Corea

Corea este o conditie definita drept un status de miscari excesive, spontane, cu durata neregulate, non-repetitive, distribuite aleatoriu si cu debut brusc. Aceste miscari pot varia ca severitate de la neliniste cu exagerare usoara intermitenta a gesturilor si expresiei, miscari exagerate ale miinilor, mers instabil dansant pina la miscari continue, violente, debilitante.

Pacientii cu coree prezinta impersistenta motorie-nu isi pot mentine postura. Cind incearca sa apuce un obiect string si relaxeaza alternativ. Cind incearca sa scoata limba, aceasta prezinta miscari de dute-vino-limba de arlechin. Pacietii scapa obiectele involuntar. Comune sunt incercarile de a masca corea prin augmentarea voluntara a miscarilor coreiforme cu miscari semi-intentionate.
Corea implica muschii distali si proximali. La cei mai multi pacienti tonusul este normal dar in unele cazuri hipotonia este prezenta. Coreea determinata de administrarea de levodopanima este cea mai comuna conditie urmata de boala Huntington.

Termenul atetozic deriva din grecescul athetos-nefixat. Este o forma lenta a coreei. Datorita lentorii, miscarile au aspect de scris (invirtit, scurmat sau serpentine). Coreoatetoza este o forma intermediara, singura diferenta fata de coree este viteza miscarilor.
Balismul este considerat o forma severa de coree in care miscarile au o calitate violenta. In greaca termenul inseamna a sari sau a dansa. Balismul este definit drept activitatea involuntara coordonata, violenta, continua care implica musculatura apendiculara proximala si axiala. Aceasta conditie implica o parte a corpului-hemibalismul. Ocazional apar miscarile bilaterale-parabalismul. Multi pacienti cu hemibalism au miscari coreiforme si viceversa, iar hemibalismul se transforma in hemicoree. Balismul este considerat o forma severa a coreei.

Cauze si factori de risc:
Cea mai probabila cauza a coreei gravidarum este reactivarea printr-un mecanism a distrugerii subclinice a ganglionilor bazali prin encefalopatie reumatica in antecedente. Contraceptivele orale si probabil alte mecanisme pot activa acelasi mecanism.
Cauzele altor tipuri de coree cuprind:
-ataxia-teleangiectazia, corea benigna ereditara, boala Huntington,
-erori innascute ale metabolsimului: homocistinuria, fenilcetonuria, propionic acidemia
-encefalomiopatiile mitocondriale: neuroacantocitoza, deficitul de piruvat carboxilaza
-boala Wilson
-medicamente: anticolinergicele, anticonvulsivantele, antihistaminicele, stimulantele SNC, agonistii de dopamina, litiul, contraceptivele orale
-cauze endocrine:hipertiroidism, hipoparatiroidism
-cauze imune: boala Behcet, LES, endocardita bacteriana, encefalita herpes simplex
-mononucleoza infectioasa, boala Lyme, meningoencefalita virala
-cauze vasculare: malformatii arteriovenoase, infarct al ganglionilor bazali, moyamoya, sindrom Churg-Strauss
-cauze metabolice: hipocalcemia, hipo si hiperglicemia, hipomagnezemia, hipo si hipernatermia, insuficienta renala
-cauze neoplazice: tumorile primare si metastatice ale creierului, limfomul cerebral
-nutritionale; deficitul de vitamina B12 la copii, encefalopatia Wernicke.

Coreea poate fi vazuta ca rezultatul cresterii activitatii dopaminoergice in ganglionii bazali. Cele mai multe medicamente folosite in tratamentul simptomatic al coreei actioneaza prin atenuarea transmiterii dopaminergice sau cresterea transmiterii GABA. Anticonvulsivantele pot supresa corea dar pot si induce conditia mai ales la pacientii cu disfunctie a ganglionilor bazali.

Corea reaumatica (Sydenham) :
Cercetarile arata ca conditia poate fi rezultatul producerii de anticorp prin reactie incrucisata intre membrana streptococilor de grup A in citoplasma neuronala a nucleilor caudati si subtalamici. Anticorpii antineuronali au fost descoperiti in fluidul cerebrospinal al pacientilor cu coree reumatica acuta. Principalele simptome neuronale par a fi datorate dezechilibrului dintre sistemul dopaminergic, cel colinergic si sistemul GABA inhibitor. Dovedirea acestor dezechilibre a fost sugerata de controlul de succes al coreei prin antagonisti dopaminergici si acid valporic, un medicament care creste nivelul de GABA in creier.

Semne si simptome:
Pacientii cu coree pot initial sa nu fie constienti de miscarile anormale deoarece pot fi subtile. Pacientii isi pot suprima corea temporar si pot camufla frecvent unele dintre miscari prin incorporarea lor in activitati semiintentionate- parakinezia. Imposibilitatea de a mentine contractia voluntara-impersistenta motorie este caracteristica si determina scaparea obiectelor si neindeminare. Reflexele musculare de intindere sunt pendulare. La pacientii sever afectati se poate observa mersul sub forma de dans. In functie de cauza coreei, alte simptome motorii cuprind dizartria, disfagia, instabilitatea posturala, ataxia, distonia si mioclonia.

Boala Huntington:
Este ereditara 100%. Cind boala apare timpuriu, la pacienti sub 20 de ani va avea o evolutie rapida cu debilitate grava datorita declinului cognitiv. Varianta Westphal, o conditie distonica rigida poate fi acompaniata de convulsii si chiar mioclonii. Apare la cei cu debut in copilarie. In schimb cind boala apare tardiv manifestarea principala este corea. Tulburarile psihologice si modificarea personalitatii sunt manifestarile initiale la peste 50% dintre bolnavi. Simptomele cuprind depresie. Durata bolii pina la deces este de 15 ani pentru adult si 8-10 ani pentru varianta juvenila.

Boala Wilson:
Caracteristicele clinice sunt in functie de virsta. La copii boala se manifesta initial prin distonie progresiva, rigiditate si dizartrie, disfunctie hepatica in timp ce la adulti simptomele psihiatrice, tremorul si dizartria predomina. Deoarece inelul Kayser-Fleischer este aproape intotdeauna prezent in simptomele neurologice, examenul cu lampa al corneei trebuie efectuat pentru a exclude boala la debutul in copilarie. La pacientii cu coree si examen negativ cu lampa, cuprul seric si ceruloplasmina alaturi de excretia pe 24 de ore a cuprului in urina sunt examene obligatorii.

Neuroacantocitoza:
Simptomele debuteaza prin muscarea buzei si a limbii, distonie orolinguala, ticuri motorii si fonice, coree generalizata, parkinsonism si convulsii. Pacientii cu neuroacantocitoza pot raporta imposibilitatea de a se hrani singuri datorita protuziei limbii distonice de fiecare data cind incearca sa manince. Alte caracteristici cuprind modificarile cognitive si ale personalitatii, disfagia, dizartria, amiotrofia, areflexia si cresterea creatin kinazei serice fara miopatie.

Corea senila:
Aceasta entitate clinica este caracterizata de debutul gradat al coreei generalizate si simetrice cu progresie lenta si excluzind deteriorarea mentala, tulburarile emotionale sau istoricul familial.

Corea Sydenham:
Este o manifestare majora a febrei reumatice acute. Aparitia acestei manifestari unice este indeajuns pentru a pune diagnosticul de febra reumatica acuta. Conditia este considerata o boala a copilariei, totusi poate fi obsevrata si la adulti. Corea reumatica este caracterizata de slabiciunea musculara si prezenta coreei. Pacientii au mers impiedicat, nu pot tine obiectele si vorbit dizartric exploziv.

Corea gravidarum :
Este termenul dat coreei care apare in timpul sarcinii. Nu este o entitate patologica sau etiologica distincta ci un termen generic pentru orice cauza care ii determina aparitia in perioada de sarcina. Este privita drept un sindrom decit o boala specifica. Cele mai multe paciente sunt tinere, 22 de ani. Istoricul familial de coree nu este neobisnuit. Cauzele cuprind febra reumatica, istoricul de coree in familie. Stresul emotional agraveaza conditia. In timpul somnului miscarile dispar. Afecteaza extremitatile.

Complicatii:
Severitatea miscarilor involuntare anormale poate cauza rabdomioliza sau trauma locala la unii pacienti. Dificultatile de alimentatie si distonia limbii apar la pacientii cu neuroacantocitoza si determina pneumonie de aspiratie si deces timpuriu. Prognosticul depinde de cauza coreei. Boala Huntington are un prognostic prost, toti pacientii vor muri prin complicatiile boli.