Boala cardiaca reumatismala

Boala cardiaca reumatismala este cea mai severa complicatie a febrei reumatice (reumatismului articular acut). Febra reumatica acuta urmeaza faringitei acute streptococice (angina streptococica) cu streptococ beta-hemolitic de grup A la copii. Aproximativ 39% dintre pacientii cu reumatism articular acut vor dezvolta in grade variate pancardita cu insuficienta valvulara asociata, insuficienta cardiaca, pericardita si chiar deces.

Prin boala cardiaca reumatismala pacientii vor prezenta stenoza valvulara cu regurgitare, dilatatie atriala, aritmii si disfunctie valvulara. Boala cardiaca reumatismala este cauza principala in lume pentru stenoza mitrala si necesitatea inlocuirii valvulare.

Boala cardiaca reumatismala si reumatismul acut articular se presupun a fi cauzate de un raspuns autoimun, dar patogenia exacta nu este inca clara. Desi boala cardiaca reumatismala a fost cauza predominanta de deces in urma cu 100 ani la persoanele intre 5-20 de ani, astazi incidenta acesteia a scazut in tarile dezvoltate, iar rata mortalitatii a scazut pana la 0% din 1960. In lume boala cardiaca reumatismala ramane o problema de sanatate majora. Se estimeaza ca boala apare la 5-30 de milioane de copii si adulti tineri. 90.000 de indivizi mor anual in urma acestei boli.

Reumatismul articular acut este o boala inflamatorie care afecteaza tesutul conjunctiv, in special cel din structura inimii, articulatiilor, pileii sau creierului. Boala poate apare la orice varsta, dar cel mai frecvent la copiii de 15 ani. Febra reumatica incepe prin afectarea faringelui - angina streptococica sau scarlatina si este determinata de o bacterie din grupul A beta-hemolitic. Angina streptococica este cea mai frecventa faringita. Boala cardiaca reumatismala care rezulta dupa faringita streptococica netratata este o afectiune care dureaza toata viata.

Profilaxia cea mai eficace este cea de a preveni angina streptocogica (faringita streptococica), prin tratament corect cu penicilina sau alte antibiotice. Persoanele care au avut deja angina streptococica sunt mai susceptibili la recaderi si afectare cardiaca. Acestia vor primi tratament continuu si probabil pentru toata viata. Daca s-a instalat boala cardiaca reumatica pacientii vor prezenta un risc crescut pentru dezvoltarea endocarditei bacteriene - o infectie care distruge valvele inimii.
Terapia chirurgicala este indicata in stenoza mitrala prin valvulotomie mitrala, valvuloplastie percutana cu balonas sau inlociurea valvei mitrale.

Complicatiile extracardiace care rezulta din infectia streptococica cuprind: coreea Sydenham, artrita reumatica, faringita streptococica, scarlatina, eritema marginatum, glomerulonefrita.

Patogenie

Mecanismul infectios-imunologic ce sta la baza bolii cardiace reumatismale este complex si incomplet elucidat. Agentul initiator este streptococul beta-hemolitic de grup A. Febra reumatica se dezvolta la copiii si adolescentii care au avut initial faringita streptococica. Bacteria ataca celulele tractului respirator superior si produce o varietate de enzime care invadeaza si distrug tesuturile gazdei. Dupa o perioada de incubatie de 2-4 zile apare raspunsul inflamator acut, dupa eritemul faringian, febra, stare de rau, cefalee si leucocitoza.

In 3% din cazuri infectia duce la febra reumatica la cateva saptamani dupa rezolvarea faringitei. Doar infectiile faringelui initiaza febra reumatica reactiva.

Dupa rezolvarea faringitei si fara un tratament antibiotic adecvat streptococul ramine cantonat in faringe si nu trece in circulatie.

Ipotezele care stau la baza intelegerii afectarii cardiace reumatismale

Ipoteza toxica.
Aceasta considera ca exotoxinele streptococice eliberate in circulatie ar avea efect cardiotoxic, dar desi experimental provoaca leziuni cardiace exudative si necrotice nu pot produce noduli granulomatosi Aschoff.

Ipoteza imunologica.
Este sugerata de perioada de latenta dintre aparitia anginei si aparitia manifestarilor cardio-articulare. Se considera ca in conditiile unei predispozitii genetice antigenii streptocici genereaza aparitia leziunilor miocardice datorita reactiilor imune incrucisate intre componentele streptococice si cele miocardice.

Aceste componente streptococice cuprind:

• proteina M care se regaseste in membrana protoplasmatica streptococica dar si in membrana sarcolemei miocardice
• polizaharidul C este format din fractiuni prezente in: membrana celulara streptococica dar si glicoproteinele din endocardul valvular, lichidul sinovial si cartilaje.

Rolul reactiilor imune incrucisate.
Apar si anticorpi anti-miocardici care nu reactioneaza incrucisat cu antigenele streptococice, ci s-ar produce prin lezarea componentelor miocardice. Acesti Ac anti-miocardici prezenti la 80% din cazurile de cardita vor fi regasiti in complezele Ag-Ac-C la nivelul leziunilor reumatice miocardice exudativ-necrotice, dar nu si in granuloame.

Rolul mecanismului autoimun.
Leziunile granulomatoase endomiocardice - nodulii Aschoff s-ar produce prin mecanisme imune celulare: limfocite T sensibilizate cu Ag streptococice ar avea efecte citotoxice asupra miofibrilelor cardiace.

Afectarea reumatismala cardiaca.
Boala cardiaca reumatismala acuta produce frecvent o pancardita caracterizata de endocardita, miocardita si pericardita. Endocardita se manifesta prin insuficienta valvulara. Valva mitrala este cea mai frecvent si sever afectata - 75% din pacienti, iar valva aortica este a doua ca frecventa - 25%. Valva tricuspida este deformata doar in proportie de 10% si este aproape intotdeauna asociata cu leziunile aortice si mitrale. Valva pulmonara este rar afectata. Insuficienta valvulara severa poate conduce la insuficienta cardiaca congestiva si chiar deces. Miocardita este prezenta in orice afectare cardiaca. Afectarea pericardica determina pericardita constrictiva.

Afectarea extracardiaca reumatismala cuprinde:

• coreea minor - Sydenham in 8-20% din cazuri
• eritem marginat, nodozitati Meynet
• poliartrita - fugacee, fluxionara, afectind articulatiile mari si mobile, prezenta in 85% din cazuri
• glomerulonefrita poststreptococica
• adenita cervicala, abces periamigdalian
• celulita, otita medie, septicemie.

Cauze si factori de risc

Streptococii sunt bacterii gram-pozitive care tind sa formeze gramezi, perechi sau lanturi scurte. Cand sunt cultivate pe geluri agar-sange acestea produc o zona caracteristica de hemoliza completa in jurul lor, de unde si denumirea de beta-hemolitici (hemoliza incompleta caracterizeaza streptococii alfa-hemolitici si alte bacterii cu aceasta proprietate).
Streptococii beta-hemolitici pot fi impartiti in doua mari grupe bazate pe diferentele antigenice ale polizaharidazelor specifice de grup localizate in peretele bacterian. Au fost identificate peste 20 de tipuri serologice denumite dupa literele alfabetului: A, B, C, D, E, F, G.

Streptococii din grupul A pot fi diferentiati intre ei si pe baza sensibilitatii lor la bacitracina-un antibiotic.
Streptococcus pyogenes este etiologic responsabil de boala cardiaca reumatica, febra reumatica si angina streptococica.

Factorii de virulenta

Acestia sunt enzime extracelulare si toxine eliberate de catre bacterie pentru ai favoriza invazia celulelor gadza. Dintre acestia amintim pe cei mai importanti: proteina M, acidul hialuronic, acidul lipoteichoic, exotoxina streptococica piogenica, streptolizina O, S, hialuronidaza, streptokinaza. Factorul major de virulenta este proteina M.

Cai de transmitere ale bolii

Streptococcus pyogenes poate fi prezent pe pielea sanatoasa pana la o saptamana inainte de aparitia leziunilor. Copiii cu infectii acute netratate pot raspandi organismele prin picaturile salivare si stranut. Exista si persoane care poarta aceste bacterii in faringe sau nasofaringe dar nu vor deveni simptomatici niciodata. Acestia nu joaca rolul de rezervoare de transmitere deoarece coloniile bacteriene sunt mici si fecvent avirulente.
Streptococii se mai pot raspandi si prin unghii si regiunea perianala colonizata, mai ales in transmiterea impetigo.

Alte afectiuni determinate de streptococii de grup A cuprind

• febra puerperala, scarlatina, faringita, erizipelul
• fasceita necrozanta, impetigo, miozita, celulita
• glomerulonefrita, pneumonia, otita medie
• poliartrita reumatoida, meningita, socul toxic streptococic.

Factori de risc pentru boala cardiaca reumatismala

• saracia, suprapopulatia, promiscuitatea
• lipsa educatiei sanitare care scade adresabilitatea
• lipsa programelor nationale de profilaxie.

Semne si simptome

Anamneza trebuie sa certifice prezenta unei infectii streptococice in antecedente: angina streptococica in urma cu 14 zile sau scarlatina in urma cu 21 de zile.

Pentru a verifica afectarea cardiaca reumatica se folosesc criteriile de diagnosticare Jones adoptate de Organizatia Mondiala a Sanatatii. Diagnosticul de boala cardiaca reumatismala presupune prezenta a minimum doua criterii majore sau un criteriu major si doua criterii minore.

Criteriile majore cuprind

• poliartrita
• cardita
• coree minor
• eritem marginat
• noduli subcutanati Meynet.

Criteriile minore cuprind

• artralgii
• febra
• VSH accelerata
• proteina C reactiva crescuta
• leucocitoza
• interval PR prelungit pe EKG
• antecedente personale de reumatism articular acut.

Pentru a diagnostica boala cardiaca reumatismala pe langa criteriile Jones sunt necesare si probe ale faringitei streptococice in antecedente:

• istoric recent de angina streptococica sau scarlatina
• evidentierea streptococului beta-hemolitic in exudatul faringian
• titrul ASLO (anticorpii antistreptococici) crescut sau in crestere.

Aceste criterii nu sunt absolute. Diagnosticul febrei reumatice poate fi pus doar pe prezenta coreei ca singur element daca pacientul a mai avut in antecedente infectii streptococice.

Examenul fizic

Manifestarile cardiace in febra reumatismala acuta.
Pancardita este cea mai severa si a doua complicatie ca procentaj a febrei reumatice - 50% din cazuri. In cazuri avansate pacientii se pot plange de dispnee, disconfort toracic moderat, durere pleuritica, edem, tuse sau ortopnee.
Cardita este singura manifestare cu potential semnificativ de a cauza dizabilitati pe termen lung sau decesul. Implica de obicei pericardul, miocardul si endocardul. Clinic se vor evidentia aparitia de sufluri cardiace, dilatarea inimii, insuficienta cardiaca congestiva, frecatura pericardica sau exudat pericardic.

Suflurile nou aparute sau modificate.
Acestea se datoreaza cel mai adesea insuficientei valvulare.

Suflul apical pansistolic este unul inalt, de timbru dulce care iradiaza in axila stanga. Nu este afectat de respiratie sau pozitia corpului. Intensitatea variaza dar gradul este de 2/6 sau mai mare.

Suflul apical diastolic acompaniaza insuficienta mitrala severa. Este asociat cu stenoza mitrala relativa. Se asculta cel mai bine cand pacientul este in decubit lateral stang iar respiratia este oprita in expir. Este un suflu rugos, de tonalitate joasa.

Suflu diastolic bazal reprezinta regurgitarea aortica, este suflant, de intensitate crescuta, descrescendo. Se asculta cel mai bine in extremitatea sternala superioara cand pacientul este aplecat inainte.

Insuficienta cardiaca congestiva se poate dezvolta secundar insuficientei valvulare severe sau miocarditei. Elementele fizice descoperite cuprind: tahipneea, ortopneea, distensia venoasa a jugularelor, raluri, hepatomegalie, ritm de galop si edem periferic.

Pericardita se poate manifesta prin frecatura pericardica. In caz de pericardita cu lichid zgomotele cardiace sunt asurzite si diminuate.

Manifestarile extracardiace cuprind:

• poliartrita reumatoida, coreea Sydenham
• eritema marginatum, nodulii Meynet
• glomerulonefrita poststreptococica
• meningita

Manifestarile cardiace ale bolii cardiace reumatice cronice

Deformarile valvulare includ:

• stenoza mitrala - 25% cu insuficienta mitrala 40%; inflamatia, cicatrizarea si calcificarile progresive ale valvelor determina dilatarea atriului stang si formarea de trombi murali
• stenoza aortica este asociata cu insuficienta aortica; comisurile si cuspele valvelor devin aderente si fuzioneaza micsorind orificiul valvular
• tromboembolismul apare ca o complicatie a stenozei mitrale; mai frecvent cand cavitatea atriala este dilatata, debitul cardiac este diminuat si pacientul este in fibrilatie atriala
• anemia hemolitica cardiaca apare ca rezultat a distrugerii plachetelor de catre valvele deformate
• aritmiile atriale sunt asociate dilatatiei cronice a atriului stang.

Diagnostic

Electrocardiograma evidentiaza:

• tahicardie sinusala in faza acuta a bolii
• bloc atrioventricular de gradul intai (alungirea intervalului PR)
• bloc atrioventricular de gradul al doilea si al treilea in faza acuta a bolii dar care se rezolva tardiv
• cand se asociaza pericardita se evidentiaza supradenivelarea ST in derivatiile II, III, aVF si V4-V6
• mai pot apare: flutter atrial, tahicardie atriala multifocala, fibrilatie atriala.

Studii de laborator

Cultura bacteriana din exudatul faringian pentru streptococ grup A beta-hemolitic este de obicei negativa in timpul simptomelor febrei reumatice sau a bolii cardiace reumatismale.

Testul de detectie rapida a antigenelor streptococice.

Testul de detectare a anticorpilor anti-streptococici.
Este maxim in timpul simptomatologiei febrei reumatice, pot fi utilizati pentru a detecta infectiile streptococice din antecedente la pacienti care se prezinta doar cu choree. Anticorpii extracelulari cei mai utilizati sunt cei anti-streptolizina O (ASO), antideoxiribonucleaza (ADNase), antihialuronidaza, antistreptokinaza, antiesteraza si anti-ADN. Anticorpii celulari cei mai frecvent determinati sunt: anti-polizaharidaze, antiteichoic, anti-proteina M.
In general anticorpii exttracelulari cresc in prima luna dupa infectie si se mentin in platou pentru 3-6 luni pentru a reveni la normal dupa 6-12 luni.

Reactantii de faza acuta:

• proteina C reactiva si VSH-ul sunt crescute
• ambele teste au o sensibilitate crescuta dar specificitate scazuta
• pot fi folosite pentru a monitoriza rezolvarea inflamatiei
• pentru detectarea recaderilor dupa folosirea de aspirina
• pentru identificarea recurentei bolii.

Anticorpii cardiaci reactivi: nivelul de tropomiozina este ridicat.

Studiile imagistice

Examenul radiografic toracic evidentiaza cardiomegalia, congestia pulmonara si alte elemente caracteristice insuficientei cardiace. Cand pacientul a prezentat febra si detresa respiratorie, radiografia toracica ajuta la diferentierea insuficientei cardiace de pneumonia reumatica.

Ecocardiograma Doppler identifica si cuantifica insuficienta valvulara si disfunctia ventriculara. In cardita moderata evidentiaza regurgitarea mitrala in faza acuta a bolii, care se remite dupa cateva saptamani, fata de bolnavii cu cardita severa in care exista regurgitare mitrala si aortica persistenta. Cel mai important element ecocardiografic al regurgitarii mitrale este dilatatia inelului mitral, elongatia cordajelor valvei anterioare si aparitia unui jet de sange orintat posterolateral.
In boala cardiaca reumatica cronica se evidentiaza ingrosarea difuza si fuziunea comisurala a valvelor.

Procedee efectuate

Cateterizarea cardiaca este contraindicata in boala cardiaca acuta. In cea cronica este utila in evaluarea afectarea aortica si mitrala si destenozarea prin tehnica cu balonas. Complicatiile procedeului cuprind: tahiaritmii, bradiaritmii si ocluzie vasculara.

Examenul histopatologic

Evidentiaza leziuni verucoase la comisurile valvulare. Nodulii Aschoff (acumulare focala perivasculara de colagen eozinofilic inconjurat de limfocite, plasmocite si macrofage) se regasesc in pericard, regiunile perivsculare ale miocardului si endocardului. Acestia vor fi inlocuiti de tesut cicatricial.
In pericard exudatul serofibrinos si fibrinos da aparenta de pericardita „cu paine si unt”.

Diagnostic diferential: stenoza aortica, stenoza mitrala de alte etiologii, prolapsul mitraa, cardita virala, bacteriana, boala Kawasaki, sarcoidoza, histoplasmoza, lupusul eritematos sistemic, boala Bechcet.

Tratament

Tratamentul anginei streptococice

Se face cu penicilina sau in caz de alergie cu eritromicina timp de 10 zile. In caz de intoleranta sau alergie se poate opta pentru: cefalosporine, amoxicilina-clavulanat, dicloxacilina, eritromicina.

Tratamentul febrei reumatice acute

Manifestarile febrei cardiace acute vor fi tratate cu salicilati: aspirina si steroizi. Daca cardita determina cardiomegalie, insuficienta cardiaca congestiva sau bloc cardiac de gradul trei la terapia cu salicilati se va adauga prednison pentru 2-6 saptamani in functie de severitatea carditei. Terapia aditionala pentru pacientii cu febra reumatica auta si insuficienta cardiaca congestiva include administrarea de: digoxin, diuretice, suplimentarea cu oxigen, repaus la pat si restrictionarea consumului de sare si lichide.

Terapia profilactica

Este indicata pentru:
- eradicarea focarelor de infectie cu antibiotice: benzatin-penicilina, penicilina V, in caz de alergie se administreaza eritromicina sau sulfadiazina
- eradicarea chirurgicala a focarelor de infectie.

Terapia chirurgicala

In caz de esec al tratamentului medical, corectia chirurgicala valvulara poate fi salvatoare.
Procedeele aplicate cuprind: anuloplastia valvulara posterioara, comisurotomia, scurtarea cordajelor cuspelor, subtierea cuspelor, excizia sau plicaturarea cuspelor.

Comisurotomia pe cord deschis este mai precisa dar necesita oprire cardiaca - cardioplegie si circulatie extracorporeala - by-pass cardio-pulmonar. Supravietuirea la 10 ani este de 95%. Necesitatea reinterventiei este de 1,7% pe an.

Valvuloplastia percutana transluminala presupune introducerea percutana a unui cateter prevazut cu un balon gonflabil pe cale venoasa pana in atriul drept-transseptal-atriul sting, dupa care se pozitioneaza transvalvular portiunea prevazuta cu balonas. Se va umfla balonul sub control radiologic cu substranta de contrast, pana la disparitia indentatiei mitrale. Avantaj: mortalitate mai mica fata de comisurotomie si protezare.

Protezarea valvulara biologica utilizeaza valve xenogrefe (porcine, bovine), homogrefe si autogrefe. Valvele artificiale sunt confectionate din metal+dacron+pirolit carbon.

Prognostic

Boala cardiaca reumatismala era cauza principala de deces la persoanele intre 5-20 de ani in lume in urma cu 100 de ani. Dupa dezvoltarea antibioterapiei mortalitatea a scazut, dar ramane inca importanta in tarile in curs de dezvoltare.