Regurgitarea tricuspidiana

Regurgitarea tricuspidiana poate rezulta prin alterarea structurala a unor componente ale aparatului valvular tricuspidian. Componentele includ:

• cuspele
• cordajele tendinoase
• inelul si muschii papilari sau muschiul ventricular drept adiacent.

Leziunile pot fi clasificate drept:

• primare cand sunt determinate de o anomalie intrinseca a aparatului valvular
• drept secundare cand sunt cauzate de dilatarea ventriculara dreapta.

Pacientii raman in general asimptomatici in absenta hipertensiunii pulmonare. Dupa hipertensiunea pulmonara debitul cardiac scade iar manifestarile insuficientei cardiace drepte devin manifeste. Pacientul cu regurgitare tricuspidiana prezinta semnele si simptomele insuficientei cardiace drepte. Spectrul simptomelor prezente depinde de caracterul secundar disfunctiei ventriculare stangi. Daca aceasta este cauza tabloul clinic cuprinde dispnee de efort, ortopnee, dispnee paroxistica nocturna, ascita, edeme periferice.

Regurgitarea tricuspidiana se datoreaza:

• bolii reumatice cardiace, asociata cu afectare mitrala si aortica
• endocarditei infectioase
• anomaliei Ebstein
• prolapsului valvular
• carcinoidului
• disfunctiei muschiului papilar secundar infarctului miocardic
• fibrozei sau proceselor infiltrative
• traumei
• bolilor tesutului conjunctiv
• medicamentelor.

Ecocardiografia permite o imagistica excelenta si poate fi utilizata pentru detectarea si cuantificarea regurgitarii tricuspidiene. Permite de asemenea evaluarea dimensiunilor camerelor cardiace, determinarea presiunilor ventriculare drepte si pulmonare si demarcarea bolilor valvulare asociate.

Pentru pacientii la care regurgitarea tricuspidiana este secundara insuficientei cardiace stangi terapia doreste scaderea supraincarcarii de volum si ameliorarea simptomelor de insuficienta. Terapia chirurgicala este indicata cand deformarea structurala a valvei este cauza, cand valva este distrusa de endocardita bacteriana sau cand dilatarea ventriculara este severa si necontrolabila cu terapie medicala. De obicei pacientii cu regurgitare usoara nu necesita terapie chirurgicala, presiunile vasculare pulmonare scad dupa chirurgia valvei mitrale in cazurile de stenoza mitrala reumatica, iar regurgitarea tinde sa dispara.

Mortalitatea si morbiditatea afectiunii sunt secundare cauzei de baza. Mortalitatea este sub 3%. In anomalia Ebstein mortalitatea depinde de severitatea deformarii valvulare si de fezabilitatea corectiei. Rata de mortalitate la corectie este de 10%. Regurgitarea tricuspidiana rezultata prin disfunctia miocardica sau dilatare are o mortalitate de 50% la 5 ani.

Patogenie

Boala tricuspidiana valvulara implica aparatul valvular atrioventricular care separa atriul drept de ventriculul drept. Regurgitarea tricuspidiana si stenoza tricuspidiana sunt afectiunile intilnite frecvent. La cei mai multi pacienti cu regurgitare tricuspidiana presiunile atriului drept si a ventriculului drept sunt crescute.

Regurgitarea tricuspidiana este de obicei secundara cresterii presiunii pulmonare si bolii valvulare mitrale. Presiunea ventriculara dreapta de peste 55 mm Hg determina regurgitare tricuspidiana functionala. Alte cauze includ infarctul ventriculului drept, stenoza pulmonara, hipertensiunea pulmonara primitiva si cordul pulmonar. Regurgitarea tricuspidiana poate apare si drept consecinta a dilatarii inelului in sindromul Marfan. Regurgitarea functionala poate diminua sau dispare pe masura ce ventriculul drept scade in dimensiuni ca rezultat al tratamentului insuficientei cardiace cu diuretice.

Patofiziologia regurgitarii tricuspidiene cuprinde incompetenta functionala a valvei. Natura incompetenta a valvei rezulta prin anomaliile structurale primitive ale cuspelor si cordajelor sau prin disfunctia miocardica secundara si dilatare.
Insuficienta valvulara tricuspidiana poate fi datorata anomaliilor cuspelor prin endocardita sau boala cardiaca reumatica. Cand se datoreaza bolii reumatice apare in general in combinatie cu stenoza tricuspidiana. Anomalia Ebstein este cea mai comuna forma congenitala de regurgitare tricuspidiana.

In regurgitarea tricuspidiana, supraincarcarea de volum cronica ventriculara dreapta determina insuficienta cardiaca dreapta congestiva manifestata prin congestie hepatica, edem periferic si ascita.

Cauze si factori de risc

Regurgitarea tricuspidiana primitiva apare ca parte a anomaliei Ebstein sau in asociere cu anevrismul septului ventricular. Boala reumatica acuta poate implica valva tricuspidiana prin cicatrizarea cuspelor si cordajelor tendinoase, reducand mobilitatea cuspelor conducand la regurgitare izolata sau combinarea regurgitarii cu stenoza tricuspidiana. Implicarea tricuspidiana este intotdeauna asociata cu afectarea reumatica a valvei mitrale si a celei aortice.

In sindromul carcinoid depozite difuze sau localizate de tesut fibros pe endocardul cuspelor poate cauza regurgitare tricuspidiana sau combinarea regurgitarii cu stenoza. Placile de carcinoid albe, fibroase sunt mai extinse pe dreapta cordului, unde se depoziteaza pe suprafetele ventriculare ale valvelor tricuspidiene.

Fibroza endomiocardica este uneori o cauza de regurgitare tricuspidiana. Determina scurtarea cuspelor tricuspidiene si a cordajelor tendinoase.

Regurgitarea tricusdpidiana poate fi rezultatul prolapsului valvei tricuspidiene cauzate de modificari mixomatoase ale valvei si cordajelor tendinoase. De obicei coexista cu prolapsul valvei mitrale. Prolapsul valvei tricuspide este observat in 20% dintre pacientii cu prolaps mitral. Se asociaza uneori cu defect septal atrial.

Alte cauze ale regurgitarii tricuspidiene includ:

• trauma penetranta si nonpenetranta
• cardiomiopatia dilatativa
• endocardita infectioasa, in particular endocardita cu stafilococi la dependentii de droguri.

Apare si la pacientii care au endocardita infectioasa care este neresponsiva la tratamentul medical si care sufera excizie chirurgicala a valvei tricuspide.

Cauze mai putin comune alte regurgitarii tricuspidiene includ:

• tumorile cardiace, in special mixomul atrial drept
• stimulatorul cardiac transvenos
• biopsie endomiocardica repetata la o inima transplantata
• fibroza endomiocardica
• boala valvulara indusa de metisergide
• administrarea de fenifluramina
• lupusul sistemic eritematos.

Semne si simptome

Anomalia Ebstein poate fi detectata la nastere si in timpul copilariei timpurii atunci cand este cauza regurgitarii tricuspidiene. La pacientii peste 15 ani cea mai comuna cauza de regurgitare tricuspidiana este boala reumatica valvulara. In populatia adulta se descriu factori de predispozitie precum carcinoidul, endocardita bacteriana si insuficienta cardiaca congestiva.

Pacientul cu regurgitare tricupsidiana prezinta semnele si simptomele insuficientei cardiace drepte. Simptomele sunt dependente de cauza regurgitarii secundara disfunctiei ventriculare stangi. In acest caz simptomele cuprind:

• dispneea de efort
• ortopneea si dispneea paroxistica nocturna
• ascita si edeme periferice.

Intoleranta la efort poate fi observata de asemenea. Pacientul poate raporta angina in absenta afectarii arteriale coronare.

Istoricul bolii trebuie sa cuprinda date despre consum de droguri intravenoase, endocardita bacteriana si episoade febrile.
Pacientii raman asimptomatici in lipsa hipertensiunii pulmonare. Dupa ce hipertensiunea pulmonara se dezvolta debitul cardiac scade iar manifestarile insuficientei cardiace drepte devin evidente.

Examenul fizic cuprinde urmatoarele elemente:

• zgomotul Z3 de galop, ascita, edeme periferice
• distensie venoasa jugulara cu unda V proeminenta
• suflu pansistolic la marginea parasternala stinga cu accentuare in inspir
• puls periferic diminuat secundar scaderii debitului cardiac, hipotensiune relativa
• raluri pulmonare daca regurgitarea tricuspidiana este asociata cu disfunctia ventriculara stinga sau stenoza mitrala
• zgomot Z4 de galop care creste cu inspirul
• casexie si icter
• fibrilatie atriala
• suflu pansistolic de tonalitate inalta auscultat in spatiul intercostal patru, regiunea parasternala, se augumenteaza cu inspirul, se reduce ca intensitate si durata cind pacientul este in ortostatism si la manevra Valsalva.

La inspectie semnele includ evidente ale scaderii in greutate si casexiei. Cianoza si icterul sunt observate frecvent la pacientii cu regurgitare severa. Cand acestia se prezinta cu palpitatii pe electrocardiograma se descrie fibrilatia atriala. Se poate ausculta la pacientii cu regurgitare tricuspidiana severa un suflu in zona gitului.

La palpare impulsul ventriculului drept este hiperdinamic. Initial se pot resimti pulsatiile unui ficat marit de volum si sensibil. Ascita si edemele sunt frecvent asociate. Pe masura ce se dezvolta ciroza hepatica marirea de volum a ficatului diminua.

La auscultare suflul sistolic al regurgitarii tricuspidiene este de tonalitate inalta si ocupa intreaga sistola. Este mai proeminent in spatiul patru intercostal la marginea parasternala stanga. La pacientii cu regurgitare usoara suflul poate fi scurt. Cand regurgitarea apare in absenta hipertensiunii pulmonare, cum este endocardita infectioasa si trauma, suflul este de obicei scazut ca intensitate si apare in sistola precoce. Poate fi prezent zgomotul Z3 pe dreapta care sugereaza largirea si disfunctia ventriculara dreapta. La pacientii cu hipertensiune pulmonara zgomotul pulmonar P2 devine crescut ca intensitate.

Suflul regurgitarii tricuspidiane este augmentat in urmatoarele conditii:

• la pacientii care prezinta semnul Carvallo (suflul este crescut in inspir, pe masura ce ventriculul drept devine disfunctional augmentarea functionala se pastreaza prin ridicarea pacientului in picioare dintr-o pozitie de decubit)
• in asociere cu manevra Muller (suflul creste in timpul inspirului fortat impotriva unei glote inchise)
• cu efortul
• cu ridicarea picioarelor
• la compresia hepatica directa.

Prolapsul tricuspidian ca si prolapsul valvei mitrale poate cauza clic mediosistolic si un suflu sistolic tardiv. Suflul este mai proeminent la marginea sternala stinga. Cu inspirul clicul este intirziat in timp ce suflul devine intens si scurt.

Evolutia bolii.

Majoritatea pacientilor cu boala valvulara tricuspidiana raman asimptomatici pentru multi ani. Cei mai multi pacienti sunt tratati medical. In anumite cazuri este necesara terapia chirurgicala. Valva tricuspidiana este de obicei reparabila. Reinlocuirea poate fi necesara la anumiti pacienti cu endocardita ale caror cuspe au fost distruse.

Complicatiile regurgitarii tricuspidiene includ:

• ciroza cardiaca
• ascita
• ormarea de trombi
• embolizarea.

Prognosticul acestor pacienti este in general bun. Daca cauza regurgitarii este infectia inlaturarea valvei vindeca problema. Pentru pacientii cu hipertensiune pulmonara asociata sau dilatare cardiaca prognosticul este direct corelat cu cel al acestor probleme medicale.

Diagnostic

Studii imagistice.

Radiografia toracica poate arata cardiomegalie marcata, evidente ale cresterii presionale atriale drepte cu distensie a venei azigos si epansamente pleurale. Poate fi prezenta ascita cu ridicarea diafragmului. Hipertensiunea venoasa si arteriala pulmonara este frecventa.

Ecocardiografia prezinta ventriculul drept dilatat, miscare paradoxala a septului ventricular similara cu cea descrisa in defectul septal atrial. Este utila in determinarea naturii incompetente a valvei de anomaliile structurale primitive ale cuspelor si cordajelor de disfunctia miocardica secundara si dilatare. Prolapsul valvei tricuspide, endocardita, boala cardiaca reumatica sau anomalia Ebstein pot fi evidente.

Tehnicile Doppler sunt folosite pentru vizualizarea regurgitarii. Aceste tehnici sunt utile pentru vizualizarea directa a jetului regurgitat, masurarea velocitatilor jetului si estimarea precisa a presiunii sistolice ventriculare drepte. Este tehnica de baza pentru evaluarea regurgitarii tricuspidiene. In regurgitarea usor-moderata jetul este central si colabat. In regurgitarea moderat-severa jetul este puternic.

Cateterizarea cardiaca. Presiunea atriala dreapta si presiunea tele-diastolica ventriculara dreapta sunt crescute. Caracteristic regurgitarii tricuspidiene este ridicarea sau lipsa modificarii in presiunea atriala dreapta la inspirul profund.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni:

• ascita
• fibrilatia atriala
• boala biliara
• tumorile carcinoide
• ciroza cardiaca
• socul cardiogenic
• cardiomiopatia dilatativa
• ciroza
• cord pulmonar
• anomalia Ebstein
• sindrom Eisenmenger
• insuficienta cardiaca
• regurgitarea mitrala
• sindrom Marfan.

Tratament

Pentru pacientii cu regurgitare tricuspidiana secundara hipertensiunii pulmonare, severitatea regurgitarii trebuie controlata prin palparea valvei la interventia chirurgicala. In absenta hipertensiunii pulmonare regurgitarea este bine tolerata iar tratamentul chirurgical poate sa nu fie necesar. Pacientii cu regurgitare usoara nu necesita de obicei terapie chirurgicala. Presiunile vasculare pulmonare scad dupa chirurgia valvulara mitrala in cazurile reumatice cu stenoza mitrala si regurgitare tricuspidiana, iar regurgitarea tinde sa dispara.

La pacientii cu regurgitare tricuspidiana moderata sunt raportate rezultate excelente la anuloplastia portiunii posterioare a inelului. Pacientii cu regurgitare severa si boala reumatica valvulara cu fuziune comisurala necesita valvulotomie si anuloplastie. Mortalitatea chirurgicala este de 13,9%.

Terapia chirurgicala

Interventia chirurgicala este indicata cind exista deformarea structurala a valvei, cand este distrusa de endocardita bacteriana sau cand dilatarea ventriculara este severa si de necontrolat prin terapie medicala.

Regurgitarea tricuspidiana asociata cu boala valvulara mitrala si hipertensiune pulmonara.
Pacientii cu regurgitare tricuspidiana usoara nu necesita interventie. Pe masura ce presiunea pulmonara vasculara diminua cu terapia mitrala adecvata regurgitarea tricuspidiana tinde sa dispara. Regurgitarea severa a fost tratata cu succes cu anuloplastie tricuspida.

Boala organica a valvei tricuspidiene.
Masurile corective pentru boala organica a valvei tricuspidiene implica de obicei inlocuirea valvulara. Datorita incidentei crescute a trombozei valvei mecanice se prefera o valva bioprotezica.

Regurgitarea tricuspidiana si anomalia Ebstein
Necesita interventie chirurgicala si reinlocuire valvulara. Riscul trombozei asociate cu utilizarea de proteze mecanice este mare cind proteza este folosita in pozitie tricuspida, mitrala sau aortica. Din acest motiv valva artificiala la acesti pacienti este una porcina heterogrefa. Anticoagulantele nu sunt necesare. Grefele rezista pana la 10 ani.

Regurgitarea tricuspidiana alaturi de endocardita.
Este dificila de tratat daca pacientul este dependent de heroina. In general este tolerata excizia totala a valvei fara reinlocuirea imediata, acesti pacienti neavind hipertensiune pulmonara asociata. Cand terapia antibiotica nu are succes, reinlocuirea valvulara determina reinfectare sau infectie continua. De aceea tesutul valvular afectat trebuie excizat pentru a eradica endocardita. Terapia antibiotica trebuie continuata. Valva bioprotezica va fi inserata la 6-9 luni dupa excizie si dupa ce infectia este controlata.

Prognostic

Mortalitatea si morbiditatea bolii sunt secundare cauzei acesteia. In boala reumatica rata mortalitatii cu tratament este sub 3%. In anomalia Ebstein mortalitatea depinde de severitatea deformarii valvulare si de fezabilitatea corectarii. Rata de mortalitate cu corectare chirurgicala este de 10%. Regurgitarea tricuspidiana prin disfunctie miocardica sau dilatare are o mortalitate de 50% la 5 ani.

Complicatiile regurgitarii tricuspidiene includ:

• ascita
• insuficienta cardiaca
• edemele periferice
• congestia hepatica
• aritmiile
• embolizarea
• formarea de trombusi.

Complicatiile interventiilor chirurgicale includ blocul cardiac, aritmiile, tromboza valvei protezice si infectia.

Prognosticul pacientilor este in general bun. Daca cauza regurgitarii este infectia inlaturarea valvei rezolva in general problema. Pentru pacientii cu hipertensiune pulmonara sau dilatare cardiaca prognosticul este legat direct de cel al acestor boli.