Stenoza pulmonara cu sept ventricular intact

Stenoza pulmonara cu sept ventricular intact consta in micsorarea orificiului valvular pulmonar, de obicei congenitala, in prezenta unui sept intraventricular intact.

Obstructia valvulara conduce la suprasolicitarea sistolica (de presiune) a ventriculului drept. Cu cat stenoza este mai severa, faza de crestere a presiunii se scurteaza, iar ejectia ventriculului drept se prelungeste, Presiunea arteriala dreapta crescuta, prin scaderea compliantei ventriculare, poate deschide foramenul oval, determinand un sunt dreapta-stanga atrial, cu cianoza prin amestec, constituindu-se astfel triada Fallot.

 

Semne, simptome

Dispneea la eforturi mari este relativ frecventa. Cianoza marcata cu hipocratism digital apare la copii mari sau adolescenti, realizand tabloul clasic al triadei Fallot. Sqatting-ul si accesele anoxice sunt exceptionale.
Obiectiv, in formele medii sau severe, se pot palpa impulsul puternic al ventriculului drept si freamatul in focarul pulmonarei.

Aspectul ausculator-fonocardiografic este caracteristic, cuprinzand urmatoarele elemente:

• Clacment (click) protosistolic pulmonar, cu punctul maxim in focarul pulmonarei si variatie respiratorie evidenta.
• Zgomotul al II-lea este dedublat larg, cu atat mai larg, cu cat S.P. este mai stransa.
• Semnul cardinal al stenozei pulmonare este suflul sistolic aspru, de mare intensitate in focarul pulmonarei, cu transmitere axilara stanga, dar fara iradiere pe vasele gatului.

 

Explorari paraclinice

Electrocardiograma poate fi utila in evaluarea gradului de obstructie a ventriculului drept. In cazurile usoare electrocardiograma este adesea normala, in timp ce stenozele moderate si severe sunt asociate cu deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta. In obstructia severa si insuficienta ventriculara dreapta consecutiva, marirea atriului si ventriculului drept este, in general, prezenta. Vascularizatia pulmonara poate fi redusa in stenoza severa, insuficienta ventriculara dreapta si/sau suntul dreapta-stanga la nivel atrial.

Ecocardiografia bidimensionala vizualizeaza morfologia valvei pulmonare; gradientul presional in tractul de ejectie poate fi estimat prin ultrasonografie Doppler

Radiografia toracica. Inima este globuloasa prin proeminenta cordului drept si arterei pulmonare. Semnul cel mai caracteristic este bombarea arcului mijlociu, determinata de dilatatia poststenozica a arterei pulmonare. Dilatarea intereseaza si ramurile arterei pulmonare. Dilatarea intereseaza si ramurile arterei pulmonare, predominant pe cea stanga.

 

Complicatii

Principala complicatie posibila in stenoza pulmonara congenitala este endocardita bacteriana. Tuberculoza pulmonara survine mai frecvent.

 

Tratament

Se face profilaxia endocarditei bacteriene si tratamentul medical al insuficientei cardiace.

Stenozele severe au indicatie operatorie. Tehnica valvuloplastiei cu balon este de obicei eficienta. Ameliorarea obstructiei moderate si severe prin chirurgie directa poate fi realizata cu un risc scazut.

Stenozele multiple ale arterelor pulmonare periferice sunt de obicei inoperabile, dar stenozarea unei singure ramuri sau la bifurcatia trunchiului pulmonar principal poate fi corectata.