sau de novo. Unele mutatii determina neuropatii usoare care debuteaza in copilarie si determina afectare nesemnificativa. Neuropatiile ereditare mai severe apar de obicei in copilarie. Cele mai comune astfel de neuropatii sunt grupate in boala Charcot-Marie-Tooth. (7)

Semne si simptome

Simptomele sunt legate de tipul de nerv afectat si pot fi observate intr-o perioada de cateva zile, saptamani sau ani. Slabiciunea musculara este cel mai comun simptom al leziunilor nervoase motorii. Alte simptome pot cuprinde crampele dureroase si fasciculatiile (rasuciri necontrolate ale muschilor observate sub piele), atrofia muschilor, degenerarea oaselor si modificari cutanate si ale parului si unghiilor. Aceste modificari generale pot apare si in cazul pierderii fibrelor nervoase senzoriale sau autonome. (1)

 
Afectarea nervilor senzitivi determina un complex simptomatic mai larg deoarece fibrele senzitive indeplinesc o gama de functii mai mare si inalt specializate. Fibrele senzitive groase invelite in mielina (proteina grasa care izoleaza multi nervi) inregistreaza vibratiile, atingerea usoara si pozitia. Leziunile acestor fibre nervoase scad capacitatea pacientului de a resimti vibratiile si atingerea, conducand la o stare generala de parestezie, in special in maini si picioare. Persoanele se simt ca si cum ar purta sosete si manusi cand de fapt nu poarta. Multi pacienti nu pot recunoaste doar prin atingere formele obiectelor mici sau diferentia intre diferite modele. Aceasta distrugere a fibrelor senzitive duce la imposibilitatea coordonarii miscarilor complexe precum mersul sau butonarea rapida sau mentinerea echilibrului cand ochii sunt inchisi. Durerea neuropata este dificil de controlat si poate afecta sever starea de bine emotionala si calitatea vietii pacientului. Durerea neuropata se agraveaza adesea noaptea afectand somnul. (4) (2)

 
Fibrele senzitive mici fara teaca de mielina transmit durerea si temperatura. Leziunile acestor fibre poate interfera cu abilitatea de a simti durerea sau modificarile temperaturii. Persoanele pot sa nu realizeze ca s-au taiat sau ca o rana a devenit infectata. Alti pacienti pot sa nu resimta durerea care anunta un atac de cord sau alte conditii acute. Pierderea sensibilitatii dureroase este o problema severa in particular pentru diabetici, contribuind la numarul mare de amputatii in aceasta populatie. Receptorii durerii din piele pot de asemenea deveni suprasensibilizati, astfel unele persoane resimt durerea severa (allodinia) prin stimuli care normal sunt nedurerosi.

 
Simptomele afectarii autonome nervoase sunt diverse si depind de organele sau glandele afectate. Disfunctia nervoasa autonoma poate deveni periculoasa si necesita interventie medicala de urgenta in cazul in care este afectata respiratia sau cand inima incepe sa bata neregulat. Simptomele comune cuprind: imposibilitatea de a transpira normal, ducand la intoleranta la caldura, incontinenta urinara, care poate determina infectii urinare repetate si imposibilitatea de a controla muschii care relaxeaza vasele de sange pentru a mentine o presiune arteriala optima. Pierderea controlului asupra presiunii arteriale determina ameteala, cefalee usoara sau chiar lesin cand persoana isi schimba pozitia brusc din clinostatism in ortostatism. (8) (4) (1)

 
Simptomele gastrointestinale acompaniaza adesea neuropatia autonoma. Nervii care controleaza contractiile musculaturii intestinale functioneaza anormal ducand la: diaree, constipatie sau incontinenta fecala. Multe persoane au tulburari ale deglutitiei sau alimentatie dificila. (8)

Diagnostic

Diagnosticul polineuropatiei periferice este adesea dificil deoarece simptomele sunt foarte variabile. un examen neurologic este de obicei necesar si implica aflarea istoricului medical al pacientului (simptomele, mediul de lucru, obiceiurile sociale, expunerea la toxine, istoricul de alcoolism, riscul de HIV sau alte infectii, istoricul medical familial pentru boli neurologice), efectuarea testelor care pot identifica cauza conditiilor neuropate si a testelor de conducere pentru a determina extinderea si tipul de leziune nervoasa. (5)

 
Un examen fizic general si testele asociate pot evidentia o boala sistemica care determina distructii nervoase. Testele de sange pot detecta: diabetul, deficitele de vitamine, disfunctia hepatica si renala, alte conditii metabolice si semnele activitatii imune anormale. Examinarea lichidului cerebrospinal care inconjoara creierul si maduva spinarii poate arata prezenta anticorpilor anormali asociati cu neuropatia. Teste de sange mai specializate pot evidentia alte conditii cardiovasculare, ale tesutului conjunctiv sau neoplazii. Testarea fortei musculare, cat si evidentierea crampelor si a fasciculatiilor indica afectarea fibrelor motorii. Evaluarea capacitatii pacientului de a simti vibratiile, atingerea usoara, pozitia corpului, temperatura si durerea indica leziunile nervilor senzitivi. in functie de rezultatele examenului neurologic, fizic, istoricului medical si a testelor din antecedente si pot recomanda teste aditionale pentru a ajuta la determinarea naturii si a extinderii neuropatiei. (6) (3)

 
Studii imagistice:
Scanarea CT este un test noninvaziv, nedureros folosit pentru a produce imagini bi-dimensionale, rapide si clare ale organelor, oaselor si tesuturilor. CT-ul neurologic poate detecta neregularitatile oaselor si vasculare, unele tumori cerebrale si chisturi, discuri herniate, stenoza spinala si alte conditii.
Rezonanta magnetica poate examina calitatea si dimensiunea muschilor, detecta inlocuirea grasoasa a muschilor si determina daca fibrele nervoase sufera de compresiune. (5)

 
Electromiografia:
EMG implica inserarea unor ace fine in muschi pentru a compara activitatea electrica prezenta cand muschiul este in repaus si cand se contracta. Testele EMG ajuta la diferentierea intre afectiunile nervoase si musculare.

 
Velocitatea conducerii nervoase:
Testul masoara precis gradul de distrugere in fibrele nervoase mari, demonstrand daca simptomele sunt cauzate de degenerarea tecii de mielina sau a axonului. In timpul acestui test o sonda stimuleaza electric fibra nervoasa, care raspunde prin generarea propriului raspuns electric. Transmiterea lenta si blocarea raspunsului tind sa indice afectarea tecii de mielina, in timp ce o reducere a fortei impulsurilor este un semn de degenerare axonala. (4)

 
Biopsia nervilor:
Operatia implica excizia si examinarea unei mostre de tesut nervos, cel mai adesea prelevata de la nivelul piciorului. Desi testul poate aduce informatii importante asupra gradului de distructie nervoasa, este o procedura invaziva dificil de efectuat si care poate determina efecte adverse neuropate. Multi medici nu considera ca o biopsie este intotdeauna necesara pentru diagnostic.

 
Biopsia cutanata:
Este un test prin care se examineaza terminatiile nervoase dintr-un fragment cutanat. Testul ofera avantaje unice asupra biopsiei de tesut nervos. Acesta poate demonstra distructiile fibrelor mici; fata de biopsia clasica, biopsia cutanata este mai putin invaziva, are mai putine efecte adverse si este mai usor de efectuat. (6) (3)

Tratament

Nu exista terapii medicale care sa vindece neuropatia ereditara idiopatica. Totusi, exista terapii pentru alte forme de polineuropatie periferica. Vor fi tratate mai intai etiologiile, urmate de tratamentul simptomatic. Nervii periferici au capacitatea de a se regenera, daca corpul celular neuronal nu a fost distrus. Simptomele pot fi controlate adesea, iar eliminarea cauzei formelor specifice de polineuropatie poate preveni distrugerile noi. (8)

 
In general, adoptarea unor obiceiuri sanatoase, cum ar fi:

• o greutate corporala normala,
• evitarea expunerii la toxine,
• un program de exercitii fizice supravegheat de catre un specialist,
• alimentatia echilibrata,
• corectarea deficitelor de vitamine
• limitarea consumului de alcool,

poate reduce efectele fizice si emotionale ale polineuropatiei periferice. Formele active si pasive de exercitii fizice pot reduce crampele, imbunatati forta musculara si preveni atrofia muschilor in membrele paralizate. Diferite strategii alimentare pot ameliora simptomele gastrointestinale. Eliminarea fumatului este importanta mai ales deoarece fumatul determina vasoconstrictie care agraveaza simptomele neuropate. Ingrijirea atenta a picioarelor si a plagilor la persoanele cu diabet si care nu simt durerea, poate ameliora simptomele si imbunatati calitatea vietii. Aceste modificari realizeaza conditii care incurajeaza regenerarea nervilor. (6) (4)

 
Bolile sistemice necesita frecvent tratamente mai complexe. Controlul strict al glicemiei s-a dovedit a reduce simptomele neuropate si ajuta persoanele cu neuropatie diabetica sa evite progresia bolii. Conditiile inflamatorii si autoimune care conduc la polineuropatiei pot fi controlate prin mai multe strategii. Medicamentele imunosupresoare cum sunt: prednisonul, ciclosporina sau azatioprina pot fi benefice. Plasmafereza si dozele mari de imunoglobuline pot suprima activitatea sistemului imun. (2)

 
Durerea neuropata este adesea dificil de controlat. Durerea usoara poate fi uneori ameliorata de analgezice. Cateva clase de medicamente s-au dovedit recent utile multor pacienti care sufera de forme severe de durere neuropata cronica. Acestea cuprind: mexiletina, un medicament care corecteaza ritmul neregulat al inimii, cateva antiepileptice, incluzand gabapentinul, fenitoinul si carbamazepina si unele clase de antidepresive, incluzand triciclicele cum este amitriptilina. Injectarea anestezicelor locale cum este lidocaina sau aplicarea topica de plasturi cu lidocaina poate ameliora durerea. In cele mai multe cazuri, medicii distrug chirurgical nervii, totusi rezultatul este adesea temporar iar procedura poate conduce la complicatii. (1) (5)