Pericardita cronica

Pericardita cronica reprezinta inflamatia prelungita a pericardului, cu fibroza retractila, cu sau fara impregnare calcara a sacului pericardic, ceea ce determina limitarea permanenta a expansiunii diastolice a cordului.

Atunci cand pericardul devine inflamat iar fluidul si celulele sanguine umplu spatiul dintre cele doua foite ale sale - conditia patologica se denumeste pericardita. Fata de pericardita acuta, care debuteaza brusc, pericardita cronica se instaleaza gradat, nu se rezolva rapid si determina colectarea de lichid intre cele doua foite pericardice sau ingrosarea pericardului.

Exista doua mari forme de pericardita cronica: pericardita lichidiana in care fluidul se acumuleaza lent in spatiul pericardic si pericardita constrictiva, o afectiune mai rara care dezvolta cicatrizarea foitelor pericardice si formarea de tesut fibros. Consecinta acestor modificari patologice ale pericardului este impiedicarea inimii de a se dilata normal. Tesutul fibros se strange in jurul inimii creand presiune asupra acesteia, iar sangele nu mai poate umple camerele inimii determinand stagnarea sangelui in sistemul venos cu instalarea edemului.

Simptomele pericarditei cronice includ tusea, care se dezvolta datorita presiunii mari exercitate asupra venelor pulmonare si fortarea lichidului sa treaca in sacii alveolari. Oboseala este cauzata de alterarea functiei de pompa a inimii, care nu mai poate satisface nevoile nutritionale si respiratorii ale organismului. In timp apare pleurezia, dispneea si edemul periferic alaturi de ascita. Pericardita cronica nu determina durere.

In cazul pericarditei cronice lichidiene, simptomele pot chiar sa lipseasca. Deoarece lichidul pericardic se acumuleaza lent, iar foitele acestuia sunt elastice, daca lichidul se acumuleaza intr-un ritm rapid, inima poate deveni compresata brusc instalandu-se tamponada cardiaca.

Pericardita cronica lichidiana poate fi cauzata de cancer, tuberculoza sau hipotiroidism. Pericardita constrictiva cronica poate fi determinata de infectii, iradiere pentru cancer la san sau limfom, artrita reumatoida, colagenoze, interventii chirurgicale cardiace.

Pentru a confirma diagnosticul se efectueaza ecocardiografia. Aceasta poate detecta lichidul intrapericardic si formarea de tesut fibros in jurul inimii. Poate confirma se prezenta tamponadei cardiace. Radiografia toracica poate detecta depozitele de calciu din pericard. Aceste depozite se dezvolta la aproximativ jumatate din bolnavii de pericardita constrictiva cronica. Cateterizarea cardiaca poate fi utilizata pentru a masura presiunea sanguina din camerele inimii si vasele de sange importante. Aceste teste ajuta la diferentierea pericarditei cronice fata de alte afectiuni asemanatoare. Se poate efectua o biopsie pentru a determina cauza pericarditei (tuberculoza). Se va preleva o mostra din pericard prin chirurgie exploratorie si va fi examinata la microscop.

Tratamentul poate viza cauzele pericarditei cronice lichidiene, cand acesta este posibil. Daca functia cardiaca este in parametri normali, se va aborda o terapie conservatoare. Daca se suspecteaza o infectie ca factor etiologic se va efectua un drenaj pericardic sub protectie antibiotica. Bolnavii cu pericardita constrictiva cronica se indica repausul la pat, restrictia sodata si diuretice, pentru a ameliora simptomele. Totusi in acest caz singurul tratament curativ este excizia pericardului. Chirurgia vindeca aproximativ 85% dintre cazuri. Deoarece riscul de deces prin interventie chirurgicala este de 5-15%, majoritatea indicatiilor sunt pentru persoanele cu simptomatologie severa si afectarea calitatii vietii. Interventiile chirurgicale nu sunt efectuate in stadiile initiale ale bolii, inainte de a apare simptomele importante si nici in stadiile tardive, atunci cand simptomatologia apare si la repaus.

Patogenie

Pericardul normal este format din doua foite: cea fibroasa-parietala si cea mezoteliala-viscerala. De obicei intre cele doua foite exista un lichid-ultrafiltrat de plasma, in cantitate de 50 ml, care nu permite frictiunea dintre acestea.

Formele acute si subacute ale pericarditei se pot manifesta prin depunerea de fibrina sau acumularea de lichid. Depunerea de fibrina conduce la organizarea pericardica, aparitia de cicatrice fibrotice cronice si calcificare, cel mai frecvent implicand pericardul parietal.
Pericardul fibrozat (calcifiat) limiteaza umplerea diastolica a tuturor camerelor inimii. In protodiastola, cand volumul intracardiac este mai mic decat limitarea impusa de sacul pericardic, umplerea nu este jenata si se produce foarte rapid deoarece presiunea venoasa centrala este mai mare decat normalul. Ea este stopata brusc in momentul cand cordul atinge limitele sacului inextensibil, curba presiunii intraventriculare inregistrand aspectul tipic „deep-platou”.

Inspirul nu mai creste aportul de sange la cordul drept, iar cresterea capacitantei vasculare pulmonare poate chiar reduce aportul de sange catre cordul sting (puls paradoxal).

Drept consecinta, volumul ejectata/sistola scade, iar debitul cardiac/minut se reduce in ciuda tahicardiei compensatorii. Presiunea venoasa sistemica creste. Initial mentine umplerea diastolica, dar ulterior apare staza retrograda cu ascita si edeme.

Functia sistolica va fi deprimata (de obicei tardiv) consecutiv fibrozei miocardice invadante, ischemiei (prin compresia extrinseca a coronarelor) si atrofiei miocardice, de aceea pericardiotomia nu trebuie amanata prea mult.
Consecutiv cresterii prresiunii sistemice si blocarii drenajului limfatic al intestinului subtire apare o enteropatie cu pierdere de proteine, cu hipoproteinemie/hipoalbuminemie si accentuarea edemelor.

Cauze

Etiologii frecvente de pericardita cronica

Idiopatica. In multe cazuri, mai ales in tarile dezvoltate, nu se descopera elemente pentru confirmarea diagnosticului. Acestea se numesc idiopatice. Multe cazuri sunt consecinta pericarditelor virale din antecedente. Dintre virusuri cei mai frecvent implicati sunt coxsackie virus A si B, alte echovirusuri si adenovirusurile.

Infectioasa (bacteriana). Tuberculoza este cauza principala a pericarditei constrictive in tarile in curs de dezvoltare si doar o minoritate in tarile dezvoltate. Infectiile bacteriene care conduc la pericardite purulente sunt de asemenea in scadere ca frecventa. In trecut pericardita purulenta asociata cu pneumonia pneumococica era cea mai importanta cauza bacteriana a pericarditelor cronice. Utilizarea larga a antibioticelor a modificat spectrul pericarditelor purulente si frecventa acestora. Astazi cele mai intilnite sunt etiologiile gram-pozitive, incluzand stafilococi multirezistenti, streptococi grup A si B si coci gram-negativi (specii de Pseudomonas, Escherichia coli, Klebsiella).

Indusa de iradiere. Efectele pe termen lung a terapiilor de iradiere toracica si mediastinala sunt cauze frecventa a complicatiilor cardiace induse de iradiere, prin lezarea microcirculatiei, modificari endoteliale, rupturi capilare si adeziuni plachetare. Acestea conduc la un raspuns inflamator care se poate rezolva sau se poate organiza pentru a forma adeziuni intre foitele viscerala si parietala a pericardului.

Post-chirurgical. Orice interventie operativa sau invaziva (cateterizare) in care pericardul este deschis, manipulat sau lezat poate determina un raspuns inflamator, conducand la pericardita constrictiva.

Etiologii mai putin frecvente de pericardita cronica

Infectioase (fungice). Infectiile fungice sunt o sursa rara de pericardita constrictiva la pacientii care sunt imunoincompetenti. Speciile de Nocardia pot fi cauzatoare, mai ales in zonele endemice. Aspergillus, Candida si Coccidioides sunt patogeni importanti la pacientii infectati cu HIV si la alte gazde imunosupresate.

Neoplasmele. Acestea pot de asemenea sa se manifeste prin pericardita lichidiana cu sau fara tamponada sau prin ingrosarea foitelor pericardice si pericardita constrictiva. Cancerul de san si cel de plamani sunt cele mai asociate cu pericardita cronica. Alte neoplasme implicate sunt melanomul si mezoteliomul.

Uremia. Pericardita constrictiva se poate dezvolta in asociere cu dializa pe termen lung.

Bolile tesutului conjunctiv. Afectiunile autoimune care implica pericardul se manifesta prin pericardite lichidiene de cantitati mici sau prin episoade de pericardita acuta. Pericardita cronica apare mai ales la pacientii cu artrita reumatoida, asociata cu prezenta de noduli subcutanati. Si sclerodermia poate conduce la pericardita cronica cu prognostic negativ.

Indusa medicamentos. Procainamida si hidralazina au fost raportate drept cauza pentru pericarditele constrictive, printr-un sindrom lupus-like. De asemenea a fost suspectata si terapia cu metisergide.

Trauma. Desi rara, plaga impuscata si cea penetranta in piept au fost raportate drept cauza pentru pericardita constrictiva, printr-un mecanism presupus inflamator.

Infarctul miocardic. Pericardita constrictiva post-infarct miocardic acut este foarte frecventa la pacientii care au suferit o astfel de patologie cardiaca. Pacientul prezinta tipic un istoric de sindrom Dressler sau hemopericard dupa terapia trombocitolitica.

Semne si simptome

Pericardita constrictiva se poate prezenta cu o varietate de semne si simptome, facand diagnosticul dificil. Acestea se pot instala gradat sau brusc. Dispneea este cel mai intalnit si apare la toti pacientii. Fatigabilitatea si ortopneea sunt de asemenea frecvente. Edemul extremitatilor inferioare si ascita sunt alte semne importante. Greata, varsaturile si durerea in hipocondrul drept, daca sunt prezente se datoreaza congestiei hepatice, a celei intestinale sau ambelor. Durerea precordiala poate fi datorata inflamatiei, dar este prezenta la putini bolnavi.

Examenul fizic.

Semne generale. In stadiile initiale examenul fizic poate fi sarac. In cele avansate pacientul poate apare bolnav, cu emanciere musculara evidenta, casexie sau icter. Constrictia trebuie luata in considerare si in prezenta distensiei jugularelor, pleureziei pleurale, hepatomegaliei sau ascitei.

Afectarea cardiovasculara cuprinde:

• presiune jugulara crescuta, tahicardie sinusala
• impulsul apical este de obicei nepalpabil, cu zgomote cardiace asurzite
• se ausculta o bataie pericardica, care corespunde incetarii bruste a umplerii ventriculare in diastola, este mai inalt ca frecventa decat zgomotul Z3 si apare precoce in diastola
• murmur cardiac care este prezent doar daca este asociata o boala cardiaca valvulara sau fibroasacare constringe ventriculul drept
• pulsul paradoxal este ocazional, iar prezent depaseste rar 10 mm Hg doar daca nu coexista o pericardita lichidiana cu prresiune crescuta anormal
• semnul Kussmaul - cresterea presiunii venoase sistemice la inspir.

Afectarea gastrointestinala, pulmonara si a altor organe cuprinde:

• hepatomegalie cu pulsatie hepatica care poate fi detectata la peste 70% dintre pacienti
• ascita, angioame stelate, eritem palmar
• edem periferic, mai slab reprezentat la pacientii tineri cu valve venoase competente.

Diagnostic

Studii de laborator

• cresterea blirubinei conjugate si negonjugate
• alterarea testelor functionale hepatice prin congestia hepatica
• nivelul crescut al peptidului natriuretic cerebral (un hormon cardiac eliberat ca raspuns la dilatarea anormala a ventriculilor)
• hipoalbuminemia poate fi rezultatul enteropatiei cu pierdere de proteine si a proteinuriei
• daca este prezenta inflamatia cronica activa pericardica, Vsh-ul va fi crescut alaturi de anemia normocitara normocroma
• daca se suspecteaza o afectiune de tip colagenoza este indicat testarea pentru anticorpii antinucleari sau factorul reumatoid
• testul la tuberculina, leucocitoza in cazul pericarditelor bacteriene
• examinarea citologica a lichidului pericardic poate determina o cauza maligna.

Studii imagistice

Electrocardiografia poate evidentia, nespecific:

• fibrilatie atriala prin tulburaru de conducere intraatriala
• tulburari de repolarizare
• tulburari de conducere atrio-ventriculara si intraventriculara.

Radiografia toracica poate arata cord cu dimensiuni normale sau scazute, hipopulsatii si unghi cardio-frenic mascat de aderente, lizereu calcar, calcificari ale santurilor atrioventricular si interventricular si eventual epansament pleural. Venele azygos si cava superioara pot fi distensionate. Edemul pulmonar poate sugera o alta boala cardiaca sau pulmonara.

Ecocardiografia este utila la diferentierea pericarditei constrictive de alte cardiomiopatii restrictive. Ecocardiografia transesofagiana este mai sensibila decat cea transtoracica pentru a ajuta la detectarea pericardului ingrosat. Ecografia in mod M poate evidentia doua linii paralele (pericardul visceral si cel parietal) separate de un spatiunclar de 1 mm, deplasare brusca paradoxala posterioara a septului interventricular in protodiastola, coincizand cu vibranta pericardica si hipomotilitatea peretelui posterior al ventriculului stang.
Ecografia in mod 2D poate arata pericard dens, imobil, ingrosat si dilatarea venei cave inferioare si a venei hepatice.

Tomografia computerizata poate detecta la rezolutii inalte calcificarile si ingrosarile pericardului. Pericardul normal este gros de 2 mm. O ingrosare anormala este considerata peste 3-4 mm. Ingrosarea pericardului peste 4 mm trebuie sa faca diagnosticul diferential intre pericardita constrictiva si o cardiomiopatie restrictiva, iar o ingrosare de peste 6 mm este mai specifica pentru constrictie.

Scanarea prin rezonanta magnetica poate detecta ingrosarile pericardului si distributia acestora.

Jugulograma evidentiaza disparitia colapsului sistolic „x”, unda „V” precoce si aspect de deep-platou distolic „y” (semnul „radacinii patrate”).

Proceduri efectuate

Cateterizarea inimii drepte evidentiaza:

• presiunea ventriculului stang cu aspect de „deep-platou”
• scaderea debitului cardiac cu fractie de ejectie a ventriculului stang normala
• cresterea spre egalizare a presiunii atriale cu cea ventriculara si a presiunii din cavitatile drepte cu cea din cavitatile stangi.

Biopsia pericardica si endomiocardica poate fi necesara pentru confirmarea definitiva a diagnosticului. Aceasta poate identifica una dintre cele trei forme anatomo-patologice ale pericarditei constrictive:

• fibro-adeziva (concretio-acretio cordis)
• fibro-calcara (impregnare calcara a sacului pericardic = „Panzerherz” si adeziuni inflamatorii si degenerative ale miocardului subiacent
• lichidiana-non-simfizata.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: edematoase: ciroza hepatica, sindroame nefrotice, sindrom cav superior, valvulopatii extrinseci: stenoza mitrala, aortica, pulmonara, tricuspidiana, cadiomiopatii restrictive infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza, sarcoidoza, fibroelastoza endocardica, neoplasme cardiace, cardiomiopatia dilatativa si uremia.

Tratament

Terapia medicala

Terapia medicala pentru pericardita cronica este simptomatica si neeficienta daca nu este activa inflamatia pericardica.

Indicatii:

• de asteptare inaintea terapiei chirurgicale
• in contraindicatiile terapiei chirurgicale, cum ar fi consecinte hemodinamice minore, coafectare miocardica severa si ireductibila, speranta de viata limitata (varsta inaintata, tare organice majore: insuficienta hepatica, insuficienta renala).

Masurile generale cuprind:

• repaus, dieta hiposodata si hiperproteica (in caz de evacuari lichidiene pericardice repetate)
• diuretice utilizate pentru a ameliora congestia umplerii ventriculare
• terapie etiologica pentru infectiile bacteriene, fungice sau tuberculoza
• anticoagulante
• perfuzii cu plasma, hidrolizate proteice, albumina umana in caz de hipoproteinemie si hipoalbuiminemie sau evacuarea epansamentului pleural si peritoneal
• digitalizarea este justificata doar in scop antiaritmic sau pentru coafectare miocardica majora (asociarea insuficientei cardiace hiposistolice la insuficienta hipodiastolice)
• beta-blocantii si blocantii canalelor de Ca trebuie evitati deoarece tahicardia sinusala care apare in pericardita constrictiva este de natura compensatorie.

Terapia chirurgicala pentru pericardita cronica

Pericardectomia.
Reprezinta decorticarea pericardica si este unicul tratament care poate vindeca. Practicata la timp da rezultate excelente.

Este indicata in:

• formele tuberculoase tinere (subacute) se opereaza dupa minim 6 luni de tratament cu tuberculostatice si corticoizi (pentru „racirea procesului inflamator”), cand incep sa apara semnele de constituire: micsorarea cordului, cresterea presiunii venoase, hepatomegalie
• formele fibrozate sau calcificate trebuie operate inaintea aparitiei cirozei cardiace si a coafectarii miocardice.

Este necesara monitorizarea intraoperatoie (electrocardiografica si hemodinamica). Se va efectua de preferinta cu circulatie extracorporeala. Decorticarea trebuie sa fie minitioasa si delicata, cu respectarea coronarelor si venelor cave.

Rezultatele cuprind compensarea hemodinamica: dispar ascita, hepatomegalia (daca nu a survenit ciroza cardiaca) si hipertensiunea venoasa. Mortalitatea operatorie prin aritmii si decompensare este de 10%. Factorii de risc sunt reprezentati de etiologia postradica si presiunea venoasa ventriculara stanga crescuta. Supravietuirea la 5 ani este de 85%, iar la 10-15 ani de 70%, mai mica in etiologia postradica.