Cardiomiopatia restrictiva (CMR)

Cardimiopatia restrictiva (CMR) constituie un grup de afectiuni ce se aseamana clinic si fiziopatologic cu pericardita constrictiva, care se caracterizeaza prin diminuarea compliantei ventriculare (peretii ventriculari sunt excesiv de rigizi si ingreuneaza umplerea ventriculara).

In cardiomiopatia restrictiva sunt afectate primar miocardul si endocardul, ele nefiind secundare unor fibroze cicatriciale, hipertrofiei, dilatatiei sau obliterarii cavitatii ventriculare. Cardiomiopatiile restrictive pot fi secundare (cauza este cunoscuta) sau primare (idiopatice) - la care nu se gaseste o cauza organica.

Cardimiopatia restrictiva

Cauze

1. Cauze miocardice
A. Non infiltrative: idiopatice, sclerodermie
B. Infiltrative: amiloidoza, sarcoidoza, boala Gaucher, boala Hurler (mucopolizaharodoze)
C. Boli prin stocaj (tezaurismoze) : hemocromatoza, boala Fabry, glicogenoze
2. Cauze endomiocardice : endomiocardofibroza, sindromul hipereozinofilic, carcinoid, neoplazii metastazate, iradiere, toxicitate prin antracicline.
In multe din aceste afectiuni, in special cele cu afectare concomitenta substantiala a endocardului, obliterarea partiala a cavitatii ventriculare cu tesut fibros si trombus contribuie la cresterea anormala a rezistentei la umplerea ventriculara. Incapacitatea ventriculului de a se umple limiteaza debitul cardiac si creste presiunea de umplere. De aceea, incapacitatea de efort si dispneea sunt de obicei simptomele cele mai proeminente.

Semne si simptome

Dispneea si fatigabilitatea sunt principalele simptome ale acestei afectiuni, bolnavii netolerand efortul fizic.
Daca sunt afectate concomitent si coronarele (ex. prin amiloidoza), pacientii acuza dureri anginoase, dar de cele mai multe ori durerile toracice sunt atipice.

Examenul fizic

Ca un rezultat al presiunii venoase persistent crescute, acesti pacienti prezinta obisnuit edem decliv, ascita si un ficat marit, sensibil. Presiunea venoasa jugulara este crescuta si nu scade in mod normal sau poate creste in inspir (semnul Kussmaul). Zgomotele cardiace pot fi estompate, iar zgomotele cardiace III si IV sunt obisnuite. Spre deosebire de pericardita constrictiva, cu care cardiomiopatiile restrictive se aseamana, socul apexian se palpeaza de obicei cu usurinta si insuficienta mitrala este mai frecventa.

Explorari paraclinice

Radiografia toracica - arata semne de congestie venoasa. Calcificarea pericardica pe radiografie, care ar putea sugera pericardita constrictiva, este absenta.
Electrocardiograma evidentiaza voltaj scazut, modificari nespecifice de ST si T si aritmii variate.
Ecocardiografia evidentiaza in mod caracteristic ingrosarea simetrica a peretilor ventriculului stang si volum ventricular si functie sistolica normale sau usor reduse. Inregistrarile Doppler demonstreaza umplere diastolica accentuata in prima parte a diastolei.
Cateterismul cardiac evidentiaza un debit cardiac scazut, cresterea presiunilor telediastolice ale ventriculilor drept si stang si o configuratie panta-si-platou a portiunii diastolice a curbei presiunii ventriculare, semanand cu cea observata in pericardita constrictiva.
TC-ul si RMN-ul - pot stabili grosimea peretilor ventriculari si cea a pericardului.
Biopsia endomiocardica - poate fi absolut necesara in unele cazuri, pentru a face diagnosticul diferential.

Evolutie si prognostic

Cardiomiopatia restrictiva este progresiva, unele forme secundare fiind curabile, dar cele idiopatice sau care nu beneficiaza de tratament adecvat au prognostic rezervat: la 10 ani numai 10% dintre pacienti supravietuiesc.

Tratament

Tratamentul pentru cardiomiopatia restrictiva este nespecific si se adreseaza simptomelor: insuficienta cardiaca, aritmii si tulburari de conducere.

Cardiomiopatia din endocardita loffler

Este o boala foarte rara care apare mai frecvent la adultii de rasa alba. Se mai numeste endocardita fibroplastica cu eozinofilie sanguina, leziunile fiind predominat endocardice.
In endocardita Loffler, cauza hipereozinofiliei, dar se pare ca afectarea endocardului si miocardului adiacent s-ar datora ingreunarii microcirculatiei din zona subendocardica.

Semne si simptome

Debutul - poate fi cu febra, stare generala modificata, eruptii cutanate, pierdere ponderala si tuse neproductive, dupa care apar semne de insuficienta cardiaca.
Simptomele seamana cu cele din pericardita constrictiva, uneori chiar aparand un mic revarsat pericardic. Emboliile sistemice sunt frecvente.
Bolnavii au constant eozinofilie sanguina (peste 1500 eozinofile/mm3, pe o durata de 6-12 luni). Durata medie de viata este de un an, decesul producandu-se prin insuficienta cardiaca ireductibila.

Explorari paraclinice

Ecocardiografia - evidentiaza elementele de CMR (endocard ingrosat, hiperecogen, regurgitatii atrio-ventriculare).
Biopsia endomiocardica - poate fi utila pentru studierea evolutiei morfologice, dar poate disloca trombusii murali.

Tratament

Tratamentul este putin eficient, insuficienta cardiaca fiind deseori ireversibila. Anticoagularea se indica in caz de embolii, tromboza intracavitara sau fibrilatie atriala. In stadiile exudative se pot folosi corticosteroizii.
Ameliorari clinice pasagere se pot obtine dupa endocardiectomie sau inlocuire de valve atrioventriculare.

Cardiomiopatia din sarcoidoza

Sarcoidoza (boala Besnier-Boeck-Schumann) afecteaza diverse organe si tesuturi (plamanii, tegumentele, ochii, splina, ficatul, ganglionii periferici, glandele parotide, muschii, sistemul nervos), dar si inima.
Inima poate fi afectata direct, prin granuloame miocardice sau indirect, prin afectarea plamanului determinand cord pulmonar cronic. In afectarea directa, boala are mai mult caracter restrictiv din cauza infiltratiei granulomatoase, dar poate avea si caracterele unei cardiomiopatii dilatative prin diminuarea contractilitatii si maririi cavitatilor.

Semne si simptome

Frecvent sunt semnalate tulburari de ritm si de conducere. De asemenea, tahicardia ventriculara si blocul cardiac complex sunt rezistente la tratament. Sincopele si uneori moartea subita cardiaca pot fi primele manifestari ale sarcoidozei cardiace.
Cardiomiopatia din sarcoidoza poate genera insuficienta cardiaca progresiva, rezistenta la tratament. Insuficienta cardiaca poate aparea si in cordul pulmonar cronic datorat hipertensiunii pulmonare din sarcoidoza pulmonara.
Cel mai frecvent, sarcoidoza cardiaca se asociaza cu alte manifestari sistemice: hepatomegalie, splenomegalie, afectari pulmonare etc.

Explorari paraclinice

Electrocardiograma - este sensibila in aproximativ 50% din cazuri. Pot fi inregistrate: tulburari de ritm si de conducere (cel mai frecvent), anomalii de repolarizare, sau unde Q patologice, regresive sub corticoterapie fara modificari cicatriciale importante.
Scintigrama de perfuzie miocardica - releva zone de hipofixare sau o heterogenitate difuza datorita infiltratiei granulomatoase.
Biopsia endomiocardica  - este foarte utila in sarcoidoza cardiaca izolata, putand fi normala sau nespecifica cand granuloamele nu sunt distribuite omogen.

Tratament

Tratamentul se face cu corticosteroizi, realizandu-se regresia infiltratiei granulomatoase si prevenind formarea de noi granuloame. Efectele asteptate se obtin dupa aproximatic trei luni de tratament cu prednison (50 mg/zi). Sansele de vindecare cresc daca corticoterapia este instituita precoce.
Se face de asemenea tratamentul insuficientei cardiace, al tulburarilor de ritm si de conducere sau al celorlalte complicatii.
Netratata, sarcoidoza cardiaca determina decesul in 2 ani, de regula prin aritmii ventriculare sau bloc cardiac.

Cardiomiopatia din amiloidoza

Amiloidoza se caracterizeaza prin depunerea in diverse organe si tesuturi a unui material fibrilar anormal (amiloid), determinand compromiterea functiei acestora. La inima, depunerea amiloidului se face in special la nivelul miocardului si arterelor coronare.

Cauze

Amiloidoza poate fi:

• primara: cauza este de obicei necunoscuta, cu forme familiale (miopatica, neuropatica, nefropatica, vasculara);
• secundara: se asociaza cu boli inflamatorii recurente, neoplazii ale plasmocitelor, hemodializa prelungita, varsta inaintata (amiloidoza senila)

Amiloidoza cardiaca apare rar inainte de 40 ani, chiar si in formele familiale, barbatii fiind mai des afectati decat femeile.
Modificarea macroscopica principala cardiaca este hipertrofia ventriculara asociata cu dilatatie minima, infiltratia cu amiloid a structurlor inimii find difuza.

Semne si simptome

Amiloidoza cardiaca se manifesta cel mai frecvent ca si cardiomiopatia restrictiva (mai rar dilatativa sau hipertrofica). In toate formele, evolutia este catre insuficienta cardiaca refractara la tratament.
Forma restrictiva- are manifestari asemanatoare cu cele ale pericarditei constrictive.
Forma dilatativa - se insoteste de angina pectorala la un sfert dintre pacienti; sunt afectate de obicei coronarele intramurale;
Tulburarile de ritm si de conducere - pot preceda cu ani de zile tabloul clinic de cardiomiopatie, fiind foarte frecvente. Cel mai des intalnite sunt fibrilatia atriala, tulburari de conducere atrio-ventriculare sau blocuri fasciculare. Tahiaritmiile ventriculare sunt relativ rare in cardiomiopatia amiloidozica. Moartea subita survine la aproximativ 15-35% din pacienti.
Polineuropatia amiloidozica determina hipertensiune arteriala ortostatica, prin afectarea sistemului nervos vegetativ.
Aproape constant exista semne de afectare a celorlate aparate si sisteme de catre amiloid (rinichi, ficat, splina, plaman, etc.).

Explorari paraclinice

Radiografia toracica - arata congestia venoasa pulmonara cu sau fara marirea siluetei cardiace;
Electrocardiograma - arata tulburarile de ritm si de conducere, microvoltaj al complexelor QRS si la un sfert dintre pacienti unde Q patologice;
Ecocardiografia - releva o hiperecogenitatate caracteristica, cu ingrosarea uniforma simetrica a peretilor ventriculari cu hipokinezie, hipertrofia septului interatrial si uneori interventricular.
Biopsia endomiocardica este raraeori necesara.

Tratamentul

Tratamentul amiloidozei cardiace este nespecific, depunerile de amiloid fiind ireversibile, doar progresia lor putand fi incetinita.
Insuficienta cardiaca se trateaza clasic, dar este rapid refractara.

Cardiomiopatia din hemocromatoza

Aceasta boala se datoreaza depunerii excesive de fier in parenchime (ficat, pancreas, inima, gonade, maduva hematogena).

Cauze

1) hemocromatoza primara (eredofamiliala) - se datoreaza unei absorbtii crescute intestinala a fierului, de cauza necunoscuta, cu transmitere ereditara autozomal-recesiva.
2) secundara prin: hematopoeza ineficienta, aport excesiv de fier prin transfuzii repetate sau tratamentul anemiilor feriprive.
La nivelul miocardului depunerea excesiva de fier determina o cardiomiopatie mixta: restrictiva si dilatativa.

Semne si  simptome

Pacientii au de obicei cardiomegalie, galop, sufluri de insuficienta atrioventriculara si semnele insuficientei cardiace stangi sau biventriculare. La bolnavii tineri, insuficienta cardiaca poate avea debut brusc, adesea precipitata de o fibrilatie atriala. Fibrilatia atriala cronica, aritmiile ventriculare si supraventriculare sunt manifestari frecvente.
Manifestari clinice extracardiace: pigmentatia pielii, diabet zaharat, hepatosplenomegalie, hipogonadism la barbati (impotenta, pierderea libidoului, atrofie testiculara), artropatii, etc.

Diagnostic

Diagnosticul se bazeaza pe: cresterea sideremiei, cresterea valorilor feritinei serice, cresterea marcata a saturatiei transferinei; biopsia hepatica este diagnostica in toate cazurile, demonstrand cresterea fierului hepatic, cu depunerea lui excesiva in hepatocite si scleroza hepatica asociata.

Tratament

Tratamentul cuprinde masuri generale (ca pentru orice cardiomiopatie) si masuri specifice de reducere a depozitelor de fier din organism, inclusiv inima.
Hemocromatoza idiopatica se trateaza prin flebopunctie repetata la 1-2 saptamani in primul an, apoi la 2-3 luni, dupa normalizarea depozitelor de fier pentru a preveni recurentele.
In hemocromatozele secundare se folosesc chelatorii de fier (desferioxamina B), flebopunctia fiind contraindicata datorita anemiilor asociate. Pentru corectarea anemiilor se poate recurge la transfuzii de sange, avand grija sa se pastreze balanta negativa a fierului.