Boala Crohn la copii

Boala Crohn la copii este o afecțiune inflamatorie intestinală cronică, caracterizată prin afectarea oricărui degment al tractului digestiv, de la nivelul cavității bucale și până la nivelul anusului.
Cel mai frecvent, inflamația este localizată la nivelul ileonului terminal, dar se poate extinde pe cale sistemică sau tegumentară. Boala Crohn a fost integrată în categoria bolilor inflamatorii intestinale.
Incidența maximă a bolii a fost înregistrată în țările dezvoltate din America de Nord și Europa.
Conform studiilor efectuate, la fiecare 100.000 de locuitori din întreaga lume sunt înregistrate 4-6 cazuri de boală. În ultimii ani, incidența bolii este în creștere, inclusiv în rândul copiiilor.
Boala afectează în mod egal ambele sexe. La copii, incidența maximă a boli Crohn a fost înregistrată în jurul vârstei de 16 ani. [1], [3], [4], [5]

Cauze și factori de risc

Factorii etiologici care au determinat apariția bolii Crohn în copilărie nu sunt cunoscuți pe deplin. Comform numeroaselor cercetări, principalii factori de risc incriminați în apariția bolii Crohn sunt factorii de mediu și ereditatea (factorii genetici).

Factorii genetici sunt reprezentați de următoarele aspecte patologice:

• Antecedente familiale de boală Crohn. Conform studiilor efectuate, aproximativ 1 din 10 cazuri de boală Crohn pediatrică acuză prezența bolii la una dintre rudele de gradul întâi (mamă, tată, frate sau soră). Copiii care prezintă istoric familial de boala Crohn sunt de 13 ori mai expuși riscului de a dezvolta această boală față de ceilalți copii.
• Agregare familială (mai mult de două cazuri de boală Crohn înregistrate în aceeași familie)
• Prezența antigenelor HLA-A2, HLA-B27 și HLA-W24
• Bolnavi diagnosticați în antecedente cu rectocolită ulcero-hemoragică sau spondilită anchilopoietică. Atât în cazul bolnavilor cu boală Crohn, cât și în cazul celor cu spondilită și a rectocolită, s-a observat prezența antigenelor HLA-A2, HLA-B27 și HLA-W24. Din această cauză, cercetătorii susțin existența unei legături între aceste afecțiuni.

Factorii de mediu incriminați în apariția bolii Crohn la copii sunt reprezentați de următoarele aspecte patologice:

• Infecții virale, bacteriene sau fungice
• Factori fizici: expunerea la diferite tipuri de radiații, ingerarea substanțelor toxice-precum talcul
• Factori alimentari: aport redus de fructe și legume, consumul excesiv de dulciuri rafinate, apă potabilă cu conținut crescut de beriliu sau zirconiu. [1], [2], [3], [4]

Morfopatologie

Din punct de vedere macroscopic, zonele de tract digestiv afectate de inflamație prezintă aspectul „pietrelor de pavaj”, datorită alternanței la nivelul peretelui intestinal a zonelor de ulcerație, a zonelor de stenoză și îngroșare. Leziunile inflamatorii specifice bolii Crohn sunt distribuite segmentar sau focal la nivelul mucoasei tractului digestiv și pot interesa seroasa și mezenterul.
Din punct de vedere microscopic, la nivelul leziunilor inflamatorii ale peretelui intestinal și ale ariilor ganglionare învecinate poate fi observată prezența celulelor epiteloide și a celulelor gigante multinucleate. Aspectul microscopic al leziunilor inflamatorii specifice bolii Crohn este de proces inflamator granulomatos. [1], [2]

Semne și simptome clinice

Manifestările clinice apărute în cadrul bolii Crohn la copii nu sunt specifice și pot fi înregistrate între 8 și 12 ani.
Manifestările clinice generale ale bolii Crohn pediatrice sunt repezentate de următoarele aspecte:

• Alterarea stării generale
• Febră
• Inapetență, anorexie
• Apetit capricios
• Scădere în greutate
• Tulburări de creștere și dezvoltare, retard pubertar
• Modificări comportamentale.

Manifestările digestive caracteristice bolii Crohn sunt reprezentate de triada durere abdominală - diaree - scădere în greutate.

Durerea abdominală este asemănătoare tenesmelor sau colicii abdominale și se ameliorează după emisia de gaze sau în urma defecației.

Diareea este cea mai specifică manifestare clinică a bolii Crohn. Scaunele sunt multiple și pot prezenta sânge sau secreții purulente. Cel mai frecvent, scuanele diareice apar dimineața la trezire sau în timpul nopții. În cazul în care inflamația este localizată la nivelul intestinului subțire, scuanele diareice sunt apoase.

Cel mai frecvent, leziunile inflamatorii specifice bolii Crohn pediatrice sunt localizate la nivelul rectului și pot determina apariția unor ulcerații la nivelul mucoasei rectale, a fistulelor sau a hemoragiilordigestive inferioare.

Manifestările clinice extradigestive, apărute în cadrul bolii Crohn pediatrice sunt reprezentate de următoarele aspecte patologice:

• Leziuni tegumentare papulo-necrotice
• Eritem nodos
• Iridociclită, conjunctivită
• Artralgii, artrită
• Litiază biliară, renală
• Amiloidoză
• Steatoză hepatică (ficat gras)
• Colangită, colecistită
• Dezvoltarea unei hepatite cronice
• Anemie feriprivă, anemie prin deficit de vitamină B12 și folați
• Retard pubertar
• Tulburări de creștere
• Depresie
• Modificări comportamentale și de pesronalitate (personalitate introvertită). [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnostic

Diagnosticul de boală Crohn la copil se pune pe baza simptomatologiei clinice descrise anterior (triada clinică durere abdominală - diaree - scădere ponderală, manifestări clinice generale și extradigestive), pe baza examinărilor radiologice și histopatologice.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al bolii Crohn pediatrice trebuie efectuat cu următoarele afecțiuni:

• Rectocolita ulcero-hemoragică
• Spondilita anchilopoietică
• Vasculitele imune
• Sarcoidoza
• Tuberculoza intestinală
• Boala Behcet
• Limfomul Hodgkin
• Limfoamele non-hodgkiniene.

Investigații paraclinice:

Examenul coprocitologic presupune determinarea ph-ului materiilor fecale (care este acid în cazul bolii Crohn pediatrice) și examinarea microscopică a materiilor fecale (prezența în scaun a resturilor alimentare). De asemenea, mai pot fi efectuate coprocitogramă, examen coproparazitologic, coproculturi și test pentru identificarea sângerărilor oculte (reacția Gregersen).
Endoscopia digestivă superioară poate indica prezența leziunilor nodulare pe suprafața mucoasei digestive, îngroșarea pliurilor de la nivelul mucoasei digestive, prezența ulcerațiilor segmentare și liniare cu dispoziție segmentară sau focală.
Examenul radiologic poate indica prezența aspectului caracteristic leziunilor inflamatorii de „piatră de pavaj”, prezența dilatării anselor intestinale supraiacente și a stenozelor cu pereți rigizi.
Examenul histopatologic a fragmentelor tisulare obținute în urma efectuării biopsiei poate indica prezența la nivelul peretelui intestinal a unor leziuni nflamatorii granulomatoase, care prezintă în componență celule multinucleate și celule epiteloide.
Analizele de sânge. Hemoleucograma poate indica prezența anemiei feriprive, a anemiei prin deficit de folați și vitamină B12 și a hipoalbuminemiei. Examenul biochimic al sângelui poate indica creșterea reactanților de fază acută (VSH, proteină C reactivă), specifici poceselor inflamatorii. [1], [3], [4], [5]

Tratament

Tratamentul administrat în cadrul bolii Crohn este specific fiecărui caz în parte și presupune respectarea unor măsuri igieno-diatetice, tratament etologic de corectare a factorului cauzator, tratament patogenic de limitare a evoluției și îndepărtare a leziunilor inflamatorii și tratament simptomatic, de ameliorare a simptomatologiei clinice specifice bolii.
Tratamentul igieno-dietetic presupune repaus la pat timp de trei săptămâni și regim alimentar corespunzător necesităților bolnavului (alimente bogate în proteine, trigliceride, fier, calciu, vitamina B12 și acid folic). Se recomandă renunțarea la alimentele care conțin lactoză. Alimentarea copilului pe cale orală este cea indicată. În cazul în care alimentarea orală nu poate fi realizată (în cazurile severe), se recomandă administrarea suportului nutritiv pe cale parenterală sau prin ntermediul sondei nazo-gastrice.
Tratamentul etiologic presupune administrarea medicației de combatere a infecțiilor bacteriene. Cele mai utilizate sunt Ampicilina, cefalosporinele, chimioterapicele (precum Metronidazolul), tuberculostaticele și eubioticele intestinale.
Tratamentul patogenic presupune limitarea extinderii leziunilor inflamatorii. Cel mai frecvent, se utilizează Cortizonul, Pentasa, Sulfasalazina și medicamentele imunosupresoare (precum Azathioprina, Ciclosporina, Mercaptopurina, Levamisolul).
Tratamentul simptomatic are drept scop ameliorarea simptomatologiei clinice specifice bolii. Ameliorarea durerilor abdominale se poate realiza prin administrarea de antialgice și antispastice. Ameliorarea sindromului diareic se poate realiza prin administrarea de antidiareice. Corectarea anemiei feriprive se efectuează prin administrarea preparatelor de fier. Corectarea anemiei prin deficit de vitamină B12 sau folați se realizează prin administrarea de acid folic și vitamină B12.
În cazurile severe de boală Crohn pediatrică, care nu răspuns la tratamentul medicamentos, se indică efectuarea tratamentului chirurgical. [1], [2], [3], [4], [5]

Evoluție. Prognostic. Complicații

Boala Crohn la copii prezintă evoluție cronică, cu agravare treptată și extindere progresivă a leziunilor, caracterizată prin alternanța perioadelor de remisiune cu perioadele de acutizare.

Prognosticul bolii este rezervat, datorită potanțialului invalidant al acestei afecțiuni, cu alterarea profundă a calității vieții a copilului și depinde în mare măsură de localizarea leziunilor inflamatorii și de vârsta la care apare boala.
Mortalitatea prin boală Crohn în rândul copiilor este cuprinsă între 5% și 15%. Comform studiilor efectuate, aproximativ 50% din cazurile de boală Crohn pediatrică sunt supuse tratamentului chirurgical, datorită lipsei de răspuns la medicația corespunzătoare administrată.

Complicațiile care pot apărea pe parcursul evoluției bolii Crohn la copii sunt reprezentate de:

• Fistule intestinale
• Perforații intestinale
• Hemoragii digestive
• Stenoze intestinale
• Deficit nutrițional cronic
• Sindrom de ansă oarbă
• Diferite afecțiuni hepatice (precum hepatita cronică)
• Afecțiuni renale (precum amiloidoza)
• Tromboembolii. [3], [4], [5]