Osteosarcom

Osteosarcomul este cea mai frecventa tumora maligna a osului. Aceasta apare din celulele formatoare de os primitive, iar marca sa histologica este producerea de osteoid malign. Pot fi prezente si alte populatii celulare care deriva din celulele mezenchimale pluripotente.
Osteosarcomul este o forma mortala a cancerului musculoscheletic care determina decesul pacientilor prin boala metastazica pulmonara. Cele mai multe osteosarcoame sunt solitare si se dezvolta din zonele cu crestere rapida a osului lung la copii. Zonele cele mai afectate sunt femurul distal, tibia proximala si humerusul proximal, dar teoretic orice os poate fi afectat. Nu toate osteosarcoamele sunt solitare, iar dupa o perioada de 6 luni de evolutie mai multe regiuni osoase ale corpului pot fi afectate-osteosarcomul sincron. Acest tip de osteosarcom este rar, dar cind apare afecteaza copii sub 10 ani.

Simptomele sunt prezente cu citeva luni inainte ca pacientul sa fie diagnosticat. Simptomul de debut este durerea, mai ales exagerata in activitate. Pacientii pot fi ingrijorati fata de artrita. Frecvent exista un istoric de trauma, dar cu un rol inca imprecis in patogenie. Fracturile patologice nu sunt comune conditiei. Clinic pacientul poate sau nu acuza tumefactie locala in functie de dimensiunea si localizarea tumorei. Tumora care s-a extins la plamini rar prezinta detresa respiratorie si astfel indicind afectare extrema pulmonara. Metastazele in alte regiuni sunt rare.

Chimioterapia este critica pentru pacientii cu osteosarcom. Aceasta nu doar faciliteaza micsorarea tumorii dar scade si riscul de metastaze. Pacientii care au un raspuns histologic bun la chimioterapie-peste 90% dintre tumora distrusa au un prognostic mai bun decit cei a coror tumori nu raspund. Osteosarcomul este rezistent la radioterapie, de aceea aceasta nu este inclusa in regimurile standard de terapie. Terapia de baza este inlaturarea chirurgicala a leziunii maligne. Cel mai frecvent prezervarea membrului este folosita pentru a trata acesti pacienti. Chimioterapia este de asemeni necesara pentru a trata boala metastazica, care este prezenta dar adesea nedetectabila la momentul diagnosticului. Deoarece osteosarcoamele nu raspund la radioterapie, chirurgia este singura optiune pentru inlaturarea definitiva si totala a tumorii. Poate fi necesara o proteza totala sau partiala articulara sau reconstructia osului.

Anatomia si fiziologia osului:

Osul este o structura vie complexa. Exista citeva tipuri de celule in oase:
-osteoblastele formeaza matricea osului-tesutul conjunctiv si mineralele care-I d-au osului duritatea
-osteclastele previn acumularea excesiva a matricei osoase si ajuta oasele la mentinerea formei adecvate-modelare, acestea depoziteaza si inlatura mineralele din os
-maduva osoasa contine adipocite si celule formatoare de singe.
Exista doua tipuri principale de oase: cele plate si cele lungi. Oasele plate ajuta la protectia creierului si a organelor din torace, abdomen si pelvis. Oasele craniului si sternul sunt oase plate. Oasele lungi sustin picioarele si bratele. Muschii care misca membrele sunt atasati de aceste oase lungi.

Osteosarcomul - Patogenie

Osteosarcomul este o tumora osoasa care poate apare oriunde pe os, de obicei la extremitatile oaselor lungi linga placile metafizeale de crestere. Localizarile cele mai frecvente sunt femurul, tibia si humerusul. Alte localizari semnificative cuprind craniul, pelvisul si maxilarul. Exista un numar de variante de osteosarcoame, incluzind tipurile conventionale: osteoblastic, condroblastic si fibroblastic, apoi tipurile teleangieactic, multifocal, paraosteal si periosteal.
Osteosarcomul este un sarcom malign mezenchimal caracterizat de formarea directa a osului sau osteoidului de catre celulele tumorale. Este subclasificat in functie de caracteristicele histologice ale celulelor. Cind majoritatea celulelor produce osteoid tumora este denumita osteoblastica. Cind productia de matrice condroida este predominanta tumora este denumita condroblastica. Cind celulele fusiforme sunt majoritatea si se formeaza putina matrice se foloseste termenul de fibroblastic.

Cauze si factori de risc pentru osteosarcom

Cauza exacta a osteosarcomului nu este cunoscuta. Cresterea rapida a oaselor pare a fi un factor de predispozitie pentru osteosarcom, sugerata de incidenta crescuta a tumorilor in perioada adolescentei si localizarea tipica in zona metafizelor adiacenta zonei de crestere a oaselor lungi. Singurul factor extern de risc cunoscut este expunerea la radiatii. Osteosarcomul indus de radiatii este o forma secundara. Predispozitia genetica este prezenta la pacientii care au prezentat in istoricul personal sau familial medical boli precum: boala Paget, displazia fibroasa, endocromatoza, exostoze multiple ereditare si retinoblastom.