Evaluarea copilului cu purpură

Un semnal de alarmă generator de spaimă pentru orice părinte este apariția unei erupții hemoragice numite purpură la nivelul pielii sau mucoaselor. De cealaltă parte a baricadei, medicul pediatru se află în fața unui diagnostic diferențial dificil extrem de vast.

Stabilirea unui diagnostic de certitudine într-un interval de timp cât mai scurt, devine imperios necesară. Se impune o evaluare minuțioasă, mai ales în cazul copiilor cu o stare generală gravă. Tipul, localizarea, gradul de extindere al leziunilor purpurice și aspectul general al copilului sunt definitorii pentru evaluarea inițială [1].

 

Ce este purpura?

Purpura constituie rezultatul extravazării sângelui din vase la nivelul pielii sau membranelor mucoase. [2] Prin urmare, spre deosebire de leziunile cutanate eritematoase sau vasculare, leziunile purpurice nu dispar la vitropresiune. În funcție de dimensiune, pot fi clasificate în:

  • peteșii – reprezintă zone punctiforme de culoare roșie-purpurică, cu diametrul sub 2 m;
  • echimoze – reprezintă leziuni confluente de dimensiuni variabile (diametrul mai mare de 1 cm), cunoscute în limbajul standard sub formă de vânătăi [1].


Cauze

Cauzele erupției purpurice pot fi grupate, în funcție de mecanismul fiziopatologic, în două mari categorii: alterări ale integrității structurii peretelui vascular și tulburări ale hemostazei primare sau secundare [1].

Afectarea integrității peretelui vascular

Afectarea hemostazei

1. Defecte ale trombocitelor ce conduc la trombocitopenie:

Producție deficitară a trombocitelor, care poate fi:

 

Distrucție crescută a trombocitelor

  • Purpura trombocitopenică imună
  • Trombocitopenie neonatală autoimună
  • Trombocitopenie indusă medicamentos
  • Sindrom hemolitic uremic
  • Purpura trombocitopenică trombotică
  • Coagulare intravasculară diseminată

Anomalii ereditare calitative ale trombocitelor


Anomalii dobândite calitative ale trombocitelor
  [1]

 

2. Deficite ale factorilor de coagulare

  • boala von Willebrand
  • hemofilie A (deficit FVIII), B (deficit FIX)
  • deficit de vitamina K
  • insuficiență hepatică. [1]

 

Istoric

Clinicianul este obligat să realizeze o anamneză amănunțită în timp util, deoarece fiecare element constituie un indiciu ce poate ajuta la stabilirea diagnosticului.

Vârsta

  • tulburările congenitale hemoragice debutează în primul an de viață;
  • nou-născut - infecție intrauterină, purpură maternă trombocitopenică idiopatică, lupus eritematos sistemic matern, sindrom TAR, trombocitopenie amegacariocitară congenitală;
  • 2-4 ani - purpură trombocitopenică imună;
    4-7 ani - purpură Henoch-Schönlein [1], [3].

Sexul

  • hemofilia este o maladie cu transmitere X-linkată, fiind întâlnită doar în rândul băieților;
  • boala von Willebrand are transmitere autozomal dominantă cu distribuție egală pe ambele sexe. [1, 2]

Debutul simptomatologiei

  • acut, după o infecție virală recentă (IACRS) - afecțiune dobândită (purpură trombocitopenică imună, purpură Henoch-Schönlein); [2, 3]
  • episoade recurente de la vârsta de sugar - afecțiune congenitală (anomalii plachetare sau deficit de factor de coagulare). [3, 4]

Simptomatologia

  • peteșii – sugestive pentru anomalii ale hemostazei primare (defecte cantitative sau calitative ale trombocitelor, afectarea integrității peretelui vascular); [4]
  • sângerări la nivelul mucoaselor (bucală, nazală, gastrointestinală) – sugestive pentru afectarea hemostazei primare (anomalii plachetare sau boala von Willebrand). [2]

Echimoze

  • mici și superficiale – defecte calitative sau cantitative ale trombocitelor;
  • mari, subcutanate, hematoame de țesuturi moi – deficit de factor de coagulare. [3, 4]

Hematoame musculare

  • sugestive pentru hemofilie (deficite ușoare spre moderate). [4]

Simptome generale asociate

  • durere abdominală, artralgii - purpură Henoch-Schönlein;
  • letargie, febră, dureri osoase - leucemie;
  • febră intermitentă, simptomatologie musculoscheletală - lupus eritematos sistemic;
  • letargie, poliurie, polidipsie - uremie. [2, 3]

Istoric de sângerări

O atenție sporită trebuie acordată în cazul prezenței unui istoric personal de sângerări.

  • factorii care au favorizat sângerările (traume minore);
  • localizarea sângerării;
  • frecvența;
  • intervenții chirurgicale, extracții dentare – hemoragii greu controlate. [1, 4]

Sângerări asociate cu proceduri invazive, intervenții chirurgicale

  • survin imediat – afectarea hemostazei primare - anomalii plachetare (severitatea hemoragiei este dependentă de gravitatea deficitului;
  • pot surveni în cursul intervenției sau postoperator – deficite de factori de coagulare (gravitatea hemoragiei depinde de tipul sau de severitatea deficitului. [1, 2]


De asemenea, este necesar să fie identificate afecțiuni care pot favoriza coagulopatii – insuficiență renală cronică, insuficiență hepatică, maladii cardiace congenitale, sindroame severe de malabsorbție. [1, 3]

Trebuie identificate cazurile familiale de tendință la sângerări sau hemoragii spontane - istoric familial pozitiv de hemoragii (tipul, severitatea, vârsta debutului), de erupții purpurice sau de echimoze

  • istoric prezent la rudele de sex masculin pe linie maternă sugerează deficit de factor VIII sau IX;
  • istoric prezent la mai multe rude atât de sex feminin, cât și de sex masculin sugerează o afecțiune cu transmitere autozomal dominantă precum boala von Willebrand. [1, 2]


Examenul clinic

Inspecție generală

  • hipotrofie staturoponderală - afecțiune cronică;
  • febră - cauză infecțioasă;
  • hipertensiune arterială - insuficiență renală cronică, vasculită renală;
  • febră, stare de șoc, purpură cutaneomucoasă - coagulare intravasculară diseminată (CID) asociată cu bacteriemie[2], [3]

Erupția purpurică

Ca localizare poate să apară:

  • la nivelul membrelor inferioare, simetric, pe fețele de extensie și/sau tumefacții articulare - purpura Henoch-Schönlein; [1]
  • la nivelul palmelor sau plantelor - infecție cu Rickettsia. [3]


Ca aspect se prezintă sub formă de:

  • peteșii - trombocitopenie;
  • peteșii cu o zonă centrală eritematoasă și un halou periferic - deficit de vitamina C;
  • echimoze și/sau sângerări la nivelul mucoaselor - coagulopatii;
  • purpură palpabilă - vasculită;
  • peteșii punctiforme generalizate - purpură trombocitopenică idiopatică;
  • echimoze asimetrice - purpură trombocitopenică idiopatic;
  • leziuni purpurice palpabile cu tendința la confluență cu dimensiunea 2-10 mm - purpura Henoch-Schonlein;
  • leziuni purpurice dureroase, indurate, confluente, zona centrală cu tendință la necroză hemoragică (albastre sau negre), care evoluează rapid - purpura fulminans. [1], [3]


Echimoze sugestive pentru abuzul fizic al copilului:

  • echimozele întâlnite la sugar;
  • echimozele întâlnite la copiii imobilizați;
  • echimoze la nivelul feței, toracelui posterior, abdomenului, regiunii fesiere, antebrațelor;
  • multiple echimoze cu formă regulată (mărci ale obiectului folosit pentru abuz);
  • urme de degete. [1]

Sistemul ganglionar

Adenopatia generalizată poate fi întâlnită în: neoplazii sanguine (leucemie, lupus eritematos sistemic, infecții virale (mononucleoză infecțioasă). [1, 2]

Sistemul osteo-articular

  • hiperlaxitate ligamentară, hipermobilitate articulară - sugestive pentru sindrom Ehlers-Danlos;
  • anomalii scheletale – sugestive pentru sindrom TAR, sindrom Fanconi; 
  • tumefacție articulară sugestivă pentru purpură Henoch-Schonlein și hemartroză – hemofilie. [3, 4]

Aparatul digestiv

  • cavitatea bucală - gingivoragii;
  • hepatomegalie – afecțiune hepatică;
  • splenomegalie – mononucleoză infecțioasă, leucemie, afecțiune hepatică;
  • abdomen dureros la palpare – purpura Henoch-Schonlein. [3, 4]

Aparatul genitourinar

  • menoragie – debut de la menarhă – boală von Willebrand;
  • hematurie – purpură Henoch-Schonlein, lupus eritematos sistemic, sindrom hemolitic uremic. [5]

Evaluare neurologică

  • riguroasă în cazul suspiciunii de traumatism cranian (hemoragii intracraniene);
  • ochi – hemoragii conjunctivale, retiniene. [1, 4]

Investigații de laborator

Investigații de laborator de primă intenție (de screening)

hemogramă+reticulocite

  • anemie – pierderi sanguine, hemoliză;
  • neutrofilie – infecție bacteriană;
  • limfocitoză atipică – mononucleoză infecțioasă, infecție cu CMV;
  • trombocitopenie (distrucție crescută a trombocitelor - defecte calitative sau cantitative, hipersplenism -, producție scăzută a trombocitelor - sindroame genetice, infiltrație medulară -, sechestrarea trombocitelor -hipersplenism, arsuri);
  • anemie + trombocitopenie – leucemie, lupus eritematos sistemic, anemie aplastică;
  • reticulocitoză – anemie hemolitică.


frotiu de sânge periferic

  • schizocite – sindrom hemolitic uremic, purpură trombocitopenică trombotică, coagulare intravasculară diseminată;
  • blaști – leucemie acută;
  • limfocite atipice – mononucleoză infecțioasă, infecție cu CMV.


probe de coagulare

  • timpul de protrombină (PT) - evaluează calea extrinsecă a coagulării (factorii VII, IX, II, X, V, fibrinogen), este utilizat în special pentru dozarea factorului VII, alungirea PT-ului se produce atunci când nivelul unuia dintre factori scade sub 30% sau nivelul fibrinogenului scade sb 100 mg/dL;
  • timpul de tromboplastină parțial activată (aPTT) - evaluează calea intrinsecă (prekalikreină, kininogenul cu greutate moleculară mare-HK, factorii XII, XI, IX, VIII) și calea comună a coagulării (factorii X, V, II, I), are o sensibilitate crescută pentru anticoagulantul lupic (este folosit ca test de screening), alungirea aPTT-ului se produce atunci când nivelul factorilor XII, XI, IX si VIII scade sub 35%. [1-4]

Investigații de a doua intenție (în funcție de rezultatul investigațiilor inițiale)

hemogramă, frotiu, PT, aPTT – normale

  • suspiciune de defect calitativ al trombocitelor - sunt indicate teste pentru evaluarea funcției plachetare - testul de agregare plachetară – prelungit în boala von Willebrand, sindrom Bernard-Soulier, trombastenia Glanzmann [1], [2]
  • suspiciune de boală von Willebrand - dozarea factorului VIII coagulant VIII:C, factorului von Willebrand (vWF), cofactorului ristocetină, activitatea factorului von Willebrand; aceste teste au valori fluctuante în timp, uneori putând fi normale la indivizii afectați (sunt necesare testări repetate). [1]


PT prelungit (restul testelor în limite normale) - dozarea nivelului factorului VII [1]


aPTT prelungit (restul testelor în limite normale) - testul de mixare cu plasmă normală

  • dacă se normalizează – se dozează factori specifici VIII, IX, XI, antigenul von Willebrand, activitatea factorului von Willebrand;
  • dacă se corectează parțial sau nu se înregistrează nicio modificare - suspiciunea prezenței de inhibitor - teste confirmatorii pentru prezența anticoagulantului lupic. [1, 2, 5]


PT prelungit, aPTT prelungit (trombocite normale)

  • dozarea factorilor II, V, VII, VIII și fibrinogenului pentru a diferenția disfuncția hepatică și deficitul de vitamina K;
  • determinarea timpului de trombină (TT);
  • determinarea enzimelor hepatice și a albuminei serice pentru a evalua funcția hepatică. [1]


PT prelungit, aPTT prelungit, trombocitopenie, frotiu periferic - schizocite

  • suspiciune de coagulare intravasculară diseminată;
  • dozarea fibrinogenului, D-dimerilor, produșilor de degradare ai fibrinei. [1]


trombocitopenie (PT normal, aPTT normal)

  • frotiul de sânge periferic – afectarea măduvei hematogene
  • volumul mediu plachetar – crescut în distrucții ale trombocitelor, scăzut în sindromul Wiskott-Aldrich
  • medulogramă. [1]

Data actualizare: 16-01-2015 | creare: 16-01-2015 | Vizite: 1186

Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK