Sindromul HELLP

Sindromul HELLP

Sindromul HELLP este o complicatie obstetrica periculoasa considerata a fi o varianta sau complicatie a pre-eclampsiei. Ambele conditii apar de obicei in ultimele saptamani de sarcina sau uneori dupa nastere. HELLP este o abreviere ale celor trei caracteristici principale ale sindromului:

  • hemoliza
  • enzime hepatice crescute
  • plachetocrit scazut. (1)


Conditia cunoscuta sub denumirea de gestoza edeme-proteinurie-hipertensiune de tip B la inceputul secolului 20 a fost redenumita sindromul HELLP in 1982 de Louis Weinstein. Desi ideea este controversata, unii medici au propus ca HELLP este o forma severa de pre-eclampsie, care la randul ei este definita drept hipertensiunea gestationala acompaniata de proteinurie in saptamana 20 de gestatie. Alti cercetatori considera ca sindromul este o entitate distincta. Desi cauza sindromului HELLP nu este cunoscuta, au fost descrisi cativa factori de risc, incluzand varsta materna peste 34 de ani, multiparitatea si descendenta europeana. (3)


Singurul tratament eficient este delivrenta rapida a copilului. Au fost investigate cateva medicamente pentru tratamentul sindromului HELLP, dar studiile nu au stabilit eficacitatea sulfatului de magneziu in descresterea riscului de convulsii si progresia la eclampsie. Coagularea intravasculara diseminata (CID) este controlata prin transfuziile de plasma proaspata pentru a reface proteinele coagularii, iar anemia poate necesita transfuzia de sange. In cazurile usoare pot fi suficienti corticosteroizii si antihipertensivele (labetalol, hidralazina, nifedipina). Fluidele intravenoase sunt in general necesare. (8) (6)


Cu tratament, mortalitatea materna este de aproximativ 1%, desi complicatiile precum: ruptura placentei, insuficienta renala acuta, hematomul subcapsular hepatic, insuficienta permanenta hepatica si dezlipirea de retina apar la aproximativ 25% dintre femei. Mortalitatea perinatala este peste 100 de cazuri la 1.000 de copii ai pacientelor cu HELLP, iar 40% dintre acestia au greutate mica la nastere. (6)


Mecanism fiziopatologic

HELLP este un sindrom caracterizat de trombocitopenie, anemie hemolitica si disfunctie hepatica, considerat a fi rezultatul activarii endoteliale microvasculare si a leziunii celulare. Patofiziologia HELLP este nedefinita. Unele teorii sustin ca este o varianta a pre-eclampsiei deoarece patofiziologia pare a fi similara. In pre-eclampsie remodelarea placentara anormala in saptamanile 16-22 de sarcina datorita celui de-al doilea val de invazie trofoblastica in decidua determina o perfuzie inadecvata a placentei. Placenta hipoxica elibereaza diferiti factori endoteliali (s VEGFR-1) care se leaga de factorul de crestere endoteliala (VEGF) si factorul de crestere placentara (PGF) ducand la disfunctia endoteliala si placentara prin prevenirea legarii lor la receptorii celulelor endoteliale. Rezultatul este hipertensiunea, proteinuria si cresterea activarii si agregarii plachetare. (5) (3)


Mai mult, activarea cascadei coagularii duce la consumul plachetelor datorita adeziunii la un endoteliu anormal si activat, alaturi de hemoliza microangiopatica cauzata de fragmentarea eritrocitelor la traversarea capilarelor cu depozite fibrina-plachete. Leziunile microvasculare multiorganice si necroza hepatica care duce la insuficienta contribuie la dezvoltarea HELLP. (6)


O alta ipoteza propune rejectul matern imun datorita celulelor materne imunocompetente care intra in contact cu un fetus diferit, afectand echilibrul imun materno-fetal si cauzand disfunctia endoteliala, activarea/agregarea plachetara si hipertensiunea arteriala. (5)


Alte teorii cuprind erori genetice mostenite ale metabolismului oxidativ al acizilor grasi secundare mutatiilor acizilor grasi cu lanturi lungi si medii, ducand la afectarea hepatica secundara oxidarii mitocondriale insuficiente a acizilor grasi necesari pentru cetogeneza. Se mai sugereaza dezvoltarea unei conditii inflamatorii acute placentare care afecteaza ficatul. Disfunctia sistemului complement prin activarea excesiva sau reglarea deficienta intr-o anumita leziune endoteliala a fost propusa pentru etiologia distrugerii vaselor hepatice in HELLP. Multiple ipoteze incearca sa defineasca sindromul HELLP, dar patologia adevarata ramane un mister. (5) (6)


Cauze si factori de risc

Cauza sindromului HELLP este inca necunoscuta desi exista multe teorii.


Factorii de risc pentru HELLP cuprind urmatorii:

  • varsta materna peste 34 de ani
  • multiparitatea
  • rasa alba sau descendenta europeana
  • sarcini cu probleme in antecedente.


Semne si simptome

Epidemiologie

Sindromul HELLP apare la 0,1%-0,6% dintre toate sarcinile si la 4%-12% dintre pacientele cu pre-eclampsie. Debuteaza intre saptamana 27 de sarcina si nastere sau imediat postpartum in 15%-30% din cazuri. Incidenta este semnificativ ridicata la albi si femeile cu descendenta europeana. HELLP a fost diagnosticat la varstele materne inaintate, cu o medie de 25 de ani. In schimb, pre-eclampsia este mai frecventa la varstele tinere, media fiind 19 ani. (7)

Istoric medical

Sindromul HELLP apare de obicei intre saptamana 27 de gestatie si nastere la femeile cu o varsta medie de 25 de ani. Anamneza subliniaza:

  • greata
  • stare de rau
  • varsaturi
  • castig in greutate si diferite alte simptome nespecifice.

O gama larga de simptome, niciunul fiind diagnostic, pot fi prezente la persoanele cu HELLP:

  • Greata, varsaturile si durerea epigastrica si in cadranul drept superior sunt raportate la 30-90% dintre paciente
  • cefalea la 33-68%, modificarile vederii la 10-20% si icterul la 5%. (4) (2)

 

Examen fizic

Un examen fizic complet poate demonstra semne de deshidratare (mucoase uscate, ochi infundati, slabiciune si dezechilibru secundar ametelii dupa varsaturile excesive). Semnele vitale pot arata tahicardie, tahipnee si hipertensiune. Pacientele cu sindrom HELLP prezinta diferite semne si simptome, multe fiind similare pre-eclampsiei. Proteinuria este prezenta la 80-100% dintre paciente iar hipertensiunea la 80%. Totusi, 15% nu prezinta nici un semn.

60% prezinta edeme nondependente, care pot fi periorbitare sau ale extremitatilor superioare si inferioare. Sensibilitatea in hipocondrul drept este descoperita la 90%, iar icterul este evident la 5% dintre paciente. Auscultatia pulmonara evidentiaza crepitante daca este prezent edemul pulmonar. (3) (1)

 
Semnele vitale pot cuprinde:

Simptomatologia generala poate cuprinde:

  • oboseala sau slabiciune
  • disconfort datorita durerii
  • icter, semne de deshidratare
  • edeme cu pleoape pufoase. (3)


Complicatii

Complicatiile materne ale HELLP pot cuprinde

Complicatiile neonatale ale sindromului HELLP cuprind


Diagnostic

Studii de laborator

  • grupa sangvina si Rh-ul
  • hemoleucograma completa: trombocitopenia, anemia cu posibila reticulocitoza
  • studiul coagularii: timp de protrombina prelungit
  • frotiu periferic: schizocite secundare anemiei hemolitice microangiopatice
  • AST/ALT crescute datorita disfunctiei hepatice
  • LDH crescut secundar disfunctiei hepatice sau hemolizei
  • bilirubina crescuta secundar hemolizei
  • haptoglobina scazuta secundara hemolizei
  • fibrinogen scazut datorita coagularii crescute
  • D-dimerii crescuti datorita fibrinolizinei/CID. (3)


Studii imagistice

Desi rar, vasculopatia hepatica poate determina infarct hepatic sau hematoame subcapsulare. Daca sunt suspectate (corelate cu agravarea testelor hepatice) se vor efectua: scanarea CT sau RMN. Ecografia hepatica poate arata o ecogenitate crescuta a unor zone bine demarcate, intr-un ficat neregulat. (8)

Examen histopatologic

Anomaliile endoteliale hepatice si activarea plachetelor, agregarea si consumul lor duc la ischemie distala si moartea hepatocitelor, care poate fi segmentara sau aparent difuza in ficat. Deoarece sindromul HELLP tinde sa implice arteriolele mici segmentale, caracteristicele histologice sunt necroza periportala sau focala parenchimatoasa cu depozite hialine de material fibrinos in sinusoide. Daca apare vasculopatia vaselor mari pot rezulta infarctul hepatic sau hematoamele subcapsulare, ambele necesitand studii imagistice. (5) (3)

Stadializarea sindromului HELLP

Sunt folosite doua clasificari pentru a prezice morbiditatea si mortalitatea materna (Mississippi si Tennessee).


Clasificarea Mississippi imparte HELLP in 3 clase in functie de numarul plachetelor, AST sau ALT si nivelul LDH:

  • Clasa 1: are o incidenta de sangerare de 13 %, este asociata cu cea mai mare morbiditate si mortalitate materna si timpul cel mai lung de recuperare; numarul de plachete este sub 50.000/microL, disfunctia hepatica cu AST sau ALT peste 70 UI/L si hemoliza evidentiata de LDH peste 600 UI/L.
  • Clasa 2: cuprinde numar de plachete intre 50.000 si 100.000/ microL, cu AST, ALT si LDH similare clasei 1.
  • Clasa 3: este forma usoara a HELLP, cu numar de plachete intre 100.000 si 150.000/microL, AST si ALT peste 40 UI/L si LDH peste 600 UI/L, fara risc crescut de sangerare. (5)


Clasificarea Tennessee descrie HELLP ca fiind complet sau partial:

  • HELLP complet: este definit ca hemoliza cu frotiu periferic anormal si LDH peste 600 UI/L sau bilirubina peste 1,2 mg/dl; numarul de plachete este sub 100.000/ microL si AST peste 70 UI/L.
  • HELLP partial: descrie pre-eclampsia severa plus unele elemente din HELLP; acestea cuprind LP (trombocitopenie usoara dar fara hemoliza sau disfunctie hepatica), EL (enzime hepatice crescute dar fara hemoliza sau trombocitopenie), sindrom HEL (hemoliza, enzime crescute dar fara trombocitopenie) si sindrom ELLP (enzime crescute si trombocitopenie, fara hemoliza). (8) (6)


Tratament

Ingrijirea de urgenta

Recunoasterea rapida a sindromului HELLP incepe prin anamneza, cautarea semnelor vitale si examenul fizic. Asistenta de urgenta cuprinde: profilaxia convulsiilor, controlul hipertensiunii, refacerea produsilor sangvini si stabilizarea generala a conditiei pacientei. Fluidele intravenoase trebuie administrate cu atentie. Pacientele cu HELLP pot fi incarcati de volum si prezenta edeme, dar de fapt au depletie intravasculara. (4)

Corticoterapia

Desi controversati, corticosteroizii pot fi administrati ca regim terapeutic pentru controlul HELLP. Se pare ca steroizii modifica endoteliul si previn moartea hepatocitelor si activarea plachetelor. Desi nu s-a dovedit ameliorarea starii materne, studiile arata imbunatatirea testelor de laborator, a numarului de plachete, a presiunii sangelui si a debitului urinar in cazul dozelor mari de dexametazona. S-a recomandat de-a lungul anilor terapia agresiva cu dexametazona in doze mari pentru regimurile standard de maturare a plamanilor fetali. Se considera ca steroizii imbunatatesc morbiditatea fetala prin reducerea incidentei sindromului de detresa respiratorie si a hemoragiei intraventriculare, cat si a morbiditatii materne. (7) (1)

Nasterea

Nasterea vaginala sau cezariana este indicata daca HELLP apare in saptamana 34 de gestatie, in cadrul maturitatii plamanilor fetali sau la dovedirea disconfortului matern sau fetal sever inainte de 34 de saptamani. Steroizii administrati antenatal pot creste numarul de plachete permitand administrarea anesteziei generale. Inainte de cezariana trebuie corectata trombocitopenia severa prin transfuzii. Chiuretajul postpartum scade presiunea arteriala si amelioreaza oliguria si trombocitopenia. (4) (7)

Tratamentul hematomului hepatic

Hematomul hepatic se manifesta subcapsular. Daca nu este rupt poate fi tratat conservator cu monitorizare hemodinamica si a coagularii. Presiunea abdominala poate fi crescuta de: emeza, palpare sau transportul traumatic. Se recomanda efectuarea scanarii CT si a ecografiei. Ruptura implica portiunea anterioara superioara a lobului drept superior. Pacientele pot prezenta: durere in umar, ascita, detresa respiratorie, soc sau expulzie fetala. Interventia imediata este obligatorie. (3) (7)


Prognostic

Cele mai multe paciente cu HELLP se stabilizeaza in 24-48 de ore, durata cea mai lunga de recuperare fiind la pacientele cu boala clasa 1. Rata de recurenta este 2-27% la sarcinile urmatoare. Pacientele se afla la risc ridicat de pre-eclampsie sau hipertensiune indusa de sarcina, in plus fata de nasterea prematura, retardul de crestere a fatului si ruptura placentei la urmatoarele sarcini. Aceste femei se afla si la risc de a dezvolta hipertensiune si boli cardiovasculare mai precoce si severe decat alte paciente. (8)


Mortalitatea materna variaza intre 1%-3%, cu o mortalitate perinatala de 35%. HELLP complet sau clasa 1 este asociat cu cea mai mare incidenta a morbiditatii si mortalitatii perinatale. 60% dintre decese apar la pacientele cu boala clasa 1; hemoragia cerebrala este cel mai adesea descoperita la autopsie. Morbiditatea cuprinde: CID 20%, ruptura placentei 16%, insuficienta renala acuta 7%, edemul pulmonar 6%. Morbiditatea si mortalitatea fetala variaza intre 9%-24% si este rezultatul rupturii placentare, asfixiei intrauterine sau a prematuritatii. (2)


Data actualizare: 27-11-2013 | creare: 27-11-2013 | Vizite: 11254

Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
Din Ghidul de sănătate v-ar putea interesa și:
Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK