Regurgitarea pulmonara

Regurgitarea pulmonara se refera la fluxul sanguin retrograd din artera pulmonara in ventriculul drept in timpul diastolei. Valva pulmonara este o structura tricuspida fina care previne regurgitarea singelui in ventriculul drept odata ce a fost ejectat in circulatia de presiune joasa pulmonara.

Regurgitarea fiziologica, usoara pulmonara este prezenta la toti indivizii, in spacial la cei de virsta inaintata. Totusi conditiile patologice care produc regurgitare clinic semnificativa si excesiva pot determina afectarea functiei ventriculare drepte si manifestari clinice ale supraincarcarii de volum cardiace drepte si insuficienta cardiaca. Frecvent regurgitarea pulmonara nu este procesul primitiv ci un element secundar unui alt proces cum este hipertensiunea pulmonara sau cardiomiopatia dilatativa.

Regurgitarea pulmonara fiziologica este prezenta la aproape toate persoanele si este descoperita ecocardiografic in mod normal. Regurgitarea pulmonara detectata prin examinare fizica nu este normala la adultii sanatosi. Regurgitarea pulmonara congenitala si absenta congenitala a valvei pulmonare sunt conditii rare.

Cu exceptia absentei congenitale a valvei pulmonare, care determina decompensare cardiaca drepata timpuriu in viata, virsta la care simptomele clinice ale regurgitarii pulmonare apar in functie de boala de baza care o determina. Dispneea la efort este cea mai frecvent descrisa. Fatigabilitatea usoara, cefaleea, edemul perifericm angina pectorala, palpitatiile si sincopa franca sunt nespecifice si nu ajuta la elucidarea diagnosticului.

Regurgitarea pulmonara semnificativa apare frecvent drept complicatie a hipertensiunii pulmonare primitive, tetralogiei Fallot, hipertensiunii pulmonare secundare, endocarditei infectioase, bolii cardiace reumatice, bolii cardiace carcinoide, medicamentelor, cardiomiopatiilor dilatative.

Regurgitarea pulmonara necesita terapie speciala dar este favorizata datorita adaptabilitatii usoare a ventriculului drept la supraincarcarea de presiune scazuta. Supraincarcarea de volum la presiune crescuta determina insuficienta cardiaca dreapta. Etiologiile care stau la baza regurgitarii pulmonare, indiferent de caracterul cistigat sau congenital necesita tratament pentru a preveni insuficienta. Medicatia este directionata in functie de etiologia specifica a regurgitarii pulmonare fata de tratamentul insuficientei cardiace daca este prezenta. Endocardita infectioasa necesita terapie antibiotica de profilaxie. Mortalitatea si morbiditatea variaza in functie de etiologia regurgitarii pulmonare.

Patogenie si cauze

Incompetenta valvei pulmonare apare prin trei mecanisme: dilatarea inelului valvular pulmonar, cistigarea unor distructii ale cuspelor valvulare sau absenta congenitala sau malformarea valvei.

Cauzele regurgitarii pulmonare cuprind:

• hipertensiunea pulmonara primitiva si secundara
• tetralogia lui Fallot, endocardita infectioasa, boala cardiaca reumatica
• boala cardiaca carcinoida, medicatia: metisergide, pergolide, fenfluramina
• sindrom Marfan cu dilatarea trunchiului pulmonar, arterita Takayasu
• trauma prin inserarea de cateter Swan-Ganz, complicatii ale contrapulsatiei cu balon a unei valve stenotice
• infectia sifilitica, absenta congenitala a valvei pulmonare.

Semne si simptome

In afara de absenta congenitala a valvei pulmonare care se manifesta in copilaria timpurie ca decompensare cardiaca dreapta, virsta la care apar simptomele regurgitarii pulmonare este corelata cu procesul patologic care sta la baza regurgitarii.

Regurgitarea pulmonara este rar clinic semnificativa. Totusi simptomele insuficientei cardiace drepte pot apare cind severitatea si durata regurgitarii determina dilatare ventriculara dreapta si decompensare. Dispneea la efort este frecventa. Fatigabilitatea usoara, cefaleea, edemul periferic, angina pectorala, palpitatiile sau sincopa pot apare la pacientii cu orice cauza de insuficienta cardiaca dreapta si nu ajuta la elucidarea etiologiei acesteia. Pacientii care experimenteaza aceste simptome le pot atribui anxietatii. La prezentarile mai avansate ale insuficientei cardiace drepte pot apare distensia abdominala secundara ascitei, durerea abdominala in cadranul superior secundara distensiei hepatice si satietatea precoce.

Alte simptome specifice bolii de baza care determina regurgitare pulmonara pot fi frecvente. Aceste afectiuni includ bolile tesutului conjunctiv, endocardita infectioasa, boala cardiaca carcinoida, boala cardiaca reumatica si hipertensiunea pulmonara primitiva sau secundara. De exemplu, hemoptizia nu este in general asociata cu regurgitarea pulmonara dar in hipertensiunea pulmonara severa poate apare ca rezultat al ruperiii arteriolelor pulmonare si hemoragie sau inflamatie parenchimatoasa.

Examenul fizic.

Presiunea venoasa jugulara este de obicei crescuta. Frecvent este prezenta la jugulograma o unda A supradenivelata, dar este mai putin aparenta cind este prezenta regurgitarea tricuspidiana cu unda V predominanta. Cind este prezenta largirea ventriculara se palpeaza un impuls la marginea sternala stinga. Pulsatiile arterei pulmonare devin palpabile la marginea sternala stinga in cadrul dilatarii arteriale pulmonare semnificative.

In hipertensiunea pulmonara semnificativa poate fi palpata inchiderea valvei pulmonare. Componenta pulmonara a zgomotului pulmonar P2 este inaudibil in absenta valvei pulmonare, congenitala sau secundara rezectiei chirurgicale. In regurgitarea pulmonara prin hipertensiune pulmonara P2 este accentuat cu cresterea volumului tele-diastolic ventricular drept, timpul de ejectie este crescut, P2 este intirziat si zgomotul Z2 se dedubleaza.

Un flux sanguin regurgitant de presiune scazuta la valva pulmonara, care apare cind presiunea pulmonara arteriala este normala, este normal. Se ausculta ca un murmur diastolic moderat, descrescendo la marginea sternala stinga superioara. se accentueaza prin pozitia aplecat inainte sau inspir si diminuat prin manevra Valsalva sau expir. Se poate nota un zgomot Z3 sau Z4 la marginea sternala stinga mijlocie-inferioara datorita prezentei hipertrofiei sau insuficientei si este augmentat la inspir.

Suflul Graham-Stell al hipertensiunii pulmonare este un suflu diastolic descrescendo, de tonalitate inalta, la marginea mediostrenala stinga si este rezultatul fluxului regurgitant de velocitate inalta la o valva pulmonara incompetenta. Poate fi prezent in timpul intregii diastole deoarece exista un gradient presional pulmonar-ventricul drept in acesta perioada. Tipic suflul apare in hipertensiune pulmonara severa cind presiunea sistolica arteriala pulmonara este peste 60 mm Hg. Calitatea de tonalitate inalta si descrescendo a acestuia este identica cu cea a insuficientei aortice. Totusi manifestarile periferice ale insuficientei aortice sunt absente. Sunt prezente frecvent manfestarile regurgitarii tricuspidiene.

Evolutia bolii

In regurgitarea pulmonara usor-moderata supravietuirea nu este afectata semnificativ. Daca regurgitarea pulmonara este severa ventriculul drept poate initial sa compenseze suraincarcarea de volum, iar acest status poate ramine bine compensat pentru multi ani. Volumele ridicate persistent in ventricul drept pot cauza eventual dilatare ventriculara dreapta si in final insuficienta.
Afectiunile variate care determina hipertensiune pulmonara sunt cauzele cele mai comune ale regurgitarii pulmonare clinic semnificative.

Indicatorii de prognostic principali ai mortalitatii in regurgitarea pulmonara asociata cu hipertensiunea pulmonara cuprind:
- severitatea si durata hipertensiunii pulmonare la momentul diagnosticului
- raspunsul ventricular drept la statusul de supraincarcare de volum.

In toate etiologiile de hipertensiune pulmonara diagnosticul precoce care permite interventia pentru a incetinii sau indeparta cauza hipertensiunii pulmonare este esential, desi in multe cazuri este dificil si necesita un grad inalt de suspiciune clinica.
In hipertensiunea pulmonara primitiva procesul patologic este de obicei insidios, iar simptomele se manifesta la un stadiu avansat al bolii, determinind o supravietuire medie de 2,5 ani de la diagnostic.

In regurgitarea congenitala a valvei pulmonare, prognosticul depinde de severitatea initiala, progresia regurgitarii si posibilitatea ventriculului drept de a se adapta supraincarcarii de volum. De obicei gradul de regurgitare in aceasta conditie este moderat, astfel ca nu apar sechele clinice. Absenta congenitala a valvei pulmonare, o conditie mult mai rara, confera un risc crescut de morbiditate si mortalitate datorita regurgitarii severe si necesita implantarea de valva artificiala pentru ameliorarea prognosticului.

Endocardita valvulara pulmonara este intotdeauna asociata cu statusul imunosupresat, abuzul medicamentos intravenos si boala cardiaca congenitala. Riscul de endocardita depinde de doi factori: prezenta fluxului de velocitate crescuta care sa lezeze endoteliul prin impartirea fortelor sau impactul jetului si expunerea la organisme infectioase.

Diagnostic

Studii imagistice.

Radiografia toracica prezinta putine modificari in cadrul regurgitarii pulmonare daca regurgitarea tricuspidiana nu o insoteste, caz in care cardiomegalia si largirea cordului drept sunt modificarile observate. Arterele centrale pulmonare proeminente cu vase hilare largite si pierderea vascularitatii in cimpurile pulmonare periferice sugereaza hipertensiune pulmonara severa.

Fluoroscopia si cateterizarea. Cateterizarea cardiaca nu este de obicei necesara pentru diagnostic dar poate fi de ajutor in determinarea hipertensiunii pulmonare si a cauzei acesteia si pentru determinarea conditiilor coexistente care pot influenta tratamentul sau decizia de reparare valvulara.

Angiografia pulmonara arteriala poate arata evidente ale multiplilor emboli pulmonari drept cauza a hipertensiunii pulmonare cind gradul de suspiciune clinica este mare. Scanarea de ventilatie/perfuzie sau angiografia computer tomografica este astazi efectuata de rutina in majoritatea spitalelor. Embolii pulmonari trebuie excluzi inaintea diagnosticarii hipertensiunii pulmonare primitive. Daca sunt efectuate masuratorile presiunilor artera pulmonara si presiunea ventriculara dreapta se egalizeaza in diastola tardiva la persoanele cu regurgitare severa.

Ecocardiografia bidimensionala si cea in modul M pot arata hipertrofia ventriculara dreapta si dilatarea. Supraincarcarea de volum ventriculara dreapta poate induce o miscare septala anormala caracteristica care apare ca flutter-ul septului in diastola. Lipsa unei valve pulmonare sau diformitatile valvulare pot fi notate cu ecocardiografia 2D dar aparatul valvular pulmonar apare tipic neremarcabil. In unele cazuri poate fi observata inchiderea deficitara valvulara.

Tehnica Doppler pentru vizualizarea fluxului regurgitant este utila pentru a vizualiza direct jetul regurgitat, masurarea velocitatilor jetului si estimarea precisa a presiunilor pulmonare. Regurgitarea care persista in diastola sugereaza prezenta hipertensiunii pulmonare, in timp ce regurgitarea care diminueaza timpuriu in diastola sugereaza presiuni arteriale pulmonare normale.

Rezonanta magnetica cardiaca are o rezolutie temporala si spatiala excelenta si permite estimarea precisa a severitatii regurgitarii, dimensiunile si functia ventriculara dreapta. Totusi timpul necesar acestor evaluari impiedica folosirea de rutina a acestei tehnici.

Electrocardiografia poate demonstra elemente ale dilatarii ventriculare drepte, care apare fie intr-un status de compensare sau unul de decompensare, incluzind bloc de ram complet si deviere axiala la dreapta. Hipertrofia ventriculara dreapta poate fi prezenta la electrocardiografie.
In prezenta hipertrofiei ventriculare drepte pot fi descrise urmatoarele:
- unda R inalta in V1 sau qR in V1
- unda R mai mare decit unda S in V1
- progresia undei R invers in derivatiile predordiale
- inversarea undei T in derivatiile precordiale anterioare
- devierea axiala la dreapta
- largirea atriala dreapta.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: endocardita infectioasa, hipertensiunea pulmonara primitiva si secundara, sifilisul, tetralogia lui Fallot, sindrom Marfan, boala cardiaca reumatica, boala cardiaca carcinoida, insuficienta aortica.

Tratament

Regurgitarea pulmonara de obicei nu este indeajuns de severa pentru a necesita terapie speciala deoarece ventriculul drept se adapteaza usor la supraincarcarea de volum la presiune scazuta. Supraincarcarea de volum la presiune crescuta determina insuficienta cardiaca in final.
Etiologiile care stau la baza regurgitarii pulmonare severe, indiferent daca sunt congenitale sau cistigate, trebuie tratate pentru a preveni insuficienta cardiaca ce poate complica in viitor tabloul clinic.

Daca hipertensiunea pulmonara este identificata cu regurgitare pulmonara, determinarea etiologiei este esentiala pentru a institui o terapie adecvata cit mai rapid posibil. Astfel, hipertensiunea pulmonara primitiva, hipertensiunea pulmonara secundara prin tromboembolism, stenoza mitrala severa si carcinomatoza pulmonara se pot manifesta drept hipertensiune pulmonara severa cu regurgitare pulmonara.
Nicio terapie medicala nu este aplicabila doar pentru regurgitarea pulmonara. In general se folosesc strategii similare cu cele din terapia insuficientei cardiace stingi congestive. In unele circumstante, cum sunt pacientii cu hipertensiune pulmonara, terapia vasodilatatoare trebuie atent indicata si monitorizata.

Regurgitarea pulmonara in malformatiile cardiace congenitale, disfunctia valvulara cistigata din boala reumatica, boala cardiaca cianotica complexa, valvele protezice si endocardita bacteriana in antecedente sunt conditii de risc moderat-sever pentru a indica profilaxia antibiotica.

Terapia chirurgicala.

Cind insuficienta cardiaca dreapta secundara regurgitarii pulmonare printr-o valva anormala nu poate fi ameliorata prin terapie medicala, optiunile imediate includ reconstructia chirurgicala sau implantarea unei valve noi, preferabil una bioprotezica. Desi regurgitarea pulmonara este de obicei bine tolerata, absenta valvei pulmonare congenitale necesita de obicei reinlocuire valvulara.

Prognostic.

In general rata de supravietuire nu este afectata de regurgitarea usor-moderata pulmonara. Daca aceasta este severa, ventriculul drept poate compensa initial statusul de supraincarcare de volum si pacientul poate ramine compensat pentru citiva ani. Volumele ventriculare drepte persistent ridicate pot cauza eventual dilatarea ventriculara si in final insuficienta.

In toate etiologiile de hipertensiune pulmonara diagnosticul precoce ajuta incetinirea si chiar reversibilitatea insuficientei ventriculare drepte. In hipertensiunea pumonara primitiva procesul patologic este de obicei insidios iar simptomele se manifesta la un stadiu avansat, determinind o perioada de supravietuire de 2,5 ani de la diagnostic.

In regurgitarea pulmonara congenitala prognosticul depinde de severitatea initiala, progresia regurgitarii si de posibilitatea ventriculului drept de a se adapta la supraincarcarea de volum. De obicei gradul de regurgitare in acest caz este doar moderat, astfel ca nu apar sechele clinice. Absenta congenitala a valvei pulmonare confera un risc de morbiditate si mortalitate datorita regurgitarii mai severe si necesita inlocuirea valvei pulmonare pentru imbunatatirea prognosticului.