Otoscleroza

Otoscleroza se defineşte ca fiind o boală inflamatorie cu o componentă genetică ce afectează capsula labirintică prin hiperplazia osoasă ce blochează articulaţia stapedo-vestibulară.

Termenul otoscleroză derivă din limba greacă şi a fost prima dată descrisă ca entitate patologică de sine stătătoare de către Valsalva în secolul XVIII. Astăzi, otoscleroza este cunoscută drept o alterare a metabolismului osos al osului endocondral al capsulei otice. Succesiunea proceselor de resorbţie osoasă şi neoformaţie osoasă conduce la blocarea articulaţiei stapedo-vestibulare şi ca urmare pierderea auzului.

Prevalenţă

Cel mai frecvent intâlnită este la caucazieni cu o incidenţă de 1%, urmată de asiatici cu o incidenţă de 0,5%. În Africa şi America este foarte puţin întâlnită. Deşi se întâlneşte la toate grupele de vârstă, apariţia simptomatologiei are loc între a 2-a şi a 5-a decadă a vieţii. Această patologie medicală este mai frecventă la femeie, incidenţa femei:bărbaţi este de 2:1, iar progresia sa este accelerată de modificările hormonale în special din timpul sarcinii sau din timpul utilizării anticoncepţionalelor. La 80% din pacienţi este bilaterală.

Etiologie şi epidemiologie

Cercetări biologice şi moleculare provenite de la diverse centre din Europa şi Statele Unite ale Americii au dovedit că faza inflamatorie a bolii (otospongioza) este asociată infecţiei cu virusul rujeolei. Anumite situs-uri genetice specifice pentru predispoziţia de otoscleroză au receptori specifici pentru virusul rujeolic, lucru ce ar putea explica transmiterea autosomal dominantă a bolii. Recent a fost descrisă şi o conexiune între activitatea locală a sistemului renină-angiotensină şi otoscleroză.

Histopatologie

Procesul de otoscleroză este împărţit în două faze histologice.

• Prima fază histologică se caracterizează prin resorbţie osoasă şi congestie vasculară (otospongioza). Această congestie vasculară (chiar hiperemie) când este prezentă aproape de periostul urechii medii poartă denumirea de semnul lui Schwartze.
• A doua fază este reprezentată de neoformaţia osoasă (otoscleroza).

Manifestări clinice ale otosclerozei

Manifestările clinice ale otosclerozei sunt reprezentate de:

• o pierdere progresivă a auzului (surditate de transmisie) la adult
• unii pacienţi constată o îmbunatăţire a auzului într-un mediu zgomotos (paraacuzia lui Willis)
• tinitus-ul este unul din cele mai frecvente simptome raportate
• simptomele vestibulare sunt rareori întâlnite.

În cazul femeilor, raportarea pierderii progresive a auzului apare concomitent cu schimbările hormonale precum cele asociate cu sarcina.

Examenul fizic ne arată un aspect normal al urechii externe, al canalului auditiv extern şi al membranei timpanale. Semnul lui Schwartze reprezentat de o hiperemie la nivelul promontorului este cauzat de creşterea vascularizaţiei osoase, imediat sub periost şi apare chiar şi în stadiile precoce ale bolii, dar nu este un semn constant întâlnit la toţi pacienţii.

Există mai multe forme clinice de otoscleroză şi anume:

• forma timpanică (fenestrată) Politzer – Siebeumain care are drept caracteristică hipoacuzia de transmisie pură
• forma cohleară Manasse, ce se caracterizează prin hipoacuzie de percepţie
• forma vestibulară cu evoluţie spre sindrom vestibular
• forme secundare post-traumatice Fraser, post-inflamatorie tubo-timpanică (Mayoux, Martin).

Diagnosticul de otoscleroza

Examenul otoscopic

De obicei urechea externă, canalul auditiv şi membrana timpanică nu prezintă semne post-inflamatorii. În cazul otosclerozei cu evoluţie floridă (otospongioza) mucoasa urechii medii este îngoşată şi hiperemică şi poate fi văzută prin transparenţa timpanului în aria ferestrei ovale.

Audiometria

În funcţie de stadiul bolii, studiile audiometrice au arătat o pierdere a auzului de la uşoară până la moderată. Odată cu pierderea progresivă a auzului, testul Rinne demonstrează o conducere osoasă mai bună decât conducerea aeriană (realizează o comparaţie a tipului de percepţie a sunetului pe calea aeriană şi calea osoasă la aceeaşi ureche).

La proba Rinne, diapazonul pus în vibraţie prin ciupirea acestuia se aşează pe mastoidă, evitându-se contactul cu pavilionul urechii externe şi se menţine în această poziţie până când dispare senzaţia auditivă, moment în care se aşează diapazonul în plan frontal în dreptul meatului conductului auditiv extern, fără a intra în contact cu acesta, la 1-2 cm distanţă. Dacă se percepe sunetul din nou, înseamnă ca avem o conducere aeriană mai bună decât o conducere osoasă, iar raportul conducere aeriană/conducere osoasă este supraunitar, adică proba Rinne este pozitivă, lucru ce simbolizează un auz normal sau o hipoacuzie neuro-senzorială. Dacă nu se percepe sunetul pe cale aeriană, proba Rinne este negativă în acest caz şi ne indică o hipoacuzie de transmisie.

Testul Weber realizează o comparaţie inter-auriculară bazându-se pe conducerea osoasă. În acest caz diapazonul în vibraţie se situează cu piciorul în contact cu un punct osos poziţionat pe linia mediană a capului şi cu braţele în sus în plan frontal. Se întreabă pacientul unde localizează sunetul. Sunetul poate fi lateralizat adică perceput la nivelul unei singure urechi, sau poate fi indiferent adică este perceput peste tot sau pe mijlocul capului. Interpretarea probei Weber se face astfel:

• Weber indiferent ne indică un auz normal sau un auz afectat simetric
• Weber lateralizat apare în cazul unei surdităţi de transmisie. Weber lateralizează în urechea cea mai afectată din cele două în transmisia bilaterală sau în urechea bolnavă în transmisia unilaterală.

În ceea ce priveşte hipoacuzia neuro-senzorială sunetul va fi perceput doar în urechea mai puţin afectată. Reflexul stapedial poate fi normal în stadiile precoce, dar nu poate fi obţinut pe măsură ce apar procesele de otoscleroză.

Proba cu diapazonul ne indică o probă Gelle caracteristică otosclerozei. Compresiunea aerului în conductul auditiv extern scade percepţia unui diapazon poziţionat pe vertex la un subiect normal. În otoscleroză, compresiunea este fără efect datorită imobilităţii scăriţei. Alte investigaţii precum CT-ul şi RMN-ul sunt puţin utilizate în evaluarea otosclerozei.

Diagnostic diferenţial

Se va face cu următoarele afecţiuni:

• necroză aseptică a apofizei lungi a ciocanului;
• întreruperea sau fixarea anormală a lanţului osicular post-traumatic;
• timpano-scleroza;
• otita fibro-adezivă;
• ostegenesis imperfecta;
• boala Paget osoasă (poate prezenta simptome la nivel auditiv similare cu otoscleroza);
• malformaţii minore ale urechii medii;
• dehiscenţa canalului semicircular superior;
• otita seroasă cronică;
• cu alte forme de hipoacuzie neurosenzorială sau alte sindroame vestibulare periferice.

Tratament otoscleroză

Tratament medicamentos

Tratamentul medicamentos a otosclerozei este controversat şi este direcţionat către scăderea activităţii osteoclastice. S-a încercat introducerea fluorurii de sodiu bazat pe succesul său în osteoporoză. Fiind necesare doze crescute, iar eficacitatea nefiind clar stabilită s-a renunţat la această posibilitate de tratament. Un tratament de viitor poate fi reprezentat de bifosfonaţi care inhibă activitatea osteoclastică şi antagonişti ai citokinelor ce inhibă resorbţia osoasă. În prezent nici un tratament medicamentos nu este recomandat şi în consecinţă, nu este folosit ca terapie curentă pentru această afecţiune. Protezele auditive oferă un mijloc eficient de tratament non-chirurgical pentru pierderea auzului din otoscleroză.

Tratamentul chirurgical

În evoluţia chirurgiei pentru tratarea otosclerozei, primele încercări în acest sens au fost de mobilizare şi extragere a scăriţei, până când a fost descrisă procedura de fenestraţie. După numeroase intervenţii asupra otosclerozei prin realizarea fenestraţiei, privirile chirurgilor ORL au revenit asupra primei tehnici şi anume cea de mobilizare şi extragere a scăriţei, după ce au fost raportate numeroase cazuri de recuperare a auzului în urma acestui procedeu. Astfel a fost introdusă stapedectomie (o tehnică chirurgicală de extragere a scăriţei cu acoperire tisulară a ferestrei ovale şi reconstrucţie a scăriţei cu ajutorul materialelor de polietilen). Odată cu trecerea anilor au fost introduse noi materiale pentru reconstrucţie, însă principiul de bază a rămas încă acelaşi.

Scopul chirurgical în otoscleroză este reprezentat de restaurarea transmisiei mecanice a sunetului de la nivelul membranei timpanice prin lanţul osicular la fereastra ovală.

Selecţia pacienţilor pentru operaţie se bazează pe audiometrie şi examen fizic. Sunt preferaţi pacienţii cu urechea medie normal aerată, fără infecţie sau perforare a membranei timpanice şi cu testul Rinne ce demonstrează o conducere osoasă mai bună decât o conducere aeriană. Când afecţiunea este prezentă bilateral, este tratată urechea cu pierderea cea mai accentuată a funcţiei, urmată apoi de intervenţia asupra urechii controlaterale câteva luni mai târziu. Pre-operator se obţine de la pacient (ca la toate intervenţiile chirurgicale) consimţământul informat după ce acestuia i s-au prezentat riscurile intervenţiei chirurgicale cum ar fi pierderea auzului, vertij, lezarea nervului facial cu hemipareză facială consecutivă, pierderea gustului, perforarea membranei timpanice, mobilizarea post-operatorie a protezei şi surditate de conducere reziduală. Muzicienii şi cântăreţii sunt informaţi de o posibilă schimbare în calitatea percepţiei sunetului, lucru ce le poate afecta performanţa profesională.

Operaţia poate fi realizată atât sub anestezie generală cât şi locală, însă este preferată anestezia generală, atât pentru confortul pacientului cât şi pentru confortul medicului curant. Cu două săptămâni înaintea intervenţiei, în caz de terapie cronică cu anticoagulante, acestea trebuiesc întrerupte, iar antiinflamatoriile trebuiesc evitate. Antiemeticele sunt recomandate peri-operator. Post-operator, după externarea pacientului acesta trebuie să menţină repausul fizic câteva zile. O variantă pentru tratamentul vertijului post-operator este reprezentat de Ondansetron; pacienţii sunt avertizaţi sa nu îşi sufle nasul şi să strănute cu gura închisă. Controlul post-operator este programat la o săptămână, moment în care se vor îndepărta firele de sutură şi se va verifica integritatea membranei timpanice. Testele auditive se vor re-efectua după 4-6 săptămâni post-operator.

Complicaţii

Complicaţiei intervenţiei chirurgicale sunt imediate şi tardive.

Complicaţiile imediate sunt reprezentate de cele ce apar în timpul intervenţiei operatorii precum:

• lezării nervului facial cu hemipareză facială consecutivă, secundare infiltrării anestezicului
• vertijul post-operator
• pierderea auzului cauzată de aspirarea accidentală a perilimfei din fereastra ovală în timpul operaţiei sau datorită persistenţei post-operatorii a unei scurgeri de perilimfă din fereastra ovală.

Repausul la pat şi activităţile uşoare sunt recomandate pentru pacienţii cu vertij, majoritatea recuperându-se la scurt timp după operaţie.

• Frecvent apare şi gustul metalic şi/sau pierderea gustul post-operator cauzate de manipularea sau lezarea nervului coarda timpanului.
• Labirintita (inflamaţia labirintului) apare rareori datorită condiţiilor de asepsie şi antisepsiei intra-operatorii.

Complicaţiile post-operatorii tardive
Sunt reprezentate de:

• fistulă peri-limfatică
• granulom
• dislocarea şi mobilizarea protezei.

Tratamentul imediat şi odihna sunt recomandate în caz de apariţie a acestora.

Prognostic şi evoluţie

Rezultatele chirurgiei sunt de obicei materializate în recâştigarea auzului. Rata de succes a chirugiei în zilele noastre este de 95%. Dacă proteza este prea lungă poate atinge peretele saculei cauzând vertij permanent.