De ce „mor” celulele creierului în boala Parkinson?

Corpii Levy sunt constituiți din agregate neurotoxice de alfa-sinucleină și alte proteine cu defecte de pliere care se depozitează intracelular.

Cardiolipina este o moleculă fosfolipidică esențială ce intră în componența membranei interne a mitocrondriilor, „uzinile energetice” ale celulor responsabile de respirația celulară cu scopul de a genera energie chimică sub formă de ATP.

De obicei, proteinele cu erori de pliere sunt reperate şi distruse în interiorul celulei, proces care are loc și la nivelul mitocondriei.

Disfuncția mitocondrială sau inabilitatea mitocondriilor de a repara și a controla procesul de pliere al proteinelor – ubiquitinei și α-sinucleinei, a fost de asemenea observată la pacienții cu boala Parkinson, îndeosebi la cei la care agregatele de alfa-sinucleină au fost predominante. (1)

Efectele cardiolipinei sunt reduse la nivelul celulelor cerebrale

Cercetătorii au comparat celulele stem normale cu cele ale persoanelor cu boala Parkinson de tip familial, purtătoare ale unei mutații la nivelul genei care codifică alfa-sinucleina. Astfel au descoperit că α-sinucleina se atașează de mitocondriile de la nivelul neuronilor, iar cardiolipina ce intră în componența membranei mitocondriale are capacitatea de a re-plia proteinele în forme non-toxice și astfel, anulează efectele neurotoxice cumulative ale alfa-sinucleinei.

Rezultatele studiului sugerează că abilitatea cardiolipinei de a anula sau a limita efectele toxice ale alfa-sinucleinei este depășită în cele din urmă, iar acumularea ei în exces conduce la moartea celulară în cazul persoanelor cu boala Parkinson.

Cercetătorii speră ca aceste descoperiri să conducă la dezoltarea unui nou tratament pentru a întârzia progresia bolii Prakinson concentrându-se pe rolul cardiolipinei în plierea corectă a alfa-sinucleinei.

Sursa: Medical News Today (2)