Studii medicale: paragangliomul

Revistă sistematică privind blocajul α-adrenergic preoperator în paragangliome: ghidurile recomandă standardizarea, dar dovezile recente sugerează posibila individualizare în centre specializate.

Studiul extinde spectrul fenotipic al sindromului Pacak-Zhuang, identificând tumorile neuroendocrine pancreatice ca o nouă manifestare asociată variantelor somatice mozaice în gena EPAS1.

Studiu multicentric pe 222 de pacienți demonstrează siguranța biopsiei percutane în feocromocitom și paragangliom, susținând o abordare personalizată în locul contraindicației absolute.

Vaccinurile cu celule dendritice încărcate cu lizate feroptatice elimină glioamele la șoareci, inducând un răspuns imun CD8+ robust și memorie imunologică, depășind eficacitatea lizatelor apoptotice.

Revizuire privind diagnosticul și tratamentul feocromocitomului și paragangliomului, subliniind importanța testării genetice universale și a pregătirii preoperatorii cu alfa-blocante.

Studiul demonstrează că neuronii stimulează creșterea astrocitoamelor pilocitare prin glutamat, care activează receptorii GluR și calea PDGFRα–ERK, oferind noi ținte terapeutice.

Studiul LITESPARK-015 (faza 2) arată că belzutifanul oferă un răspuns obiectiv de 26% și control al bolii de 85% în feocromocitomul și paragangliomul avansat, fiind o opțiune terapeutică țintită.

Ghidul japonez 2025 pentru feocromocitom și paragangliom recomandă testarea genetică universală, imagistica 68Ga-DOTATATE PET/CT și noi strategii terapeutice pentru boala metastatică.

Studiu de cohortă pe 151.358 pacienți ce demonstrează o asociere între traumatismul cranian moderat-sever și un risc crescut de tumori cerebrale maligne (HR=1,67).

Studiu retrospectiv pe 201 pacienți (2005-2024) comparând feocromocitomul și paragangliomul; evidențiază diferențe în profilul hormonal și simptome, dar subliniază suprapunerea clinică majoră.

Analiza a 107 cazuri arată că PPGL asociat genei SDHA are o penetranță scăzută, dar un risc metastatic ridicat (25,5%), impunând testare genetică și monitorizare atentă a recidivelor.

Consens internațional privind PPGL pediatric: 70-80% sunt ereditare, risc crescut de malignitate. Recomandă testare genetică universală, IRM, ⁶⁸Ga-DOTATATE PET/CT și blocare alfa pre-operatorie.

Studiul pe 341 pacienți arată că fenotipul noradrenergic al PPGL crește riscul de ateroscleroză, în timp ce cel adrenergic este asociat cu cardiomiopatie takotsubo și infarct miocardic tip 2.

Meta-analiza demonstrează că strainul longitudinal global (GLS) detectează disfuncția sistolică subclinică în feocromocitom și paragangliom, spre deosebire de fracția de ejecție (LVEF).

Meta-analiza demonstrează că inhibitorii tirozin kinazici (TKI) oferă un control tumoral de 86% și un răspuns parțial de 32% la pacienții cu feocromocitom și paragangliom metastatic.