Stenoza aortica

Stenoza aortica reprezinta obstructia fluxului sanguin prin valvele aortice. Stenoza aortica are mai multe etiologii, precum valva unicuspida sau bicuspida congenitala, boala reumatica si modificarile degenerative ale valvelor.

Atunci cind valvele aortice devin stenotice apare rezistenta la ejectia sistolica si se dezvolta un gradient de presiune sistolica intre ventriculul sting si aorta. Acest fapt conduce la incarcarea presionala a ventriculului sting care in timp determina cresterea grosimii peretelui ventricular (hipertrofia concentrica). In acest stadiu camerele nu sunt dilatate iar functia ventriculara este pastrata, desi complianta diastolica poate fi afectata.

In timp, ventriculul sting se va dilata. Acest fenomen cuplat cu scaderea compliantei asociaza cresterea presiunii telediastolice ventriculare stingi, care va creste si mai mult presiunea atriala sistolica si va conduce la decompensarea cardiaca. In final se va dezvolta insuficienta cardiaca congestiva.

Decesul cardiac subit apare la 5% dintre pacientii cu stenoza aortica. Adultii cu stenoza aortica au o rata de mortalitate pe an de 9%. Odata ce s-au instalat simptomele, incidenta mortii subite creste la 20%, cu o durata medie de supravietuire de sub 5 ani. Pacientii cu angina de efort sau sincopa au o medie de supravietuire de 3 ani. Dupa dezvoltarea insuficientei ventriculare stingi speranta de viata este de maxim 1 an.

Stenoza aortica de obicei are o perioada asimptomatica de latenta de 10-20 de ani. Simptomele se dezvolta gradat. In final pacientii experimenteaza triada clasica de angina pectorala, insuficienta cardiaca si sincopa. Simptomele tipice includ palpitatiile, oboseala, tulburarile vizuale, scaderea gradata a activitatii fizice cu progresia fatigabilitatii si a dispneei la efort.

Pacientul care se prezinta cu insuficienta cardiaca acuta necontrolata necesita tratament suportiv cu oxigen, monitorizare cardiaca si oximetrie, acces intravenos, diuretice de ansa, nitrati, morfina si, daca este indicat, terapie noninvaziva sau inaziva de suport ventilator. Pentru tratamentul de durata se opteaza pentru valvuloplastia aortica cu balon, chirurgia de inlocuire a valvelor aortice. Terapia medicala indicata pe perioade lungi este profilaxia endocarditei bacteriene. Diureticele pot determina decongestia pulmonara. Nitratii trebuie folositi cu atentie in angina pectorala.

Prezenta sau absenta simptomelor clasice ale stenozei aortice, incluzind angina, sincopa si simptomele insuficientei cardiace sunt cheia pentru recunosterea istoricului natural al bolii. Inainte de aparitia simptomelor rata de supravietuire este similara cu populatia sanatoasa iar decesul subit este rar. Totusi dupa ce se dezvolta simptomele clasice rata de supravietuire declina rapid.

Patogenie.

Orificiul normal a valvelor aortice este de 3-4 cm2. Tulburarile hemodinamice apar cind orificiul este redus cu o treime din dimensiunile sale normale, cind se dezvolta un gradient presional sistolic intre ventriculul sting si aorta. Presiunile ventriculului sting si ale aortei normale sunt aproximativ egale in timpul sistolei. La pacientii cu stenoza aortica presiunea intracavitara a ventriculului sting creste peste cea aortica pentru a produce impingerea singelui prin valvele aortice stenotice.

Raspunsul compensator la presiunea ventriculara stinga crescuta la stenoza aortica este dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stingi. Legea LaPlace: S= (PxR) /2T, unde S este cantitatea de stres, P este cantitatea de presiune, R este raza iar T este grosimea. Aceasta ecuatie arata ca forta unei unitati a miocardului ventricular sting variaza direct cu presiunea ventriculara si raza si invers cu grosimea. De aceea cind presiunea creste poate fi egalata prin cresterea grosimii peretelui ventricular - hipertrofia concentrica. Determinantele ejectiei ventriculare stingi sunt contractilitatea, presarcina si postsarcina. Prin normalizarea postsarcinii dezvoltarea hipertrofiei concentrice ajuta la fractia de ajectie si debitul cardiac in ciuda supraincarcarii presionale.

Efectele hemodinamice.
Desi debitul cardiac in repaus este in limite normale la cei mai multi pacienti cu stenoza aortica severa, uneori diminua in situatii de efort fizic. Tardiv in cursul bolii debitul cardiac, volumul bataie si gradientul de presiune ventricul sting - aorta scade presiunile atriala stinga, capilara pulmonara, arteriala pulmonara, ventriculara dreapta sistolica si diastolica si cea atriala dreapta cresc.

Hipertrofia ventriculara stinga.
Desi hipertrofia ajuta la compensarea functiei ventriculare are si un rol mpatologic si este responsabila de simptomele clasice ale stenozei aortice. Aceasta creste presiunea intracavitara ventriculara stinga pentru a ajuta la umplerea ventriculara. Astfel functia diastolica ventriculara este anormala, cu presiuni de umplere ventriculara crescute care determina consecinte in circulatia pulmonara. Disfunctia diastolica este consecinta relaxarii inadecvate a ventriculului sting si a scaderii compliantei acestuia prin cresterea postsarcinii, hipertrofie si ischemia miocardica.

Alte efecte asupra inimii.
Stenoza aortica intensifica regurgitatia mitrala existenta prin cresterea gradientului presional ventricular responsabil de conducerea singelui din ventriculul sting in atriul sting. In plus, regurgitatia mitrala functionala poate determina modificari hemodinamice asociate cu cele produse de stenoza aortica.
Fluxul sanguin coronar in repaus este crescut. Totusi rezerva de singe miocardica este scazuta. Masa ventriculara stinga crescuta creste presiunea sistolica ventriculara stinga si prelungirea fractiei de ejectie prin necesitatea de oxigen miocardica. Perfuzia miocardica este de asemenea compromisa de declinul relativ in densitatea capilara miocardica si prin scaderea gradientului de persfuzie diastolic. De aceea miocardul si subendocardul sunt supuse ischemiei.

Cauze si factori de risc

Majoritatea cauzelor stenozei valvulare sunt prin obstructia la nivel valvular, dar aceasta poate fi identificata supravalvular sau subvalvular.
Cauzele stenozei aortice pot fi congenitale sau cistigate si cuprind:

• valvele aortice unicuspide, bicuspide, tricuspide sau cvadricuspide congenitale
• boala cardiaca reumatica si calcificarea senila degenerativa
• calcificarea coronariana arteriala coexistenta
• vegetatiile obstructive, hipercolesterolemia tip II
• boala Paget, boala Fabry, ochronoza, iradierea.

Stenoza aortica reumatica include fibroza progresiva a valvelor cu grade variate de fuziune comisurala, frecvent cu retragerea marginilor libere a valvelor si calcificarea. Drept rezultat valvele reumatice sunt stenotice si regurgitante. Boala mitrala valvulara coexistenta este comuna.

Stenoza aortica senila degenerativa implica calcificarea progresiva a valvelor cu limitarea deschiderii normale a cuspelor in sistola. Acest fapt determina consecinte de stres hemodinamic de lunga durata pe valve. Apare de obicei la persoane peste 75 de ani. Imbatrinirea celulara si degenerarea sunt mecanismele implicate. Diabetul zaharat si hipercolesterolemia sunt factori de risc pentru dezvoltarea leziunii. Calcificarea poate implica si inelul mitral sau extinde la sistemul de conducere cu defecte de conducere atrioventriculare sau intraventriculare.

Stenoza valvulara aortica congenitala. Valvele unicuspide, bicuspide, tricuspide sau cvadricuspide sunt cauza de stenoza aortica. La nou-nascuti si copiii sub 1 an o valva unicuspida poate produce obstructie severa si este anomalia cea mai comuna la pacientii cu stenoza aortica fatala. In general valvele unicuspide sunt cele mai frecvente cauze de stenoza aortica simptomatica la pacientii tineri sub 15 ani. La adulti acesta boala congenitala este datorata de obicei unei valve bicuspide dar nu determina colabarea semnificativa a orificiului aortic deoarece majoritatea acestor valve sunt stenotice la nastere. Arhitectura lor alterata induce turbulente in curgerea singelui cu trauma continua a cuspelor si fibroza, rigiditate crescuta si calcificare.

Semne si simptome

Stenoza aortica nu este de obicei detectata pina persoanele nu ating virsta scolara. Stenoza aortica exista la 2% dintre persoanele mai tinere de 70 de ani. Etiologia stenozei aortice la persoanele de 30-70 de ani poate fi reumatica sau calcificarea unei valve bicuspide congenitale. Pacientii cu valve bicuspide sunt mai predispusi de a dezvolta stenoza aortica la o virsta mai frageda fata de cei cu valve tricuspide. La cei mai in virsta de 70 de ani, calcificarea degenerativa este cauza primara de stenoza aortica. Dintre persoanele de peste 75 de ani, 3% au stenoza aortica critica.

In stenoza aortica la adulti exista o lunga perioada intre obstructia curgerii singelui din ventriculul sting si supraincarcarea presionala in miocard care creste gradat in timp ce pacientul ramine asimptomatic. Triada simptomatica clasica a stenozei aortice cuprinde angina pectirala, sincopa si insuficienta cardiaca care se manifesta cel mai adesea dupa decada a sasea de viata. La pacientii la care obstructia atrioventriculara ramine nedescoperita, debutul acestor simptome prezice un prognostic negativ. Intervalul de timp de la debutul simptomelor pina la deces este de 2 ani pentru insuficienta cardiaca, 3 ani pentru sincopa si 5 ani pentru angina.

Dispneea de efort este cel mai intilnit simptom initial, chiar cind fractia de ejectie ventriculara stinga este normala, corelindu-se cu functia diastolica ventriculara stinga anormala.

Angina pectorala apare la doua treimi dintre pacientii cu stenoza aortica severa, dintre care 50% au boala coronariana arteriala semnificativa. Deoarece angina este precipitata de efort si ameliorata de repaus, adesea simuleaza simptomele bolii coronariene. Angina rezulta prin cresterea concomitenta a cererii de oxigen prin miocardul hipertrofic si aportul diminuat de oxigen secundar compresiei excesive a vaselor coronariene si ischemia subendocardica relativa. Desigur angina poate rezulta prin coexistenta bolii arteriale coronariene.

Sincopa are o etiologie multifactoriala. Apare adesea dupa efort fizic cind presiunea sistolica arteriala scade brusc prin vasodilatatia sistemica in prezenta unui volum bataie fix. Hipotensiunea de efort se poate manifesta ca sincope, vedere colorata in negru, cefalee usoara sau ameteli dupa efort. Mai poate fi determinata de tahiaritmiile ventriculare, frecvent cu simptome premonitorii.
Sincopa in repaus poate fi determinata de tahicardia ventriculara tranzitorie dupa care pacientul se recupereaza spontan. Episoadele de fibrilatie atriala cu declinul CO sau bloc atrioventricular tranzitoriu prin extinderea calcificarilor valvelor la sistemul de conducere pot de asemenea sa se manifeste. O alta cauza a sincopei este reflexele vasodepresoare anormale determinate de presiunea intracavitara ventriculara stinga crescuta - sincopa vasodepresoare, care are probabil un mecanism comun la pacientii cu stenoza aortica severa.

Dispneea paroxistica nocturna, ortopneea si edemul pulmonar sunt de obicei simptome tardive ale insuficientei cardiace.
Hemoragiile gastrointestinale, idiopatice sau prin angiodisplazia intestinala sau alte malformatii vasculare este prezenta la o frecventa crescuta la pacientii cu stenoza aortica calcificata, se rezolva de obicei dupa interventia chirurgicala.

Riscul de endocardita infectioasa este crescut la pacientii tineri cu deformare valvulara usoara fata de pacientii in virsta cu stenoza calcificata. Poate apare la orice virsta cu bacteriemie cistigata in spital cu Staphylococcus aureus., care determina reinlocuirea valvei. Stenoza calcificata poate determina emboli de calciu in diverse organe, incluzind inima, rinichii si creierul.

Deoarece CO de repaus este de obicei bine mentinut pentru multi ani la pacientii cu stenoza aortica severa, fatigabilitatea marcata, debilitatea, hipoperfuzia periferica si alte manifestari ale CO scazut nu sunt prezente decit tirziu in evolutia bolii. Fibrilatia atriala, hipertensiunea pulmonara si hipertensiunea venoasa sistemica sunt elemente preterminale. Decesul subit este rar si apare la pacientii simptomatici.

Examenul fizic.

In cazurile severe pulsul arterial carotidian este mic si creste lent, totusi la persoanele in virsta acest element poate sa nu fie prezent in ciuda stenozei severe prin aorta rigida si vasele carotide. Hipertensiunea sistolica poate coexista cu stenoza, dar o presiune sistolica peste 200 mm Hg este rara la pacientii cu stenoza critica. In boala avansata presiunea sistolica si presiunea pulsului sunt scazute.

Examenul fizic cuprinde:
- pulsus alternans care apare cu disfunctia ventriculara stinga
- congestie venoasa, hepatomegalie si edemul preced insuficienta ventriculara stinga
- zgomotul Z2 este de obicei normal sau diminuat
- componenta aortica a zgomotului Z2 este diminuata sau absenta eoarece valva atrioventriculara este calcificata si imobila, iar ejectia aortica este prelungita
- prezenta uni clic de ejectie este dependenta de mobilitatea cuspelor
- acest clic de ejectie apare de obicei la 40-60 de ms dupa zgomotul Z1
- este prezent un zgomot Z4 proeminent prin contractia atriala puternica intr-un ventricul hipertrofiat
- murmurul sistolic clasic crescento-descrescento a stenozei aortice este cel mai bine auzit in spatiul intercostal doi dreapta, este rugos la baza si radiaza in ambele artere carotide
- intensitatea murmurului sistolic nu corespunde la severitatea stenozei aortice
- palparea arata un apex deplasat lateral reflectat de prezenta hipertrofiei ventriculare stingi.

Diagnostic

Studii imagistice.

Radiografia toracica poate arata cardiomegalia. Largirea minima si semnele subtile de hipertrofie concentrica fara dilatatie sunt prezente, incluzind cord de dimensiuni moderat crescute, mai ales in jurul apexului. Tardiv in stadiile severe ale stenozei aortice semnele radiografice ale largirii ventriculare stingi, largirea arterei pulmonare, largirea cardiaca dreapta, calcificarea valvei aortice si congestia pulmonara sunt mai evidente.

Ecocardiografia transtoracica bidimensionala poate confirma diagnosticul clinic de stenoza aortica si permite acumularea de date specifice despre functia ventriculara stinga. Poate arata structura si functia altor valve de asemenea.
Elementele semnificative care ajuta la definirea severitatii stenozei aortice si descriu semnificatia hemodinamica cuprind:
- valva aortica ecodensa fara miscare a cuspelor este indicatorul stenozei aortice severe
- scaderea in separarea maxima a cuspelor aortice este indicativa pentru stenoza severa
- prezenta hipertrofiei ventriculare stingi inexplicabile implica stenoza aortica semnificativa.

Stenoza aortica poate fi clasificata dupa dimensiunea orificiului aortic - normal este 3-4 cm2:
- stenoza usoara, orificiu > 1,5 cm2
- stenoza moderata, orificiu 1-1,5 cm2
- stenoza severa, orificiu < 1 cm2.

Electrocardiografia nu este de obicei un test specific datorita modificarilor observate in stenoza aortica similare cu cele din alte afectiuni. La un pacient cu stenoza aortica semnificativa arata hipertrofia ventriculara stinga, inversarea undei T si depresia segmentului ST. Gradul severitatii modificarilor electrocardiografice nu se coreleaza cu gradul compromiterii hemodinamice.
Tomografia computerizata si rezonanta magnetica cardiaca pot cuantifica volumul de calcificare.

Roentgenograma toracica. Dimensiunile cardiace sunt de obicei normale, cu rotunjirea virfului ventricular sting si in ciuda stenozei aortice. Dilatatia poststenotica a aortei ascendente este frecventa. Din lateral calcificarea atrioventriculara este gasita la toti adultii cu stenoza aortica semnificativa. Desi absenta la fluoroscopie la pacientii peste 35 de ani exclude stenoza aortica severa prezenta sa nu dovedeste obstructia la pacientii peste 60 de ani.

Testul la efort nu este de obicei necesar la pacientii cu stenoza severa. Poate precipita tahiaritmia ventriculara, incluzind fibrilatia ventriculara. Totusi poate fi de ajutor pentru a evalua toleranta la efort la pacientii asimptomatici.

Procedee efectuate.

Cateterizarea cardiaca si coronarografia permit masurarea mai atenta a stenozei aortice. Cateterizarea cardiaca si coronarografia se efectueaza mai ales la pacientii care vor fi supusi chirurgiei si sunt suspectati de boala coronariana arteriala sau au peste 40 de ani. Acesti pacienti au incidenta de 50% a bolilor coronariene.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: regurgitarea mitrala, prolapsul de valva mitrala, stenoza valvulara supraaortica, stenoza subvalvulara aortica congenitala, boala reumatica cardiaca, cardiomiopatia obstructiva hipertrofica.

Tratament

Terapia primara pentru pacientii simptomatici cu stenoza aortica valvulara este interventional. Terapia medicala este rezervata pentru pacientii care au complicatii, cum este insuficienta cardiaca, endocardita infectioasa sau aritmii.

Terapia medicala.

Se pot folosi digitalicele ca agenti inotropici si pentru controlul frecventei ventriculare in caz de fibrilatie ventriculara. Diureticele pot fi utile in simptomele congestive pulmonare iar vasodilatatoarele pentru insuficienta cardiaca si hipertensiune. Ambele clase de agenti trebuie administrate cu atentie pentru a evita reducerea critica a presarcinii la un pacient cu stenoza aortica semnificativa si ventricul sting hipertrofic noncompliant.

Profilaxia endocarditei este recomandata la toti pacientii fara a tine seama de etiologia stenozei sau de virsta pacientului. Riscul de abces al inelului valvular este mare la toate leziunile valvulare.

Recent studiile au aratat ca folosirea inhibitorului HMG-CoA reductazei poate reduce calcificarea cuspelor si intirzia progresia stenozei aortice. Un studiu asemanator arata ca inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei ar reduce acumularea de calciu in valve, totusi nu s-a observat nicio modificare hemodinamica benefica in aceasta perioada.

Terapia chirurgicala.

Prima indicatie terapeutica a pacientilor cu stenoza aortica este cea chirurgicala. Momentul interventiei este dictat de severitatea stenozei, virsta pacientului si prezenta simptomelor. La pacientii asimptomatici cu stenoza severa este nevoie de monitorizare la fiecare 6 luni. 40% dintre pacientii operati necesita reinterventie chirurgicala la 15 ani dupa. Detectia precoce a pacientilor bolnavi amelioreaza durata si calitatea vietii. Odata ce s-au instalat simptomele este necesara interventia.

Valvuloplastia percutana cu balon.
Este folosita ca metoda paliativa la pacientii care nu sunt candidati pentru chirurgie sau ca punte la bolnavii critici inainte de reinlocuirea valvei aortice. In cazurile de stenoza congenitala fara valve calcificate uni sau bicuspide la copii, adolescenti si adulti tineri valvuloplastia percutana cu balon este acceptata ca o alternativa la valvulotomia chirurgicala, cu risc de 1%. Rata de restenoza si absenta mortalitatii permite folosirea acesteia ca metoda definitiva in aceste cazuri.

Valvuloplastia poate fi efectuata si la pacientii cu insuficienta cardiaca congestiva severa sau soc cardiogenic:
- ca o interventie temporara pentru inlocuirea de valva
- pentru pacientii a caror conditii comorbide determina o speranta de viata scurta
- pentru cei care refuza interventia chirurgicala
- pentru cei cu insuficienta cardiaca care au nevoie de o procedura noncardiaca chirurgicala majora
- la femeile gravide cu stenoza critica.
Rata de mortalitate la pacientii grav bolnavi este 3-7%. 6% dezvolta complicatii incluzind perforatia, infarctul miocardic si regurgitatia severa.

Inlocuirea valvei aortice.
Operatia de succes determina ameliorare clinica si hemodinamica substantiala la pacientii cu stenoza aortica incluzind octogenarii. Riscul chirurgical de deces la pacientii cu functie sistolica ventriculara stinga normala si fara alte comorbiditati este sub 5%. Factorii de risc pentru mortalitatea operatorie includ:
- clasa NYHA severa - mortalitate de 30% la clasa IV
- disfunctie sistolica ventriculara stinga
- virsta - mortalitate de peste 30% la pacientii peste 80 de ani
- prezenta de regurgitare aortica.

Daca exista boala coronariana concomitenta reinlocuirea de valva si bypass-ul coronarian trebuie efectuate impreuna. Factorii de risc pentru deces includ clasa NYHA si functia sistolica ventriculara stinga, aritmiile ventriculare preoperative, fibrilatia atriala, istoric de infarct miocardic. Rata de supravietuire la 5 ani la adulti dupa interventie este de 94% in timp ce cea la 10 ani este de 68-89%.

Valvulotomia aortica chirurgicala.
Este considerata a fi relativ sigura si eficienta desi a fost inlocuita in proportii mari de valvuloplastie.

Prognostic.

Prognosticul pacientilor cu stenoza aortica congenitala depinde de anatomia valvelor si de raspunsul la terapie. Severitatea afectiunii variaza larg, de la pacienti asimptometici la cei cu o singura cuspa si stenoza minima pina la boala critica care necesita interventii seriate. Scopul principal este pastrarea valvelor native si a functiei ventriculare pentru cit mai mult timp posibil pina cind reinlocuirea valvei aortice este necesara.

Printre pacientii simptometici cu stenoza moderat-severa tratata medical rata de mortalitate variaza de la instalrea simptomelor la 25% la 1 an si 50% la 2 ani. Peste 50% dintre decese au fost subite. Decesul in general, incluzind moartea subita apare in principal la pacientii simptometici. Pacientii asimptomatici au un prognostic excelent fata de supravietuire cu o rata de deces sub 1% pe an.
Desi obstructia tinde sa fie mai rapida la pacientii cu boala atrioventriculara degenerativa cu calcificare fata de cei cu boala valvulara congenitala sau reumatica, prezicerea ratei de progresie pentru fiecare pacient este imposibila.