Scleroza multipla

Introducere

Scleroza multipla a fost pentru prima data descrisa din punct de vedere clinic si anatomopatologic in anul 1866 de catre Charcot si Vulpian. Termeni sinonimi pentru a descrie scleroza multipla sunt: scleroza in placi, scleroza insulara, scleroza multiloculara, leuconevraxita. Este o boala inflamatorie cronica autoimuna a sistemului nervos central, caracterizata prin demielinizare neuronala localizata, multifocala, evoluand cu formarea de placi de scleroza. Este principala boala demielinizanta la adultul tanar.

Debutul este in jurul varstei de 20-30 de ani. Afectiunea este mai frecventa la sexul feminin.
Simptomatologia variaza in functie de localizarea leziunilor. In cadrul bolii se intalnesc tulburari vizuale, atrofii musculare progresive cu evolutie centripeta la nivelul membrelor superioare, tulburari senzitive ca parestezii sau diestezii, tulburari motorii ca pareze, paralizii spastice. Alte manifestari clinice ale bolii sunt tulburarile cerebeloase gen ataxii, nistagmus, tremuraturi intentionale, tulburari oculare prin afectarea nervului optic, tulburari sfincteriene si tulburari psihice. Boala evolueaza lent, fiind marcata de pusee de acutizare si remisiuni temporare.

Etiopatogenie
Exista mai multe teorii cu privire la cauza acestei afectiuni. La ora actuala se considera ca scleroza in placi este urmarea unei neuroinfectii determinata de un virus neidentificat care actioneaza printr-un mecanism neuroalergic. Infectia survine de obicei in cursul copilariei, devenind clinic manifesta la varsta adulta. S-a observat ca in lichidul cefalorahidian al pacientilor cu scleroza multipla existenta anticorpilor antirujeolici. De aici s-a tras concluzia ca agentul cauzal al acestei afectiuni ar fi virusul rujeolic.

Mecanismul patogenic al bolii este un mecanism neuroalergic autoimun, de tip intarziat si mediat. Dupa inocularea virusului, infectia virala are un rol permeabilizant asupra barierei hematoencefalice. In urma dezintegrarii tecilor de mielina, se elibereaza in circulatie un factor antigenic. Ca raspuns la acest fapt, sistemul imunitar al organismului sintetizeaza anticorpi umorali si celulari. Acesti anticorpi se infiltreaza la nivelul sistemului nervos central unde declanseaza o a doua etapa a demielinizarii, tecile de mielina se dezintegreaza si se formeaza placi de scleroza.
Teoria neuroalergica este sustinuta de o serie de argumente clinice, anatomice si experimentale:
- argumentele clinice: invazia in diferite puncte ale nevraxului, luand aspectul unei eruptii; tendinta de evolutie in pusee; boala se agraveaza la infectii intercurente.
- argumentele anatomice: exista o oarecare asemanare de substrat morfopatologic cu encefalitele secundare vaccinale si din bolile infectioase eruptive.
- argumentele experimentale: s-au putut obtine experimental encefalite demielinizante la animalele de experienta prin inocularea emulsiilor cerebrale homologe sau heterologe.

Din punct de vedere anatomopatologic, trei procese fundamentale se intrica si se suprapun in scleroza multipla: demielinizari multiloculare, proliferari gliale si procese infiltrative inflamatorii interstitiale sau in jurul vaselor mici. Zonele de demielinizare se intalnesc la nivelul intregului sistem nervos central, au dimensiuni variabile si afecteaza cu precadere substanta alba a centrului oval, corpul calos, piciorul protuberantei, piramidele si olivele bulbare, planseul ventricolului IV si cordoanele posterioare medulare. Procesul de demielinizare se intalneste mai rar la nivelul nervilor cranieni, mai afectati fiind nervii optici, nervii oculomotori si nervii cranieni VII si VIII.

Macroscopic, placile pot avea marimi si varste diferite. Placile mai vechi au o culoare cenusie si o consistenta crescuta. Cele mai recente au o tenta rosiatica, o consistenta mai scazuta, nefiind bine delimitate. Marimea placilor de scleroza variaza de la cativa milimetri pana la 4-5 cm.

Microscopic, se observa o lezare a tecii de mielina, demielinizarea fiind nesistematizata si discontinua. Filamentul axial nu este afectat. Celulele formatoare de mielina, oligodendrogliile, dispar destul de repede dupa debutul bolii. Proliferarea gliala urmeaza procesul de demielinizare, interesand micro si macroglia. Microglia participa la procesul de fagocitare a produsilor de distrugere lipoidica a mielinei si formeaza corpii granulosi. Acestia curata focarele de demielinizare. Macroglia are rol de a inlocui tesuturile distruse si delimiteaza placile de scleroza. In formele recente de boala se intalnesc leziuni de tip inflamator, mai ales la nivelul parenchimului nervos, in substanta alba, sub forma de procese infiltrative, in jurul vaselor mici precapilare si capilare si in jurul venulelor. Placile de scleroza mai recente prezinta o infiltratie plasmocitara.