Valvulopatiile - clasificare și explicații

Valvulopatiile se referă la un grup de afecțiuni ce apar la nivelul valvelor cardiace. În mod normal, cordul este format din 4 camere (atriul stâng și drept, ventriculul stâng și drept) și 4 valve (aortică, mitrală, tricuspidă, pulmonară). Valva mitrală conține 2 cuspe și permite trecerea sângelui din atriul stâng în ventriculul stâng. Valva aortică este compusă din 3 cuspe și ajută la pasajul sângelui din ventriculul stâng în aorta ascendentă. Valva tricuspidă, așa cum îi spune și numele, are 3 cuspe și permite trecerea fluxului sangvin din atriul drept în ventriculul drept. Valva pulmonară este formată din 3 cuspe, fiind situată între ventriculul drept și artera pulmonară. (1)

Dacă valvele nu se închid complet, atunci apare insuficiența sau regurgitarea valvulară. În acest caz, sângele curge înapoi în cavitatea de unde a fost ejectat, determinând scăderea debitului cardiac. Daca valvele nu se deschid corespunzător, atunci apare stenoza valvulară. (1)

Cauzele valvulopatiilor

1. Boala reumatismală

La nivel mondial, boala reumatismală este cea mai frecvent întâlnită etiologie a valvulopatiilor. Ea poate apărea după o infecție streptococică tratată necorespunzător. În America a devenit mai rară, având în vedere că majoritatea infecțiilor cu streptococ sunt tratate cu antibiotice. (1)

2. Endocardita

Endocardita reprezintă o infecție a endocardului, stratul intern al inimii care căptușește cavitățile și valvele cardiace. Este cel mai adesea cauzată de bacteriemie. Deși cordul este în general protejat împotriva infecțiilor, susceptibilitatea crește la pacienții cu valve cardiace, boala cardiacă congenitală, cardiomiopatie hipertrofică și leziuni valvulare. Simptomele inițiale includ febra, frisoanele, cefaleea, durerile musculare și articulare. Fară un tratament corespunzător, infecția poate distruge valvele, putând determina insuficiență cardiacă și accident vascular cerebral. Tratamentul constă în antibioterapie țintită, uneori fiind necesară chiar intervenția chigurgicală. (2)

3. Boala cardiaca congenitală

Boala cardiaca congenitală presupune prezența malformațiilor la nivelul valvelor cardiace. Un exemplu este lipsa unei valve, cum se întalnește in bicuspidia aortică. (1)

4. Alte cauze:

Insuficiența cardiacă, ateroscleroza, anevrismul de aortă toracică, hipertensiunea arterială, infarctul miocardic, bolile autoimune, sindromul Marfan, expunerea la doze crescute de radiații, înaintarea in vârstă. (1)

• Simptomele valvulopatiilor pot debuta rapid sau într-un interval mai lung de timp. Ele includ dispnee, durere toracică, fatigabilitate, amețeli, febră, creștere rapidă în greutate, palpitații. (1)
• Diagnosticul este suspicionat la examenul clinic, când se evidențiază un suflu cardiac anormal, și se stabilește la ecografia cardiacă.
• În funcție de severitate, valvulopatiile pot fi tratate medicamentos sau chirurgical. (1)

Regurgitarea aortică

Regurgitarea aortică poate apărea în urma unei afectări valvulare intrinseci sau din cauza anomaliilor rădăcinii aortice și aortei ascendente (arterita Takayasu, dilatare aortică idiopatică, sindrom Marfan, necroza chistică a mediei, aortita sifilitică, arterita cu celule gigant, spondilita anchilozantă, boala Whipple, spondiloartropatii). Cele mai frecvent întâlnite etiologii în țările cu venituri crescute sunt boala degenerativă și bicuspidia aortică. Alte cauze pot fi endocardita infecțioasă și boala reumatismală. (3, 4)

Fiziopatologia regurgitării aortice depinde de caracterul acut sau cronic. Regurgitarea acută severă determină creșterea volumului sangvin din ventriculul stâng pe durata diastolei. Deoarece ventriculul nu are timp să se dilate, presiunea telediastolica suferă un salt rapid, cauzând o creștere a presiunii venoase pulmonare și alterarea fluxului coronarian. Imediat se instalează dispnee și edem pulmonar, iar în cazurile severe, chiar insuficiență cardiacă și șoc cardiogen. Scăderea perfuziei miocardice poate duce la ischemie miocardică. (4)

Regurgitare aortică cronică determină creșterea graduală a volumului ventricului stâng, ceea ce favorizează apariția unor mecanisme compensatorii, inclusiv dilatare ventriculară și hipertrofie excentrică. Inițial, fracția de ejecție este normală sau chiar crescută, pe fondul presarcinii crescute și mecanismului Frank-Starling. Pe măsură ce valvulopatia progresează, fracția de ejecție scade iar volumul telediastolic al ventriculului stâng crește, apărând disfuncția miocardică. Atunci când ventriculul stâng atinge diametrul maxim iar presiunea diastolică începe să crească, apare simptomatologie agravată la efort. În acest stadiu, pacientul resimte dispnee de efort. (4)

La ecografie se pot observa 3 mecanisme: (3)

• Tipul 1: lipsa de coaptare a cuspelor din cauza dilatării rădăcinii aortice, cu jet central
• Tipul 2: prolapsul unei cuspe, cu jet excentric
• Tipul 3: retracția cuspelor, cu jet central mare sau jec excentric (3)

Criteriile de severitate includ:

• Inversarea fluxului holodiastolic în aorta descendentă (viteza telediastolică > 20 cm/s)
• Dimensiunea venei contracta > 6 mm
• Timpul de înjumătățire a presiunii (PHT) <200 ms
• Dilatarea ventriculului stâng (3)

Printre simptome se numără dispneea la efort, dispneea cu ortopnee, fatigabilitatea, palpitațiile, durerea toracică, amețelile, sincopa, edemele gambiere. (5)

La pacienții simptomatici cu regurgitare severă, fară risc operator crescut, se recomandă intervenția chirurgicală, indiferent de fracția de ejecție a ventriculului stâng. De asemenea, intervenția este indicată și la persoanele simptomatice și asimptomatice cu regurgitare severă, care efectuează by-pass aorto-coronarian, chirurgia aortei sau a altei valve cardiace. La anumiți pacienți selectați, care au contraindicație pentru intervenția chirurgicală, se poate lua în considerare efectuarea TAVI (implantare transcateter a valvei aortice) într-un centru experimentat. (3)

Pentru majoritatea pacienților cu regurgitare aortică procedura standard de corecție a valvulopatiei este înlocuirea valvulară. Alternativele includ valvuloplastia și procedura Ross. (3)

Tratamentul medicamentos constă în primul rând din inhibitori ai enzimei de conversie (IECA) sau blocante ale canalelor de calciu dihidropidinice. La pacienții operați la care persistă insuficiența cardiacă sau hipertensiunea se recomandă inhibitori ai enzimei de conversie, sartani și betablocante. (3)

Pentru persoanele cu sindrom Marfan, betablocantele ar trebui luate în considerare atât înaintea cât și după intervenția chirurgicală. (3)

Pacienții asimptomatici cu regurgitare severă și funcție ventriculară stangă normală ar trebui reevaluați cel puțin anual. (3)

Stenoza aortică

În Europa și America de Nord, stenoza aortică este cea mai comună valvulopatie ce necesita intervenție chirurgicală sau TAVI iar prevalența crește o dată cu înaintarea în vârstă. (3)

În funcție de parametrii ecografici, ea poate fi de 4 tipuri:

• cu gradient crescut
• cu debit și gradient scăzut, cu fracție de ejecție scăzută
• cu debit și gradient scăzut, cu fracție de ejecție prezervată
• cu debit normal și gradient scăzut, cu fracție de ejecție prezervată (3)

Simptomele din stenoza aortică pot fi următoarele:

• durere toracică
• palpitații
• sincopă
• dispnee
• amețeli
• fatigabilitate
• edeme gambiere (6)

În stenoza aortică, golirea ventriculului stâng este blocată din cauza reducerii orificiului valvular. Această rezistență determină apariția unui gradient presional crescut la nivelul valvei în timpul ejecției sângelui în aortă. Apare creșterea postsarcinii și a volumului telediastolic, precum și scăderea volumului bătaie. Depresia volumului bătaie poate duce la scăderea tensiunii arteriale. De asemenea, ventriculul începe să dezvolte disfuncție sistolică și diastolică, cu hipertrofie compensatorie. (7)

În ceea ce privește tratamentul, nu există un medicament care să influențeze evoluția naturală a bolii. Pacienții care dezvoltă insuficiența cardiaca trebuie să primească tratament specific acestei patologii. Se pot administra inhibitori ai enzimei de conversie, cu efecte benefice asupra miocardului. Hipertensiunea arterială coexistentă ar trebui tratată cu medicamente antihipertensive. (3)

Exista două proceduri de corecție a valvulopatiei: intervenția chirurgicală și TAVI. Intervenția chirurgicală este de preferat atunci când există risc chirurgical scăzut, pacientul este mai tânăr, există suspiciune de endocardită sau endocardita este confirmată, valva aortică este bicuspidă, există tromb la nivelul aortei sau ventriculului stâng, există boli cardiace concomitente ce necesită operație (boală multivasculară, valvulopatie tricuspidiană sau mitrală severă, dilatare sau anevrism de rădăcină aortică sau aortă ascendentă, hipertrofie septală). TAVI are indicație la pacienții vârstnici, fragili, cu risc chirurgical crescut, cu aortă de porțelan, cu deformare severă a toracelui sau scolioză, cu sechele postradioterapie. (3)

Intervenția este recomandată tuturor pacienților cu stenoză severă simptomatică, cu excepția celor la care procedura nu îmbunătățește calitatea vieții sau supraviețuirea. (3)

Intervenția este recomandată și pacienților asimptomatici cu stenoză severă și disfuncție ventriculară stangă fară alta cauză. De asemenea, indicația există și la persoanele asimptomatice în repaus dar simptomatice la testele de efort. (3)

Regurgitarea mitrală

În Europa, regurgitarea mitrală este a doua cea mai frecvent întâlnită valvulopatie. Ea se clasifică în regurgitare primară sau secundară, acută sau cronică. (3)

Regurgitarea mitrală primară poate fi de cauză degenerativă, reumatismală sau poate apărea în urma endocarditei infecțioase. Printre criteriile de severitatea se numără:

• dimensiunea venei contracta peste 7 mm
• inversarea fluxului sistolic în venele pulmonare
• unda E > 1,2 m/s
• fracția de regurgitare peste 50%
• diametrul telesistolic al ventriculului stâng peste 40 mm
• prezența unui jet central mare (>50% din atriul stâng) (3)

Conform ghidurilor, intervenția chirurgicală este recomandată pacienților simptomatici, fară risc operator crescut. Ea ar putea fi luată în considerare la bolnavii asimptomatici cu fracție de ejecție prezervată și fibrilație atrială secundară regurgitării mitrale sau hipertensiune pulmonară. (3)

Daca se optează pentru operație, atunci valvuloplastia mitrală este intervenția preferată, întrucât se asociază cu o supraviețuire mai mare decât înlocuirea valvulară. Implantarea transcateter de valvă mitrală poate fi o alternativă mai sigură la pacienții cu contraindicație pentru procedura chirurgicală sau cu risc crescut. (3)

În ceea ce privește tratamentul medicamentos al regurgitării mitrale acute, nitrații și diureticele sunt utilizate pentru scăderea presiunilor de umplere. Daca apare hipotensiune și instabilitate hemodinamică atunci se pot utiliza agenți inotrop pozitivi și balon de contrapulsație aortică. Printre cauzele acesteia se numără boala coronariană, endocardita infecțioasă, ruptura de cordaje, lupus eritematos sistemic, insuficiența ventriculară stangă acută sau intervenția chirurgicală valvulară. Simptomele care pot apărea sunt dispneea, fatigabilitatea și ortopneea. (3, 8)

Nu exista dovezi care să susțină administrarea de vasodilatatoare pacienților cu insuficiență mitrală cronică cu fracție de ejecție prezervată. Cei care dezvoltă insuficiență cardiacă trebuie tratați cu medicamente specifice acestei boli. Cauzele includ boala reumatismală, lupus eritematos sistemic, sclerodermia, calcificarea de inel mitral, endocardita infecțioasă, ruptura de cordaje și regurgitarea mitrală funcțională (prin dilatare de inel mitral, deficit de coaptare a foițelor). În regurgitarea cronică, pacienții se pot menține asimptomatici pentru multă vreme, iar atunci când dezvoltă simptomatologie, aceasta include dispnee la efort, fatigabilitate și palpitații. (3, 8)

Regurgitarea mitrala secundară poate apărea în cardiomiopatia dilatativă și ischemică sau ca și consecință a dilatării atriului stâng, respectiv a inelului mitral. Toți pacienții cu regurgitare secundară ar trebui să primească tratament medicamentos optim pentru insuficiența cardiacă, inclusiv sacubitril/valsartan, inhibitorii co-transportorului 2 de sodiu-glucoză (dapagliflozin) sau ivabradină. Intervenția chirurgicală este recomandată pacienților cu regurgitare secundară severă care efectuează by-pass aorto-coronarian sau altă intervenție chirurgicală în sfera cardiacă. O opțiune mai puțin invazivă este repararea percutană edge-to-edge cu sistem MitraClip. (3)

Stenoza mitrală

Stenoza mitrală se referă la îngustarea orificiului ce desparte atriul stâng de ventriculul stâng. De obicei, are etiologie reumatismală sau degenerativă. Ea apare mai frecvent la sexul feminin. Uneori, poate fi cauzată de bolile metabolice ereditare, sindromul carcinoid sau radioterapie la nivelul toracelui. (3)

Aria normală a orificiului valvular mitral este de 4-6 cm2. Cel mai frecvent, simptomatologia apare la scăderea ariei valvulare sub 2-2, 5 cm2, atunci când pacienții pot acuza dispnee de efort. (9)

Stenoza mitrală reumatismală

Stenoza mitrală care devine semnificativă din punct de vedere clinic presupune o arie valvulară de sub 1. 5 cm2. Mecanismul stenozei implică fuziunea comisurilor și îngroșarea cuspei posterioare. Pentru diagnosticul valvulopatiei se utilizează ecografia cardiacă, însă pentru excluderea trombozei din atriul stâng și vizualizarea mai detaliată a anatomiei valvei preoperator, este indicată ecografia transesofagiană. Există două metode de corecție a stenozei: comisurotomia mitrală percutană și intervenția chirurgicală. Comisurotomia se recomandă pacienților simptomatici fară caracteristici care o contraindică: vârsta înaintată, clasa NYHA IV, fibrilația atriala permanentă, hipertensiunea pulmonară severă, istoricul de comisurotomie, regurgitarea tricuspidiana severă, aria valvulară foarte mică. Comisurotomia este recomandată tuturor bolnavilor simptomatici cu contraindicație de intervenție chirurgicală. Ea poate fi luată în considerare și la pacienții asimptomatici fară criterii de contraindicație, care au risc tromboembolic înalt sau risc crescut de instabilitate hemodinamică. Medicamentele care pot ameliora simptomatologia sunt diureticele, betablocantele, digoxin, ivabradina și blocantele canalelor de calciu non-dihidropiridinice. La pacienții în fibrilație atrială, este indicat tratamentul anticoagulant cu antagoniști de vitamina K (VKA), cu menținerea INR intre 2 și 3. Având în vedere riscul crescut de recurență, nu se recomandă cardioversia sau izolarea venelor pulmonare anterior corecției valvulare. Pacienții asimptomatici cu stenoză semnificativa din punct de vedere clinic ar trebui reevaluați anual iar cei cu stenoză moderată, la 2-3 ani. (3)

Stenoza mitrală degenerativă

De obicei, această categorie de persoane are vârste mai înaintate și poate asocia comorbidități. Opțiunile de tratament sunt intervenția transcateter sau chirugicală, ambele fiind proceduri cu risc crescut. La pacienții vârstnici cu stenoză mitrală degenerativă și calcificare de inel, intervenția chirurgicala are un risc foarte înalt. Stenoza mitrală degenerativă nu are indicație de comisurotomie percutană. Există unele date recente care sugerează că înlocuirea transcateter a valvei mitrale cu o proteză se poate efectua, ameliorând simptomatologia pacienților. (3)

Printre complicațiile stenozei mitrale se numără fibrilația atrială, emboliile sistemice, endocardita infecțioasă, hipertensiunea pulmonară, edemul pulmonar. (9)

Regurgitarea tricuspidiană

Valva tricuspidă este formată din cele 3 foițe valvulare, inelul tricuspidian, cordajele tendinoase și mușchii papilari. (10)

Regurgitarea apare în urma alterării uneia dintre aceste structuri, fiind primară, sau din cauza dilatării cordului, purtând denumirea de secundară. Printre cauzele regurgitării primare se numără boala reumatismală, boala Ebstein, endocardita, sindromul carcinoid, disfuncția de mușchi papailari, bolile de țesut conjunctiv (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos), traumatismul și anumite medicamente. Boala Ebstein este o malformație congenitală caracterizată de plasarea apicală a inelului tricuspidian și atrializarea unei porțiuni din miocardul ventricular. Disfuncția de mușchi papilari poate apărea în urma necrozei din infarctul miocardic acut, fibrozei sau proceselor infiltrative. Medicamentele care acționează pe căi serotoninergice pot determina leziuni valvulare asemănătoare cu cele din sindromul carcinoid. De asemenea, unele medicamente antimigrenoase (metisergidul) sau utilizate în tratamentul bolii Parkinson (pergolid) pot cauza insuficiență tricuspidiană. Cauzele secundare includ stenoza mitrală, stenoza pulmonară, regurgitarea pulmonară, hipertensiunea pulmonară, insuficiența ventriculară dreaptă și cardiomiopatia dilatativă. (10)

Simptomatologia este similară cu cea din insuficiența ventriculară dreaptă: dispnee de efort, ortopnee, dispnee paroxistică nocturnă, ascită și edeme periferice. Din cauza suprasolicitării de ventricul drept, pacienți pot acuza și angină, în absența bolii coronariene. (10)

La examenul ecocardiografic, se poate observa defect de coaptare a foițelor valvulare, jet de regurgitare central sau excentric, dilatare de ventricul drept, prolaps de valvă, endocardită, boală Ebstein. (10)

Tratamentul depinde de etiologia și severitatea regurgitării. În insuficiența tricuspidiana secundară insuficienței ventriculare stângi se pot administra diuretice, recomandându-se reducerea cantității de sare. De asemenea, se poate administra tratament digitalic, inhibitori ai enzimei de conversie, antiaritmice și anticoagulante. (10)

De obicei, intervenția chirurgicală este luată în considerare la pacienții care necesită corecția chirurgicală a valvulopatiilor de cord stâng. Anuloplastia este intervenția preferata în regurgitarea tricuspidiană severă. (10)

La pacienții cu afectare organică a valvei se recomandă de obicei înlocuirea acesteia cu una biologică. Valvele mecanice au un risc crescut de trombozare. (10)

Bolnavii cu endocardită pe valva tricuspidă au indicație de excizie valvulară, fară înlocuirea imediata a acesteia și tratament antibiotic. Majoritatea pacienților tolerează bine absența valvei pe termen lung. Totuși, daca simptomele de insuficiență cardiaca dreaptă persistă în ciuda tratamentului medicamentos iar focarul infecțios a fost asanat, atunci se poate implanta o valvă artificială. (10)

Pacienții asimptomatici cu boala Ebstein nu au indicație operatorie în timp ce bolnavilor simptomatici li se poate recomanda reparare sau înlocuire valvulară. (10)

Pacienții cu antecedente de valvă tricuspidă operată pot fi candidați pentru înlocuirea percutană. (10)

Stenoza tricuspidiană

Cea mai frecventă etiologie a stenozei tricuspidiene este boala reumatismală, care afectează de obicei și valvele mitrală și aortică. Alte cauze sunt:

• sindromul carcinoid
• stenoza tricuspidiană congenitală
• endocardita infecțioasă
• boala Fabry

Rata de mortalitate este de aproximativ 5% iar complicațiile includ infecțiile, insuficiența tricuspidiana și trombembolismul. În ceea ce privește simptomatologia, poate apărea fatigabilitate, edeme gambiere, disconfort abdominal, hemoptizii, dispnee, ortopnee. (11)

Radiografia cord-pulmon poate arăta cardiomegalie, cu mărire de atriu drept. (11)

Daca cauza stenozei este endocardita infecțioasă, atunci tratamentul este antibiotic. De asemenea, pentru scăderea suprasolicitării de volum a atriului drept se administrează diuretice și se recomandă restricție de sare. (11)

În cazul în care apare insuficiență ventriculară dreaptă sau debit cardiac scăzut, se poate indica comisutotomie sau înlocuire valvulară. Atât timp cât regurgitarea tricuspidiană nu este severă, se poate încerca valvuloplastie percutana cu balon. (11)

Insuficiența pulmonară

Insuficiența pulmonară se referă la inversarea fluxului sangvin din artera pulmonară în ventriculul drept. Cel mai adesea, ea apare ca rezultat al hipertensiunii pulmonare sau cardiomiopatiei dilatative. Alte cauze mai puțin întâlnite sunt endocardita infecțioasă, sindromul carcinoid, reumatismul articular acut. (12)

Până la dezvoltarea insuficienței ventriculare drepte, pacienții sunt asimptomatici. O dată cu progresia disfuncției de cord drept, apare dispnee, fatigabilitate, aritmii atriale și ventriculare, palpitații, sincopă, ascită, amețeli, hepatosplenomegalie. (12)

La examenul ecocardiografic, severitatea insuficienței este influențată de dimensiunea jetului de regurgitare și densitatea acestuia. (12)

În cele mai multe dintre cazuri, insuficiența nu este atât de importantă astfel încât să necesite măsuri speciale de tratament. Se recomandă abordarea medicamentoasă a etiologiilor care au cauzat insuficenta pulmonară. Intervenția chirurgicală se recomandă la:

• pacienții simptomatici cu insuficiență pulmonară severă
• pacienții asimptomatici cu insuficiență pulmonară severă, cu dilatare severă de ventricul drept sau disfuncție ventriculară dreaptă
• pacienții asimptomatici cu insuficiență pulmonară severă, cu aritmii atriale sau ventriculare simptomatice
• pacienții cu regurgitare severă și progresia insuficienței tricuspidiene

Stenoza pulmonară

Stenoza pulmonară reprezintă obstrucția dinamică sau fixă a fluxului sangvin de la ventriculul drept la artera pulmonară. Obstrucția poate fi izolată (valvulară, subvalvulară, supravalvulară) sau poate apărea în asociere cu bolile congenitale cardiace. (13)

Majoritatea copiilor și adulților cu stenoză ușoară și moderată sunt asimptomatici. Stenoza severă poate determina apariția dispneei, fatigabilității, edemelor periferice, anginei de efort, sincopei sau chiar morții subite cardiace. (13)

La ecocardiografie, un gradient transvalvular maxim de peste 50 mmHg se corelează cu stenoza severă, în timp ce un gradient de sub 30 mmHg definește stenoza ușoară. De asemenea, se poate observa hipertrofie de ventricul drept, precum și îngroșarea valvei pulmonare. (13)

Electrocardiograma este normală sau poate arăta deviație axială dreaptă în 50% dintre cazurile de stenoză ușoară. În stenoza moderată, se observă atât deviație axială dreaptă cât și creșterea amplitudinii undei R în V1. Stenoza severă determină deviație axială dreaptă extremă, undă R dominantă în aVR, undă R proeminentă în V1 și unde S adânci în V5-V6. (13)

Valvuloplastia cu balon ar trebui luată în considerare la:

• Pacienții simptomatici cu gradient transvalvular maxim peste 50 mmHg (mediu peste 30 mmHg)
• Pacienții asimptomatici cu gradient transvalvular maxim peste 60 mmHg (mediu peste 40 mmHg)