Policondrita recurenta

Policondrita recurenta este o conditie inflamatorie severa, episodica si progresiva, care afecteaza structurile cartilaginoase ale urechii, nasului si arborelui laringotraheobronsic. Alte structuri afectate pot include ochii, sistemul cardiovascular, articulatiile periferice, pielea, urechee medie si interna si sistemul nervos central.

Etiologia acestei conditii este necunoscuta, totusi patogeneza sa este autoimuna. Dovezile pentru etiologia autoimuna cuprind infiltrarea cu limfocite T, prezenta complexelor antigen-anticorp in cartilajul afectat, raspuns umoral si celular impotriva colagenului de tip II si alte antigene colagenice si observatia ca regimurile imunosupresive opresc boala.

Rata de supravietuire la 5 ani asociata cu policondrita recurenta este de 66-74%, iar la 10 ani de 55%. Cea mai frecventa cauza de deces asociata cu policondrita recurenta este infectia secundara terapiei corticosteroidiene sau compromiterii respiratorii, vasculitei sistemice si neoplasmelor. Complicatiile policondritei cum este deformarea nasului, vasculita sistemica, strictura laringotraheala, artrita si anemia la pacientii sub 50 de ani poarta un prognostic negativ. Afectarea renala are un prognostic negativ pentru toate virstele.

Complicatiile policondritei recurente cuprind vertigo, tinitus, deformarea articulatiilor, voce ragusita, epiglotita, sclerita, conjunctivita, irita, necesitatea traheotomiei permanente, infectii pulmonare severe, cecitate, insuficienta respiratorie, regurgitare aortica, mitrala, disectie aortica si glomerulonefrita.

Patogenia policondritei recurente

Raspunsul umoral:
Specificitatea leziunii autoimune asupra cartilajelor a condus cercetatorii la ipoteza ca autoanticorpii cartilaj specifici sunt critici pentru patogeneza policondritei recurente. Diferite studii arata prezenta autoanticorpilor impotriva colagenului II, IX, XI la 70% dintre pacienti. S-a descoperit ca autoanticorpii pentru tipul II de colagen sunt prezenti in timpul fazei acute a policondritei iar nivelul lor se coreleaza cu severitatea episodului. Tratamentul cu prednison scade titrul anticorpilor.

Raspunsul celular:
Desi infiltratele inflamatorii cu limfocite si neutrofile sunt elementul caracteristic pentru policondrita s-a dovedit si rolul raspunsului imun celular in aceasta conditie. Asocierea policondritei cu HLA-DR4 sugereaza de asemenea patogeneza autoimuna. Studiile arata rolul factorilor genetici in dezvoltarea policondritei recurente.

Alte boli autoimune:
Ipoteza unei etiologii autoimune pentru policondrita recurenta este sustinuta si de prevalenta ridicata a altor boli autoimune la pacientii cu policondrita. Bolile asociate policondritei recurente de natura autoimuna cuprind: vasculita sistemica, lupus eritematos sistemic, boala tiroidiana, artrita reumatoida, sindrom Sjogren, colita ulcerativa, boala Crohn, arterita Takayasu, spondiloartropatie, diabet, sindrom Raynaud, scleroza sistemica, anemie pernicioasa, boala Behcet, psoriazis, ciroza biliara primara.

Semne si simptome in policondrita recurenta

Gama de posibile simptome de debut si natura episodica a policondritei recurente poate determina stabilirea cu intirziere a diagnosticului.

Sistemele afectate si simptomele raportate la pacientii cu policondrita recurenta cuprind:

- febra intermitenta, scadere in greutate, eruptii cutanate
- audiovestibulare: durere unilaterala brusca a urechii, imposibilitatea de a dormi pe partea afectata, ureche cazuta, hipoacuzie brusca, tinitus, otita medie, drenaj auricular, vertigo
- musculoscheletice: poliartrita si monoartrita, mialgii, durere lombara, durere de coaste, durere sternala, durere in gamba sau claudicatie, artralgii migratorii sau generalizate
- respiratorii: dispnee, wheezing, tuse, intoleranta la exercitii, voge rausita, infectii recurente
- gastrointestinale - disfagie
- nazale: senzatie de plenitudine nazala, nas in sa, epistaxis usor, nas umflat, rosu, dureros
- oculare: acuitate vizuala scazuta, conjunctivita, episclerita, sclerita, inflamatie oculara, diplopie, edem al pleoapei
- cardiovasculare: durere toracica, durere abdominala, pericardita, frecventa cardiaca anormala sau ritm, sincopa, infarct miocardic subacut
- sistemul nervos central: cefalee, ataxie, confuzie, paralizie a nervilor cranieni, semne psihiatrice, modificari ale senzatiilor, dementa, convulsii.

Criteriile de diagnostic pentru policondrita recurenta cuprind:

- condrita bilaterala auriculara
- poliartrita neroziva, seronegativa inflamatorie
- condrita nazala
- inflamatie oculara
- condrita a tractului respirator
- leziuni audiovestibulare.

Condrita auriculara:
95% dintre pacienti dezvolta aceasta manifestare. Durerea auriculara unilaterala sau bilaterala, tumefierea, roseata se dezvolta brusc dar evita lobul urechii. Durerea si roseata se remit la 2-4 saptamini dar pot reapare. Cartilajul urechii se inmoaie si colapseaza anterior. Canalul auditiv extern colapseaza dupa citeva episoade. Se poate dezvolta nodularitatea auriculului si calcificarea.

Poliartrita inflamatorie seronegativa neroziva:
Se dezvolta la 85% dintre pacienti. Debutul brusc al unei articulatii inflamate poate mima o artropatie cu cristale. Cel mai frecvent artrita este simetrica, oligoarticulara sau poliarticulara, nondeformanta si noneroziva. Gleznele, cotul, articulatiile interfalangiene, metacarpofalangiene si metatarsofalangiene sunt afectate. Pot fi implicate articulatiile costocondrale, sternoclaviculare si sternomanubriale. Epansamentele pot acompania artrita.

Condrita nazala:
Apare la 48-72% dintre pacienti. Este acuta si dureroasa si acompaniata de senzatie de plenitudine nazala. Poate fi prezent epistaxisul. In boala de lunga durata se dezvolta deformarea nasului.

Inflamatia oculara:
Colagenul de tip II, IX, XI este descris in cornee si sclera. Autoanticorpii pentru aceste tipuri de colagen sunt responsabili de distrugerea directa. 50% dintre pacienti dezvolta sechele oculare asociate cu inflamatie periodica a tractului uveal, conjunctivita, sclerita si episclerita. Edemul pleoapei, irita si retinopatia se descriu la 9% dintre pacienti, iar 5% au paralizie musculara oculara sau nevrita optica. Cheratita ulcerativa periferica este descoperita la 4% dintre pacienti si este asociata cu perforatia. Papiloedemul, defectele de cimp vizual, ptoza, retractia, proptoza si cataracta sunt frecvente.

Sistemul nervos central:
Manifestarile cerebrale sunt rare. Sunt cauzate de vasculita. Pacientii pot prezenta pierdere de memorie, halucinatii, slabiciune musculara, parestezii.

Complicatiile policondritei recurente cuprind vertigo, tinitus, deformarea articulatiilor, voce ragusita, epiglotita, sclerita, conjunctivita, irita, necesitatea traheotomiei permanente, infectii pulmonare severe, cecitate, insuficienta respiratorie, regurgitare aortica, mitrala, disectie aortica si glomerulonefrita.

Evolutia policondritei recurente:

Cea mai frecventa cauza de deces asociata cu policondrita recurenta include infectia secundara terapiei corticosteroidiene sau compromiterii respiratorii, vasculitei sistemice si neoplasmelor. Complicatiile policondritei cum este deformarea nasului, vasculita sistemica, strictura laringotraheala, artrita si anemia la pacientii sub 50 de ani, poarta un prognostic negativ. Afectarea renala are un prognostic negativ pentru toate virstele.

Diagnostic si tratament

Studii de laborator:
- anemia daca este prezenta este norocroma si normocitara, asociata cu prognostic negativ
- leucocitoza usoara
- VSH, proteina C ridicate
- evaluarea autoanticorpilor antinucleari, antifosfolipidici, factorului reumatoid
- evaluarea creatininei, transaminazelor hepatice, fosfatazei serice alcaline, crioglobulinelor
- culturi din sputa, din biopsii de cartilaj, hemoculturi.

Studii imagistice:
Radiografia arata stenoza traheala, calcificarea structurilor cartilaginoase, infiltrate pulmonare parenchimatoase sugerind vasculita.
Scanarea tomografica este neinvaziva si identifica ingrosarea cartilajului traheal si bronsic, stenoza si calcificarea.
Rezonanta magnetica este utila in diferentierea intre edem, fibroza si inflamatie.
Testarea functiei pulmonare si a volumelor respiratorii este recomandata la pacientii care prezinta simptome respiratorii si demonstreaza caracterul obstructiv al insuficientei.
Examen histologic: biopsia cartilajului la pacientii cu policondrita recurenta, chondrita si pericondrita demonstreaza condroliza. Cartilajul isi pierde bazofilia prin eliberarea proteoglicanilor din matrice, iar condrocitele sunt scazute ca numar si apar picnotice. Boala este caracterizata prin infiltrat inflamator mixt de limfocite, neutrofile si plasmocite in pericondrum. Pe masura ce cartilajul degenereaza macrofagele si monocitele se infiltreaza in matrice. Matricea cartilajului este distrusa si reinlocuita de tesut conjunctiv fibros.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: boala Addison, boala Bechcet, celulita, hipertiroidism, poliarterita nodosa, artrita reumatoida, lupus eritematos, granulomatoza Wegener, pericondrita infectioasa, trauma, sifilis congenital, otita externa cronica.

Tratament

Tratamentul incearca sa amelioreze simptomele si sa prezerve structura cartilaginoasa. Se administreaza regimuri corticosteroidiene cu prednison in faza acuta. acutizarile severe necesita doze mari de prednison. Cei mai multi pacienti necesita o doza zilnica mica de prednison pentru mentinere. Alte medicamente raportate in controlul simptomelor si a progresia bolii cuprind dapsona, azatioprina, metotrexatul, ciclofosfamida si ciclosporina. Tratamentul cu inhibitori ai TNF alfa: infliximab, etanercept, adalimumab prezinta succese.
Tehnicile chirurgicale folosite pentru policondrita cuprind traheostomia, traheotomia permanenta, plasarea de stent, repararea anevrismului aortic, reinlocuirea de valva aortica si rinoplastia.