Coagularea intravasculara diseminata (CID)

Coagularea intravasculara diseminata sau coagulopatia de consum nu reprezinta un diagnostic specific iar prezenta sa indica intotdeauna o boala de fond. Exista numeroase afectiuni care pot conduce la CID. CID este observata in sepsis si soc septic. Dezvoltarea si severitatea CID se coreleaza cu mortalitatea din sepsis. Desi bacteriemia incluzind organismele gram-negative si gram-pozitive sunt cel mai frecventy asociate cu CID, si alte organisme precum virusurile, fungii si parazitii pot cauza CID.

CID este caracterizata prin activarea sistemica a sistemului de coagulare a singelui cu generarea si depozitarea de fibrina si formarea de trombi microvasculari in diferite organe contribuind la dezvoltarea insuficientei multiple de organ. Consumul proteinelor de coagulare si a plachetelor prin activarea continua a sistemului de coagulare poate induce complicatii hemoragice severe, desi formarea de microcheaguri poate apare si in absenta depletiei factorului de coagulare si a hemoragiei.
Trauma in special neurotrauma este asociata frecvent cu CID. CID este observat mai ales la cei cu trauma care dezvolta sindromul de raspuns inflamator sistemic.

CID exista sub forma acuta si cronica. CID se dezvolta acut la expunerea brusca a singelui la procoagulanti, incluzind tromboplastina tisulara generind coagulare intravasculara. Mecanismele hemostatice compensatorii sunt rapid depasite si drept consecinta se dezvolta coagulopatia de consum si hemoragiile. In schimb, CID cronic reflecta un status compensat care se dezvolta cind singele este expus continuu sau intermitent la cantitati mici de factor tisular. Mecanismele compensatorii hepatice si din maduva osoasa nu sunt depasite iar evidentele clinice si de laborator sunt minime. CID cronic este comuna tumorilor solide si in anevrismele aortice mari.
Mortalitatea si morbiditatea depind de boala de baza si de severitatea coagulopatiei. Purpura idiopatica fulminans asociata cu CID are o rata de mortalitate de 18%. Avortul septic cu infectie clostridica si soc asociate cu CID sever au o rata de mortalitate de 50%. In cadrul trumei majore prezenta CID dubleaza rata de mortalitate.
Complicatiile CID pot cuprinde insuficienta renala acuta, tamponada cardiaca, tromboza si hemoragii amenintatoare de viata, hemotorax, hematom intracerebral, gangrena si pierderea degetelor si deces. Prognosticul este influentat de conditia de fond care a condus la CID si de severitatea CID.

Terapia vizeaza tratarea afectiunii declansatoare a CID. Socul este frecvent un factor favorizant iar masurile suportive imediate includ suport ventilator, administrare de fluide, administrare de vasopresoare si monitorizare atenta a functiei neurologice si renale. Dializa poate fi necesara. Se administreaza proteina C si S activate pentru a reduce coagulopatia si a ameliora hemostaza. Produsele de singe sunt administrate in cazuri severe, se inlocuiesc plachetele, factorii coagularii consumati si fibrinogen.
In terapia anticoagulanta heparina este unicul antitrombotic disponibil cu rol in tratamentul pacientilor cu CID. Proprietatile antiinflamatorii ae antitrombinei sunt utile in CID secundar sepsisului. Agentii antifibrinolitici sunt folositi doar dupa ce au fost incercate alte metode si s-au dovedit lipsite de succes. Antifibrinoliticele sunt utile in cazurile de CID secundare hiperfibrinolizei asociate cu leucemie promielocitica acuta si alte forme de cancer. Se folosesc concentrate de proteina C.

Cei mai multi pacienti cu CID necesita terapie prompta pentru identificarea bolii de fond. Complicatiile CID pot cuprinde insuficienta renala acuta, tamponada cardiaca, tromboza si hemoragii amenintatoare de viata, hemotorax, hematom intracerebral, gangrena si pierderea degetelor si deces. Prognosticul este influentat de conditia de fond care a condus la CID si de severitatea CID.

Patogenia CID

CID este caracterizata prin activarea sistemica a sistemului de coagulare a singelui cu generarea si depozitarea de fibrina si formarea de trombi microvasculari in diferite organe contribuind la dezvoltarea insuficientei multiple de organ. Consumul proteinelor de coagulare si a plachetelor prin activarea continua a sistemului de coagulare poate induce complicatii hemoragice severe, desi formarea de microcheaguri poate apare si in absenta depletiei factorului de coagulare si a hemoragiei.
Patru mecanisme diferite sunt responsabile de anomaliile hematologice observate in CID: cresterea activarii trombinei, supresia cailor anticoagularii, fibrinoliza alterata si activarea inflamatorie.

Activitatea factorului tisular.
Activarea coagularii intravasculare este mediata complet prin calea intrinseca. Expunerea la factor tisular in circulatie apare prin alterare endoteliala, distrugere tisulara sau expersia celulelor inflamatorii sau tumorale a moleculelor procoagulante. Factorul tisular activeaza coagularea prin calea extrinseca implicind factorul VIIa. Blocarea caii factorului VIIa a dovedit intreruperea caii CID. Complexul factor VIIa –factor tisular serveste la activarea trombinei care cliveaza fibrinogenul in fibrina si determina simultan agregarea plachetelor.

Activitatea trombinei.
Trombina generata este reglata prin multiple mecanisme hemostazice. Totusi o data ce a inceput coagularea intravasculara, mecanismele compensatorii sunt incapacitate. Antitrombina este unul dintre mecanismele responsabile pentru reflarea nivelului de trombina. Activitatea antitrombinei este scazuta la pacientii cu sepsis. Mai intit antitrombina este consumata continuu prin activarea coagularii, apoi elastaza produsa de neutrofile degradeaza antitrombina, iar in ultima instanta antitrombina ramasa este pierduta prin capilarele alterate iar productia ei este diminuata hepatic prin microtrombii hepatici vasculari.

Activitatea proteinei S si C.
Proteinele S si C reprezinta un sistem anticoagulant compensator important. In conditii normale proteina C este activata de trombina si este complexata de trombmodulina. Activitatea proteinei C combate coagularea prin clivarea proteolitica a factorilor Va si VIIIa. Citokinele inflamatorii eliberate incapaciteaza proteina C.

CID se dezvolta acut la expunerea brusca a singelui la procoagulanti, incluzind tromboplastina tisulara generind coagulare intravasculara. Mecanismele hemostatice compensatorii sunt rapid depasite si drept consecinta se dezvolta coagulopatia de consum si hemoragiile. In schimb, CID cronic reflecta un status compensat care se dezvolta cind singele este expus continuu sau intermitent la cantitati mici de factor tisular. Mecanismele compensatorii hepatice si din maduva osoasa nu sunt depasite iar evidentele clinice si de laborator sunt minime. CID cronic este comuna tumorilor solide si in anevrismele aortice mari.