Cardiomiopatia dilatativa

Cardiomiopatia dilatativa este o afectiune a muschiului cardiac in care acesta se largeste si devine slabit, esuind in pomparea adecvata a singelui. Exista patru tipuri principale de cardiomiopatie:

• cardiomiopatia dilatativa - in care inima se dilata
• cardiomiopatia hipertrofica - in care muschiul cardiac devine ingrosat
• cardiomiopatia restrictiva - in care muschiul cardiac nu se poate relaxa adecvat
• cardiomiopatia aritmogenica ventriculara dreapta - un tip rar care afecteaza mai ales inima dreapta.

Cardiomiopatia dilatativa este cea mai intilnita cardiomiopatie. Poate afecta adultii dar si copii, dar este mai frecventa la barbatii de virsta mijlocie. Este o importanta cauza de morbiditate si mortalitate globala.

In cardiomiopatia dilatativa o portiune a miocardului este dilatata, frecvent fara cauze evidente. Functia de pompa a inimii drepte sau stingi este alterata, conducind la largirea cardiaca progresiva si hipertrofie, proces numit remodelare.

Desi nu este evidenta nicio cauza in majoritatea afectarilor, cardiomiopatia dilatativa este rezultatul final a lezarii miocardului produs printr-o varietate de agenti toxici, infectiosi sau metabolici. Se poate datora modificarii fibroase a miocardului dupa infarct sau poate fi o sechela a unei miocardite virale severe, mediata printr-un mecanism imunologic. Cardiomiopatia dilatativa este asociata frecvent cu alcoolismul, sarcina, bolile tiroidiene, consumul de stimulante si tahicardia cronica necontrolata. Multe cauze ale cardiomiopatiei sunt denumite idiopatice - adica necunoscute.

Cardiomiopatia dilatativa este pentru multe persoane o conditie care nu va afecta durata sau calitatea vietii. Totusi, o minoritate dintre bolnavi experimenteaza simptome semnificative si sunt la risc de deces cardiac subit. Tabloul clinic al insuficientei cardiace stingi sau drepte se dezvolta progresiv. Dilatarea ventriculului drept poate fi prezenta cu luni sau ani anterior devenirii pacientului simptomatic. Pot fi prezente vagi dureri precordiale, dar angina pectoris tipica este rara si sugereaza prezenta unei boli cardiace ischemice concomitente. Sincopa prin aritmii si embolismul sistemic pot aparea de asemenea.

Largirea generala a cordului se poate vizualiza pe radiografia toracica simpla. Se mai poate evidentia si epansamentul pleural prin hipertensiune pulmonara venoasa. Electrocardiograma arata de obicei tahicardie sinusala sau fibrilatie venticulara, aritmii ventriculare, anormalitati arteriale stingi si citeodata defecte de conducere interventriculara si microvoltaj. Ecocardiograma arata dilatare ventriculara stinga cu pereti normali sau ingrosati si fractie de ejectie scazuta. Pentru a exclude boala cardiaca ischemica se practica cateterizarea cardiaca si angiografia coronariana.

In trecut statisticele aratau ca majoritatea pacientilor, mai ales cei peste 55 de ani, au murit la 3 ani de la instalarea simptomelor. Situatia s-a imbunatatit dramatic prin terapia farmacologica care poate diminua progresia bolii. Decesul se datoreaza insuficientei cardiace congestive sau tahi-bradiaritmiilor ventriculare.

Pacientilor cu cardiomiopatie dilatativa li se administreaza terapia farmacologica standard pentru insuficienta cardiaca, incluzind restrictia pentru sare, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, diuretice si digitalice. Se pot utiliza si anticoagulantii. Pacemaker-ul artificial poate fi folosit la pacientii cu conducere intraventriculara intirziata, iar cardioverter-defibrilatorul implantabil pentru cei cu risc de aritmii.

Patogenie

Desi mecanismele patologice difera, consecintele hemodinamice si anormalitatile neurohormonale asociate cu diferitele cauze ale cardiomiopatiei dilatative sunt similare. Boala se manifesta hemodinamic prin scaderea debitului cardiac si cresterea presiunii venoase pulmonare. Cardiomiopatia dilatativa se caracterizeaza prin dilatarea ventriculara, cel mai frecvent a ventriculului sting, cu hipertrofia miocitelor si scaderea functiei sistolice. Consecintele insuficientei cardiace includ reducerea fractiei de ejectie, reducerea volumului circulant si marirea dimensiunilor camerelor inimii. Pentru a mentine debitul cardiac, umplerea ventriculara diastolica este crescuta. Stressul peretelui ventricular creste pe masura ce ventriculul se dilata, crescind astfel si travaliul cardiac necesar pentru a mentine debitul. Pe masura ce ventriculul se dilata, ca masura compensatorie se dezvolta regurgitarea valvulara, datorita intinderii inelului valvular.

Mecanismele compensatorii asociate cu debitul cardiac scazut induc cresterea tonusului simpatic reflex si activarea axei renina-angiotensina, determinind eliberarea crescuta de vasopresina, aldosteron si peptid atrial natriuretic. Stimularea acestor tracte hormonale determina expansiunea volumica ce conduce la vasoconstrictie. Vasoconstrictia creste postsarcina cardiaca.

La baza mecanismului compensarii cardiace sta legea Frank-Starling care spune ca forta miocardica la sfirsitul diastolei comparata cu sfirsitul sistolei creste pe masura ce lungimea musculara creste, astfel generind o forta de contractie crescuta cu intinderea musculara. Totusi, supraintinderea pe o perioada lunga de timp duce la slabirea unitatilor musculare cardiace si pierderea functiei de pompa a inimii.

Remodelarea miocardica este un contribuitor important la agravarea insuficientei cardiace. Miocitele pierdute sunt inlocuite cu tesut fibros, scazind complianta ventriculara si afectind performanta inimii.

Cauze

Cauze cardiomiopatii dilatative:

• cardiomiopatia dilatativa idiopatica poate fi sporadica, genetica sau prin prolapsul valvei mitrale.
• cardiomiopatii virale: coxsachie virus B, HIV, achovirus, rubeola, varicela, variola, Ebstein-Barr, citomegalovirus, poliomielita
• infectii bacteriene: difteria, micoplasmoza, boala Lyme, tuberculoza, septicemia
• infectii cu rickettsii: psittacoza, febra muntilor patati
• parazitoze: toxoplasmoza, cisticercoza
• infectii fungice: histoplasmoza, actinomicoza
• afectiuni neuromusculare: distrofia Duchenne sau Becker, ataxia Friedreich, sindromul Kearns
• factori nutritionali: kwashiorkor, pelagra, deficitul de tiamina, deficitul de seleniu
• colagenoze: reumatismul articular acut, artrita reumatoida, lupus sistemic eritematos, dermatomiozita, boala Kawasaki
• boli hematologice: talasemia, anemia feripriva, siclemia
• boli arteriale coronariene: infarctul, artera coronara stinga anormala din artera pulmonara
• agenti farmacologici: antraciclina, ciclofosfamida, clorochina, stimulantii, incarcarea cu fier
• afectiuni metabolice: boala de stocare a glicogenului, deficienta de carnitina, mucopolizaharidozele
• afectiuni endocrine: diabetul, hipotiroidismul, tireotoxicoza, acromegalia, sindromul Cushing, feocromocitomul
• dezechilibre electrolitice: hipocalcemia, hipofosfatemia
• afectiuni sistemice: lupus, hemocromatoza, amiloidoza, sarcoidoza.

Semne si simptome

Cardiomiopatia dilatativa debuteaza de obicei insidios, dar poate fi si un debut acut, la 25% din cazuri, mai ales daca este axacerbata de o infectie respiratorie inferioara complicata. Aproximativ 50% dintre pacienti prezinta un istoric medical anterior de viroze. In 25% din cazuri se descopera cardiomiopatia dilatativa in familie.

Tabloul clinic poate cuprinde urmatoarele semne si simptome:
- tuse, anorexie, iritabilitate, dispnee, paloare, transpiratii, fatigabilitate usoara
- scadere in greutate, wheezing, durere precordiala, palpitatii
- ortopnee, hemoptizie, deces subit, durere abdominala, sincopa si deficite neurologice.

Examenul fizic.

Nivelul de compensare sau decompensare determina prezenta semnelor.

Examinarea gitului:
- distensie venoasa jugulara, reflux hepatojugular.
Examenul pulmonar:
- raluri pulmonare sau semne ale epansamentului pleural.
Examenul cardiac:
- se palpeaza impulsul cardiac maxim deplasat lateral prin cardiomiopatie dilatativa
- impulsul maximal trebuie sa fie normal localizat in spatiul intercostal sting 4 sau 5
- normal este la 10 cm de linia mediana sternala
- se poate palpa un impuls apical presistolic
- se pot ausculta murmure, tahicardia, dedublare paradoxala a Z2, se ausculta zgomotele Z3 si Z4
- se noteaza hipertensiunea arteriala, tahipneea si tahicardia
- se poate nota un ritm cardiac neregulat prin fibrilatie atriala.
Examinarea abdominala: percutia si palparea ficatului poate arata hepatomegalie prin presiune venoasa ridicata, boala infiltrativa, reflux hepatojugular sau ascita.
Examinarea sistemului musculoscheletal poate detecta casexia cardiaca, edemul periferic, cianoza si claudicatia.

Complicatiile cardiomiopatielor dilatative cuprind

- insuficienta cardiaca, edemul pulmonar
- hipoxia, socul cardiogenic, decesul
- aritmiile supraventriculare si ventriculare
- endocardita infectioasa, tromboembolismul
- tromboza venoasa, ciroza cardiaca.

Aritmia reprezinta o frecventa sau un ritm anormal a batailor cardiace. Exista numeroase tipuri de aritmie. Uneori aritmia se dezvolta intermitent si determina palpitatii, ameteli si alte simptome. Unele aritmii devin permanente. Fibrilatia atriala este cea mai intilnita aritmie care se dezvolta la persoanele cu cardiomiopatie dilatativa.

Formarea de trombi este determinata de fluxul sanguin cardiac incetinit fata de normal. Poate conduce la dezvoltarea de trombi mici in camerele inimii. Acestia migreaza in plamini sau arterele periferice determinind obstructii partiale sau complete a uneor teritorii tisulare.

Decesul cardiac subit apare destul de rar la bolnavii cu cardiomiopatie dilatativa. Se datoreaza aritmiilor severe care se instaleaza brusc. Medicatia adecvata sau implantarea de cardio-defibrilator reduce riscul.

Clasificarea NYHA (Asociatia Cardiaca din New York)

Ofera un mod simplu de clasificare a gradului de insuficienta cardiaca.

• Clasa I: fara simptome si fara limitarea activitatii fizice obisnuite, de exemplu scurtarea respiratiei la urcarea scarilor sau mersul pe jos.
• Clasa II: aparitia de simptome usoare (scurtare a respiratiei sau angina pectorala), cu limitarea activitatilor obisnuite.
• Clasa III: limitarea marcata a activitatii fizice usoare, cum ar fi mersul pe jos pe distante scurte.
• Clasa IV: limitari severe a activitatii fizice. Dispnee in repaus.

Diagnostic

Studii de laborator

- markeri serici cardiaci pentru a detecta necroza miocardica - troponina, creatinina kinaza
- hiponatremia semnifica un prognostic negativ
- nivelul ridicat al cretininei serice poate sugera o etiologie prin azotemia secundara inhibitorilor de enzima de conversie
- nivelul scazut al bicarbonatului este un factor negativ
- alcaloza poate fi observata dupa terapia diuretica
- hipokaliemia cronica
- functia hepatica poate sugera alcoolismul, hemocromatoza, congestia hepatica
- anemia, leucopenia prin inhibitori ai enzimei de conversie
- testarea functiei tiroidiene, testarea toxicologica, testul de sarcina.

Studii imagistice

Radiografia toracica evidentiaza dilatarea si configuratia siluetei cardiace. Pacientii cu hipertrofie cardiaca stinga si epansament pericardic pot prezenta de asemenea silueta cardiaca largita. Se poate observa congestia vasculara pulmonara cu:
- aspectul concav al vaselor hilare, cu vasculatura mai proeminenta in cimpurile pulmonare superioare
- prezenta liniilor Kerley B
- epansamentul pleural pe partea dreapta sau bilateral
- calcificari anormale valvulare, aterosclerotice sau de natura pericardica
- malformatii congenitale.

Echocardiografia este unul dintre cele mai utile teste si metode de diagnostic in clasificarea cardiomiopatiilor. Cardiografia 2D permite evaluarea functiei globale. In modul M poate masura dimensiunile camerelor cardiace (dimensiunile ventriculului sting in telediastola sunt de peste 65 mm iar grosimea peretelui > 11 mm). Studiul Doppler permite masurarea fluxului sanguin si a patologiilor valvulare. Poate masura si dinamica diastolica si sistolica. Anomaliile segmentare de motilitate cardiaca pot sugera o etiologie ischemica a cardiomiopatiei. Poate fi utila pentru evaluarea structurii miocardice, epansamentul pericardic poate fi exclus sau caracterizat cu usurinta.

Rezonanta magnetica cardiovasculara cu gadolinium este utilizata pentru a evalua extinderea fibrozei peretelui miocardic, care se coreleaza cu riscul pentru aritmii si esecul la terapii.

Electrocardiografia poate arata:
- modificari ale undei T-ST nespecifice
- fibrilatie atriala sau complexe ventriculare premature
- hipertrofia ventriculara stinga sau dilatarea altei camere cardiace
- intirzierea in conducere, mai ales blocul de ram sting
- grade variate de bloc atrioventricular.

Proceduri efectuate

Cateterizarea inimii drepte poate fi benefica in evaluarea statusului volemic la un pacienti suspectat de insuficienta cardiaca. Demonstreaza presiune de umplere crescuta si scaderea debitului cardiac.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: bolile infiltrative, anemia, regurgitarea aortica, stenoza aortica, boala de stocare a glicogenului, miocardita infectioasa, infarctul miocardic, pericardita, toxicitatea cardiaca, alcoolismul, colagenozele, boala cardiaca hipertensiva si ischemica, afectiunile neuromuculare, hipertiroidism.

Tratament

Terapia medicala

Terapia pentru cardiomiopatia dilatativa are drept scop reducerea morbiditatii si preventia complicatiilor.

Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei sunt criteriul standard in tratamentul disfunctiei ventriculare stingi. Acestia scad mortalitatea la pacientii simptomatici si cei asimptomatici. Beneficiile sunt maxime la pacientii cu insuficienta cardiaca severa. Actioneaza prin inhibarea conversiei angiotensinei I in angiotensina II, un vasoconstrictor potent, cu cresterea nivelului seric de renina si reducerea secretiei de aldosteron. Ajuta la controlul presiunii sanguine si proteinuriei. Scade hipertensiunea pulmonara. Are efecte vasculare benefice intr-o folosire pe perioada de timp indelungata. Ajuta la stoparea pierderii de potasiu urinar, corpul prezerva potasiul ne mai fiind necesara suplimentarea acestuia. Exemple: enalapril, lisinopril, ramipril.

Beta-blocantii. Studiile arata ca acestia sunt siguri si eficienti in tratamentul persoanelor cu insuficienta cardiaca. Trebuie tratati toti bolnavii cu disfunctie ventriculara stinga, exceptie facind cei deja decompensati acut. Terapia trebuie initiata la doze mici si crescuta gradat in citeva saptamini. Carvedilol, bisoprolol si metoprolol sunt agentii indicati. Acestia actioneaza prin scaderea contractilitatii si automatismului cardiac.

Antagonistii de aldosteron. Spironolactona este complementara terapiei standard. Este indicata la pacientii cu insuficienta cardiaca moderat-severa, in aditie la inhibitorii enzimei de conversie, beta-blocantilor, diureticelor si digoxinei. Trebuie folositi cu precautie la pacientii cu nivelul de potasiu seric scazut sau cu creatinina serica crescuta. Exemple: spironolactona, eplerenone.

Glicozidele cardiace. Terapia cu digoxina pentru insuficienta cardiaca nu influenteaza mortalitatea. Totusi amelioreaza clasa functionala NYHA, hemodinamica, simptomele, capacitatea de exercitii fizice si calitatea vietii, reducind durata de spitalizare. Este cel mai indicata pentru pacientii cu clasa functionala NYHA III, IV si disfunctie ventriculara stinga.

Diureticele. Sunt rezervate pentru insuficienta cardiaca congestiva si nu sunt indicate pentru consumul zilnic la pacientii din clasa functionala NYHA I si II. Eficienta tratamentului se cuantifica prin ameliorarea simptomelor si reducerea greutatii. Furosemidul actioneaza prin cresterea excretiei de apa renala. Exemple: furosemid, bumetanide, acid etacrinic. Agenti precum metolazona, hidroclorotiazida si acetazolamida sunt folositi pentru a augmenta efectele diureticelor.

Antiaritmicele sunt utile la pacientii cu tahicardii supraventriculare si ventriculare nesustinute. Nu toate antiaritmicele sunt considerate sigure pentru pacientii cu afectiuni structurale cardiace. Amiodarona inhiba conducerea atrioventriculara si functia nodulului sinusal.

Vasodilatatoarele scad riscul la pacientii tratati cu hidralazina, isosorbid dinitrat, in plus fata de medicamentele conventionale ale insuficientei cardiace. Nitroglicerina sublinguala spray, pasta si intravenoasa este eficienta in tratamentul edemului pulmonar secundar insuficientei cardiace congestive. Exemple: hidralazina, isosorbid dinitrate, nitroglicerina.

Blocantii receptorilor angiotensinei II s-au demonstrat la fel de eficienti precum inhibitorii enzimei de conversie in tratamentul insuficientei cardiace. Contraindicatiile sunt aceleasi ca si pentru IECA privitor la insuficienta renala si hiperkaliemie. In schimb acestia nu potentiaza bradikinina si nu determina tuse. Exemple: valsartan.

Agentii inotropici. Folosirea pe termen lung a acestora prezinta efecte asupra ratei de supravietuire a pacientilor cu insuficienta cardiaca. Sunt rezervati pentru pacientii care necesita tratament hemodinamic in timpul decompensarii acute, cei refractari la tratamentul standard, paliativ pentru insuficienta in stadiu final si in cadrul transplantarii cardiace. Exemple: milrinone.

Anticoagulantii sunt restrictionati doar pentru pacientii cu fibrilatie atriala, valve artificiale sau cunoscuti cu trombus mural. Exemple: warfarina.

Peptidul natriuretic uman de tip B. S-a produs o noua clasa de medicamente pentru insuficienta cardiaca prin recombinare genetica cu aceeasi secventa animoacidica ca si peptidul natriuretic uman. Acesta actioneaza prin relaxare miocardica si vasodilatatie, cu scaderea hiperpresiunii pulmonare. Sunt indicati pentru pacientii cu insuficienta cardiaca congestiva decompensata acut. Exemple: nesiritide.

Terapia chirurgicala

Dispozitivele de asistenta cardiaca ventriculara stinga. Sunt dispozitive portabile necesare pentru pacientii candidati la transplant cardiac. Sunt implantate la pacientii care nu sunt candidati pentru transplant. Limitarile curente includ rata crescuta de infectii si disfunctia mecanica. Stimulatorul cardiac are dimensiunile unei cutii de chibrituri si se implanteaza printr-o mica incizie situata sub piele imediat sub clavicula. Electrodul care conecteaza stimulatorul cu peretii inimii este situat in vena claviculara.
Ventriculectomia stinga partiala (procedura Batista) este indicat pentru cardiomiopatia dilatativa idiopatica. Reducerea diametrului ventricular amelioreaza functia ventriculara.

Transplantul cardiac. Indicatii absolute cuprind:
- soc cardiogenic refractar
- dependenta de inotropi intravenosi pentru perfuzia organelor
- ischemie severa refractara
- aritmie ventriculara simptomatica refractara.

Terapia de resincronizare cardiaca consta in utilizarea unui tip special de stimulator cardiac care face ca diferitele segmente ale inimii sa se contracte in mod regulat, in acelasi timp, crescind astfel eficienta muncii inimii. Se aplica pacientilor cu forme severe de insuficienta cardiaca care nu raspund suficient la terapia medicamentoasa, au o functie cardiaca redusa si intirziere a propagarii impulsului electric (bloc major de ram sting).

Indicatii:
- clasa de insuficienta cardiaca NYHA II si IV
- intirzierea conducerii intraventriculare
- pacientii simptomatici in ciuda terapiei cu IEHA, beta-blocanti.

Cardioverter-defibrilator automatic implantabil. Sunt proiectate pentru a trata tahicardia ventriculara si fibrilatia ventriculara. Indicatiile includ pacientii la risc de aritmii ventriculare si deces cardiac subit. Are capacitatea de a sesiza daca apar ritmuri rapide ventriculare care pun viata in pericol. Elibereaza un mic soc electric care opreste tulburarile de ritm permitind inimii sa reia un ritm normal.

Dieta

Recomandarile dietare includ restrictia de sodiu si apa, sarea este restrictionata la doar 2-4 g/zi. Restrictia de fluide este necesara doar in stadiile avansate. Pacientii trebuie incurajati sa efectueze execitii moderat pentru a evita instalarea dispneei.

Prognostic

Prognosticul pentru pacientii cu insuficienta cardiaca depinde de etiologia bolii, sex, virsta, severitatea bolii. O rata crescuta a mortalitatii este asociata cu virsta inaintata, sexul masculin si insuficienta cardiaca congestiva severa. Daca se descopera o cauza tratabila prognosticul se amelioreaza. Daca cardiomiopatia este secundara unei boli de stocare care nu are un tratament eficient evolutia este nefavorabila. Istoricul de boli virale cu 3 luni in urma sugereaza un prognostic mai bun.

La pacientii fara o cauza etiologica evidenta, evolutia depinde de severitatea disfunctiei miocardice, ameliorarea dupa primul an de la debut, complianta la tratament si disponibilitatea pentru un transplant. Gradul de scadere a fractiei de ejectie ventriculara la timpul echocardiografiei initiale, cresterea presiunii diastolice ventriculare si raportul cardiotoracic sunt factori de predictibilitate pentru evolutie.