Insuficienta pulmonara (a valvelor pulmonare)

Insuficienta pulmonara reprezinta o afectare a valvelor pulmonare ce permite ca o fractiune din sangele ajuns in artera pulmonara (in timpul sistolei ventriculare) sa reflueze in ventriculul drept in timpul diastolei. In timp, aceasta pierdere de randament duce la suprasolicitarea ventriculului drept care trebuie sa pompeze in sistola mai mult sange, iar in diastola sa permita un volum mai mare de sange acumulat. Ca urmare, efectul in timp al insuficientei pulmonare este dilatarea ventriculului drept si insuficienta cardiaca dreapta.

Insuficienta pulmonara poate fi:

• congenitala
• castigata

Daca este castigata poate fi organica sau functionala.

• Insuficienta pulmonara organica este rara si este produsa de cauze cum ar fi endocardita infectioasa, infectia reumatica, traumatismul toracic sau valvulotomia pulmonara.
• Insuficienta pulmonara functionala apare mult mai frecvent si se intalneste la peste 70% din bolnavii cu hipertensiune pulmonara (indiferent de etiologie) sau la bolnavii cu dilatatie de artera pulmonara.

Insuficienta pulmonara usoara poate aparea si la subiectii normali, destul de des. In acest caz, este de intensitate mica, nu produce modificari hemodinamice si cel mai adesea este recunoscuta numai la examenul Doppler.

Bolnavii cu insuficienta pulmonara functionala au simptomatologia legata de boala de baza (exemplu, dispnee legata de stenaza mitrala).

Bolnavii cu insuficienta pulmonara organica izolata pot fi asimptomatici pentru multi ani. Daca insuficienta pulmonara este severa, produce dilatarea ventriculului drept si eventual insuficienta cardiaca dreapta, cu fatigabilitate, dispnee, anorexie etc.

Diagnosticul se confirma prin examenul Doppler. Diagnosticul diferential clinic se face cu insuficienta ortica, diagnostic dificil deoarece atat in insuficienta pulmonara cat si in insuficienta aortica zona de ascultatie este cam aceeasi.

Evolutia este legata de afectiunea de baza, iar tratamentul este medical. Profilaxia endocarditei infectioase cu antibiotice se va face in caz de manevre sau interventie chirurgicala sau proceduri dentare.

Mecanism fiziopatologic

Valva pulmonara este normal o structura tricospida fina care previne regurgitarea sangelui in ventriculul drept dupa ejectia lui in circulatia pulmonara de presiune mica. Insuficienta pulmonara sau regurgitarea pulmonara se refera la fluxul retrograd din artera pulmonara in ventriculul drept in timpul sistolei. Insuficienta pulmonara usoara fiziologica este prezenta la aproape toti indivizii, mai ales la cei cu varste inaintate. Totusi, conditiile patologice pot produce insuficienta pulmonara excesiva si semnificativa clinic cu afectarea functiei ventriculului drept si eventual manifestari clinice ale incarcarii de volum si insuficienta inimii drepte. Adesea, insuficienta pulmonara nu este procesul primar ci un element secundar a unei alte patologii precum hipertensiunea pulmonara sau cardiomiopatia dilatativa. (2) (5)

Incompetenta valvei pulmonare apare prin unul din urmatoarele procese patologice principale:

• dilatarea inelului valvei pulmonare
• afectarea dobandita a morfologiei cuspelor valvei pulmonare
• absenta congenitala sau malformatia valvei. (1)

Cauze si factori de risc

Insuficienta pulmonara semnificativa apare variabil ca rezultat al urmatoarelor:

• hipertensiunea pulmonara primara
• hipertensiunea pulmonara secundara (multiple cauze); este cea mai comuna cauza a insuficientei pulmonare la adulti
• tetralogia lui Fallot mai ales cu absenta congenitala a valvei pulmonare sau post-operator dupa repararea chirurgicala (valvotomie pulmonara)
• endocardita infectioasa este rara, dar poate apare la un pacient care foloseste droguri intravenos sau un individ cu defect de sept atrial si un sunt intracardiac stanga-dreapta larg
• boala reumatismala cardiaca afecteaza valva pulmonara, urmata fiind ca frecventa de valvele mitrala, aortica si tricuspida
• boala cardiaca carcinoida
• medicamentele care actioneaza serotoninoergic (metilsergide, pergolide, fenfluramina)
• conditiile care dilata inelul valvular si determina incompetenta valvulara sunt cele mai comune etiologii (hipertensiunea pulmonara primara/secundara, sindrom Marfan, arterita Takayasu). (4)

Conditiile dobandite care afecteaza morfologia valvei pulmonare:

• boala cardiaca reumatismala afecteaza in majoritatea cazurilor si restul valvelor cardiace
• trauma dupa cateterizare cardiaca este rara dar poate apare daca cateterul este inaintat prin valva cu balonasul umflat
• complicatiile legate de dilatarea terapeutica cu balonas a unei valve cu stenoza
• complicatiile repararii chirurgicale a stenozei pulmonare sau bolii cardiace congenitale
• infectia sifilis
• boala carcinoida cardiaca; inima este afectata in 60% din cazuri in care un carcinoid a metastazat la ficat. (6)

Conditiile congenitale care produc o valva pulmonara incompetenta:

• absenta completa a valvei pulmonare
• anomaliile valvulare cum sunt fenestratiile sau cuspele redundante. (6) (3)

Semne si simptome de insuficienta pulmonara

Epidemiologie

Insuficienta pulmonara usoara este prezenta la toti indivizii si este normal descrisa ecocardiografic. Insuficienta pulmonara detectata la examenul fizic nu este normala la adulti. Insuficienta pulmonara congenitala si absenta congenitala a valvei pulmonare sunt conditii rare. (4)

Mortalitatea si morbiditatea asociate cu regurgitarea pulmonara variaza considerabil in functie de etiologie. Cu exceptia absentei congenitale a valvei pulmonare, care determina decompensare cardiaca dreapta la varste mici, varsta la care apar simptomele clinice variaza si este legata de procesul care a determinat regurgitarea. (5)

Istoric medical

Insuficienta pulmonara este clinic semnificativa. Totusi, simptomele insuficientei cardiace drepte pot apare cand severitatea si durata regurgitarii determina dilatarea ventriculara si decompensarea. Dispnea la efort este cea mai frecventa acuza. Fatigabilitatea, cefalea, edemele periferice, durerea pectorala, palpitatiile si sincopa pot apare la pacientii cu orice cauza de insuficienta a inimii drepte si ajuta putin in elucidarea etiologiei insuficientei. Pacientii care acuza aceste simptome le pot atribui lipsei antrenamentului fizic sau anxietatii, temporizand prezentarea la medic pana cand conditia se agraveaza. In cazurile mai avansate de insuficienta pulmonara pot apare distensia abdominala secundara ascitei, durerea in cadranul abdominal superior drept secundara distensiei hepatice si satietatea precoce. (5)

Pot apare si alte simptome specifice etiologiei de baza care a determinat insuficienta pulmonara. Procesele patologice care pot sta la baza dezvoltarii insuficientei pulmonare cuprind: bolile tesutului conjunctiv, endocardita infectioasa, boala cardiaca carcinoida, boala cardiaca reumatismala si hipertensiunea primara sau secundara.
Hemoptizia nu este in general asociata insuficientei pulmonare, ea poate apare ca rezultat al rupturii arteriolelor pulmonare si hemoragiei si/sau inflamatiei parenchimului. (1)

Examen fizic

Presiunea venoasa jugulara este crescuta. Cand este prezenta dilatarea ventriculului drept se poate palpa un impuls la marginea inferioara stanga sternala. Pulsatiile arterei pulmonare palpabile pot fi prezente in cadrul dilatarii semnificative a arterei pulmonare. In prezenta hipertensiunii pulmonare semnificative se poate palpa inchiderea valvei pulmonare. (1)

Componenta pulmonara a celui de-al doilea zgomot cardiac este inaudibila in absenta valvei pulmonare congenitale sau secundar rezectiei chirurgicale. In insuficienta pulmonara prin hipertensiune pulmonara, acest zgomot este accentuat.
Murmurul Graham Steell al hipertensiunii pulmonare este un murmur diastolic precoce, cu tonalitate inalta, descrescendo ascultat in zona mediosternala stanga si este rezultatul fluxului regurgitant de inalta velocitate de-a lungul valvei incompetente. Murmurul poate fi ascultat in timpul intregii diastole. (5)

Diagnostic

Studii imagistice

Radiografia toracica:
Radiografia simpla se modifica putin in insuficienta pulmonara daca nu apare si regurgitarea tricuspidiana, caz in care se observa cardiomegalia si largirea inimii drepte. Arterele pulmonare centrale proeminente cu vase hilare largite si pierderea vascularizarii in campurile pulmonare periferice sugereaza hipertensiune pulmonara severa. (7)

Fluoroscopia si cateterizarea:
Cateterizarea cardiaca nu este necesara pentru diagnostic dar poate fi de ajutor in determinarea etiologiei si a conditiilor coexistente care influenteaza tratamentul.
Angiografia pulmonara poate arata multipli emboli pulmonari ca etiologie a hipertensiunii cand gradul suspiciunii clinice este mare. Scanarea ventilatie/perfuzie sau angiografia CT nu sunt efectuate de rutina. Embolii pulmonari trebuie exclusi inainte de diagnosticul hipertensiunii pulmonare primare. (6)

Ecocardiografia:
Ecocardiografia 2D si cea in mod M pot arata hipertrofia si dilatarea ventriculului drept. Incarcarea de volum dreapta poate induce o miscare anormala caracteristica a peretelui septal. Invers, incarcarea de volum ventriculara dreapta apare ca aplatizarea septului in sistola. Absenta valvei pulmonare sau deformarile valvei pot fi observate in 2DE, dar aparatul valvular ramane neremarcabil. In unele cazuri poate fi observata dilatarea inelului valvular cu inchiderea deficitara a cuspelor. (2) (4)

Ecografia Doppler este folosita pentru a vizualiza fluxul regurgitat, masura velocitatile fluxului si estima precis presiunile pulmonare. Regurgitarea care persista in diastola sugereaza prezenta hipertensiunii pulmonare, iar regurgitarea care diminua in diastola sugereaza presiuni pulmonare normale.

Rezonanta magnetica cardiaca:
Aceasta tehnica s-a dovedit promitatoare in studiile recente prin rezolutia spatiala si temporala excelente, estimand precis severitatea regurgitarii, mecanismul, functia si dimensiunea ventriculara dreapta. (4)

Electrocardiografia:
EKG-ul poate demonstra dilatarea ventriculara dreapta, blocul incomplet de ram drept si devierea axei la dreapta. Hipertrofia ventriculara dreapta poate fi prezenta. (1)

Tratamentul insuficientei pulmonare

Insuficienta pulmonara este indeajuns de severa pentru a necesita tratament special deoarece ventriculul drept se adapteaza normal la presiuni de incarcare mici. Incarcarea de volum cu presiuni mari conduce la suprasolicitarea inimii drepte si in final insuficienta cardiaca. Etiologiile care determina insuficienta pulmonara severa, congenitale sau dobandite, trebuie tratate pentru a preveni sau controla solicitarea inimii drepte si insuficienta. (7)

Terapia chirurgicala

Cand insuficienta cardiaca dreapta se datoreaza regurgitarii pulmonare printr-o valva pulmonara anormala nu poate fi ameliorata prin tratament medical, iar optiunile adecvate cuprind reconstructia chirurgicala sau reinlocuirea valvei pulmonare, preferabil cu o valva proteza. Desi insuficienta pulmonara congenitala este de obicei bine tolerata, absenta congenitala a valvei necesita interventie chirurgicala.

Mai recent, interventia percutana pentru aparatul valvular ventricular pulmonar a devenit disponibila. Implantarea unei valve bioproteza este o optiune rezonabila pentru pacientii cu anomalii ale morfologiei pulmonare valvulare, mai ales la cei cu risc chirurgical inalt. (3) (1)